GuruHealthInfo.com

Agammaglobulinemia, X-vezana kromosomu Bruton sindrom. Morfologija Bruton sindrom

agammaglobulinemia, umrežena s X kromosomu (Bruton sindrom), naznačen time, dramatičan pad imunoglobulina u serumu, broj stanica plazmi ne nastaju, stanični imunološki odgovor u potpunosti sačuvana.

etiologija: Tu je obiteljska povijest, umrežena s X kromosom. Obitelji se promatra u polovici slučajeva. Tu su spontane mutacije, naslijeđe u takvim slučajevima ne može pratiti. Patogeneza nije razjašnjen, vjeruje se da nema prethodnika u-Lim-fotsitov.

Bursaektomirovannye kokoši - eksperimentalni model bolesti. imunost posredovanu stanicama nije slomljena. Karakterizira bakterijskih infekcija koje se razvijaju u ranoj dobi, odnosno do 1 godine starosti, ili nakon 4-5 godina. Tu se ponavljaju upalu pluća s bronchiectasis, otitis, meningitisa, sepse.

Patogeni - gram koki. Cijepljenje i virusne infekcije su vidljive. Dijagnostički značaj laboratorijski podaci (oštar pad u IgG, IgA izostanak, a IgM). Antitijela imunizacijom ne pojavljuju. Limfopenija se promatra.

Bruton sindrom

Tipični su promjene u limfnim čvorova, koji se ne određuje folikula i površine korteksa. Limfni čvor predstavlenT potpunosti ovisi paracortical zona u slezeni može promatrati vrlo malih folikula, ali ne svijetle centara.

Stanice plazmi serije nigdje definirano. Posebno otkriva je potpuni izostanak plazma stanica u sluznice crijeva, koji se obično javljaju u bolshomkolichestve.Otsutstvieplazmaticheskih stanica u koštanoj srži za djecu do 6 godina bez dijagnostičke vrijednosti.

nedostatak plazma stanice Može se prilagoditi na život kroz sluznice biopsija rektum. Osim nedostatka plazma stanica u sluznici često se nalaze apscesi gužve raspada leukocita u kripti. U timusu, fenomen odgođeno masnih metamorfoze nakupljanje masnoća u stanicama kortikalne režnjeva zoni kod djece, čak u prvih 6-7 mjeseci života.

To je tipično razvoj teške bakterijske lezije dišnog i probavnog trakta, pioderma, gnojnog meningitisa, sepse. Uočili smo izražene nekrotizirajućeg ezofagogastroeiterokolit dječaku 1 godina, 10 mjeseci i kožni sepsa dječak 4 mjeseca.

Tu je PCP bez plazma stanica alveolarne zatvarač. I sa sistemsko liječenje s antibioticima nadomjesne terapije imaju lošu prognozu globulin. Smrt se javlja u prvom mjesecu ili prvog desetljeća života. Opisuje agammaglobulinemia kombinaciji s Hodgkinove bolesti, ne-Hodgkinovih malignih limfe, autoimune bolesti, reumatoidni artritis - dermatomiozitisa i autoimune hemolitičke anemije.

Dijelite na društvenim mrežama:

Povezan
Teška kombinirana imunodeficijencija. Morfologija timusa alymphoplasiaTeška kombinirana imunodeficijencija. Morfologija timusa alymphoplasia
Simptomi prirođenih imunodeficijencija. Nedostatak imunost posredovanu stanicama u novorođenčadiSimptomi prirođenih imunodeficijencija. Nedostatak imunost posredovanu stanicama u novorođenčadi
U kombinaciji imunodeficijencija s fermentopathy. nezelofa sindrom ili alymphocytosisU kombinaciji imunodeficijencija s fermentopathy. nezelofa sindrom ili alymphocytosis
Sindrom fragilnog X kromosoma u djeceSindrom fragilnog X kromosoma u djece
Aldrich - sindrom imunodeficijencije Wiskott s ekcema. Kronična granulomatozaAldrich - sindrom imunodeficijencije Wiskott s ekcema. Kronična granulomatoza
Stanični imunološki odgovor. Humoralni imunosni odgovor. Zaštitne funkcije imunoglobulini…Stanični imunološki odgovor. Humoralni imunosni odgovor. Zaštitne funkcije imunoglobulini…
Omenn sindrom. Immmunodefitsit Manjak MHC antigenaOmenn sindrom. Immmunodefitsit Manjak MHC antigena
Chediak-Higashi sindrom. Klinika i dijagnostikaChediak-Higashi sindrom. Klinika i dijagnostika
Obrazovanje prekursorima limfocita. Lezije matičnih stanicaObrazovanje prekursorima limfocita. Lezije matičnih stanica
Reticular disgeneza. purinska nukleozidna fosforilaza nedostatakReticular disgeneza. purinska nukleozidna fosforilaza nedostatak
» » » Agammaglobulinemia, X-vezana kromosomu Bruton sindrom. Morfologija Bruton sindrom
© 2020 GuruHealthInfo.com