Progresivni (nekrotizirajući extracapillary) glomerulonefritis. Dijagnoza i liječenje

brzo progresivna To iz nekoliko oblika glomerulonefritisa, zajednička značajka koja je prisutnost polumjeseca u mnogim glomerula. U većini tih oblika ubrzano razvija kraj zatajenja bubrega.

Polumjeseca promatrati u glomerulonefritis Nekoliko je vrsta zbog:
1) Imunološki kompleksi (poststreptococcal, lupus, mesangiocapillary, Schonlein-Henoch bolesti i IgA nefropatija);
2) protutijela na glomerularne bazalna membrana (Goodpastureov sindrom);
3) neutrofilna citoplazmatska protutijela (poliartritis nodosa i Wegenerova granulomatoza).

Međutim, osim polumjeseci za svaku od njih karakterizira njihove histološke značajke svjetlom, imunofluorescencije i elektronska mikroskopija, koji, u suradnji s kliničkim znakovima i laboratorijskih podataka može dijagnosticirati određenu bolest. Ako izuzmemo sve poznate oblike glomerulonefritisa dijagnosticirana idiopatska brzo progresivni glomerulonefritis.

Patologija i patogeneza brzo progresivni glomerulonefritis. Polumjesec nalaze na unutarnjoj Bowmanove kapsule koji se sastoji od kapsule proliferacijom epitelnih stanica, fibrin, tvar sličnu bazalne membrane, i makrofage. Smatra se da je polumjesec formirana zbog odlaganja fibrina u Bowmanove prostor nekroze ili glomerularne kapilarnom zid rupture.

U mnogim slučajevima, u stjenci kapilare vidljive taloženje odlaganja imunokompleksa ili linearni-IgG antitijela glomerularne bazalna membrana. Glomerulonefritis, izazvao neutrofilni citoplazmatski antitijela, imunofluorescencija i elektronske mikroskopije, u pravilu, ne pokazuju imunološku štetu. Razina komponentu komplementa C3 normalno.

Kliničke manifestacije brzo progredirajući glomerulonefritis. Većina pacijenata razvije akutno zatajenje bubrega uz bubrežne ili nefrotski sindrom. U samo nekoliko tjedana ili mjeseci, bolest napreduje do kraja zatajenja bubrega.

Dijagnoza i diferencijalna dijagnoza brzo progresivni glomerulonefritis. Za dijagnosticiranje određenom tipu glomerulonefritis provesti serološka ispitivanja i određivanje titra antitijela u antinuklearna antiDNKazy i razine komponente SOC komplement. Za te oblike rijetkih vaskulitis je Wegenerova granulomatoza i poliarteritis nodosa, naznačen time, da protutijela neutrofilna citoplazmatska antigena - mijeloperoksidaze ili serin proteinaze 3 potvrđuju dijagnozu biopsije bubrega.

Prognoza i liječenje brzo progredirajući glomerulonefritis. Brzo progresivni post-streptokokom glomerulonefritis kod djece obično prolazi spontano. U SLE, IgA nefropatija-hemoragijski i vaskulitis često daje divan učinak kortikosteroida terapiju u kombinaciji s ciklofosfamidom. U ostalim vrstama brzo progresivni liječenju glomerulonefritisa je manje učinkovit, a 2-3 godina obično se javlja na kraju stadij zatajenja bubrega.
Međutim, terapija puls metilprednizolon u kombinaciji s ciklofosfamidom može usporiti proces bolesti u bubrezima, naročito Wegenerova granulomatoza. U nekim slučajevima, pomaže plasmapheresis ili limfotsitaferez.