Nemaline miopatija. mitohondrijski miopatija

Postoji pretpostavka. da je osnova toga bolest autosomno dominantno

U biopsija mišića pokazala stanjivanje vlakna prvi tip i smanjuje broj drugog tipa vlakana. Prednost, vanjski vlakana pod sarcolemma, otkrili karakterističan štap skupine ili vlaknaste tvorevine, takozvane nemaline tijela (grč kućne ljubimce. - filament), debljine 0.3-0.7 mikrona i dužine 1,5-5.

Najbolje od svega što vidljiv kada boje tristimulus Gomori ili bojanjem phosphotungstic kiselinom - hematoksilinom i (o) semithin dijelovima toluidin blue. Enzimska aktivnost tih tijela ne posjeduju. Elektronskim mikroskopom otkriva osmiophil guste vlaknaste strukture ili lamela tijela nemaline, sličan Z-bendova. Na mjestima njihovih akumulacija miofibrila su u stanju neorganiziranost ili nestaju ( „umoljčan” miofibrila).
nemaline štapići, vjerojatno da će nastati kao rezultat razgradnje proteina, kao što su miozina, sadrže tropomiozii B.

Video: Na najvažnijem: fibromyalgia, mitohondrijski miopatija

mitohondrijski miopatija

U studiji u svjetlosnim mikroskopom biopsije zahvaćenih mišića određuje povećanjem broja lipida uključaka u mišićna vlakna, ponekad nekrozu pojedinačnih vlakana, blagi rast vezivnog i masnog tkiva. Elektron-mikroskopski pregled za otkrivanje promjena mitohondrijima, druge organele netaknut.

Video: Myasnikov Consilium

U nekim slučajevima mitohondriji povećan u veličini, oni su gusto pakirani, razgranat, često koncentrično cristae sadrže kristaloidnih inkluzije, smatraju neki autori kao produkt raspadanja od cristae membrane. Biokemijski određeno u mitohondrijske frakcije neuspjeh mitohondrijske protein - citokrom. U drugim oblicima mitohondrijske miopatije promjene su izražene govore u oštrim povećanjem ili smanjenjem broja mitohondrija.

Miopatija s nakupljanjem lipida u sarcoplasm. Bolest se javlja u obliku benignih i malignih oblika. Drugi oblik djece u prvim mjesecima života karakterizira ozbiljno oslabljen sisanja i gutanja, zatim tu su hipotonija i slabost mišića, osobito vrat, rameni pojas. Uzrok smrti je aspiracija upala pluća. Histološki otkriti degenerativne i atrofične promjene mišićnih vlakana, elektronske mikroskopije - taloženje lipida između miofibrila blizini maloizmenennyh mitohondrijima.

Video: Najbolje rješenje: distrofija. miopatija, mišić atrofija može izliječiti!

Miotubulyarnaya tsentrinuklearnaya miopatija. Vidljivo iz prvih mjeseci života, zajednički slabosti i hipotonije sa zahvaćenosti mišića procesu vanjskih mišića oka, lice, vrat. Bolest se radi u obitelji, bio je pozvan od strane histologiju zahvaćenih mišića. Histološki privući pažnju primitivni mišićnih vlakana, obično nalik embrionalnim myotubes s centralno smješten jezgre. Razlog je nepoznat miopatija.