Idiopatska nefrotski sindrom u djece. dijagnostika

otprilike 90% djece s nefrotski sindrom

Patologija idiopatski nefrotički sindrom. Kada minimalne promjene bolest (85% svih slučajeva) ili normalno glomeruli, ili broj mezangijskih stanica i matrice su minimalno poveća. Kada imunofluorescencija studija, imaju tendenciju da se negativne rezultate, a elektronska mikroskopija otkriva samo niskopropusni podocyte noge. Kortikosteroida terapija je učinkovit u više od 95% djece s minimalnom bolešću promjena.

Mezangijalnih proliferaciju (5% svih slučajeva), karakterizira difuzna rastinje mezangialne stanice i matrica, prepoznatljiv po svjetlosnim mikroskopom. Do imunofluorescentni mikroskopija pokazala male naslage IgM i / ili IgA u mesangija (slika iz traga na 1+).

pod elektrona mikroskop To pokazuje povećanje proliferacije mezangijskih stanica i matriksa, kao fuzijski noge epitelnih stanica. Kortikosteroid terapija učinkovita u približno 50% bolesnika s histološke promjene ovog tipa. Kada središnje segmentna glomerulosklerozu (10% svih slučajeva), svjetlosnim mikroskopom otkriva ne samo mezangijskih proliferaciju, nego i segmenta ožiljaka tkiva.

Video: nefrotski sindrom

žarišta segmentnim skleroza bojane IgM i C3. Elektronska mikroskopija pokazala segmentna glomerularna skleroza sa brisanja kapilara. Slične promjene uočene u HIV infekcije, vesicoureteral refluks i droge intravenozno ubrizgavanje sam heroin. Oko 20% pacijenata s žarišne segmentalne glomerulosklerozu može liječiti prednizon, često napreduje, što je dovelo do poraza klubochkov- u većini slučajeva u razvoju kraj zatajenja bubrega.

Kliničke manifestacije idiopatski nefrotički sindrom. Idiopatska nefrotski sindrom često vidjeti u dječaka nego u djevojčica (2: 1), najviše - u dobi od 2-6 godina. Slučajeva javljaju u djece bilo koje dobi, čak i na 6-mjesečna beba. Početni i naknadni epizoda recidivi može prethoditi blage infekcije, i ponekad - ubod kukaca ili alergijske reakcije (npr sok ruj biljkama roda). Obično djeca imaju edem, počevši oko očiju i na nogama.

Video: sindrom u djece. Sergeeva TW

periorbitalnoga edem, smanjuje tijekom dana, možete uzeti za alergije. Tijekom vremena, oteklina proširio na druge dijelove tijela, pojavljuje se ascites, pleuralni izljev i oticanje vanjskih genitalija. Obično obilježen anoreksija, razdražljivost, bolovi u trbuhu i proljev. U rijetkim slučajevima, krvni tlak raste, tu je bruto hematurija. Nefrotski sindrom označenim edema treba razlikovati od enteropatijom gubitkom proteina, zatajenja jetre, kongestivno zatajenje srca, akutna i kronična glomerulonefritis i nedostatka proteina.

Dijagnoza idiopatske nefrotski sindrom. Proteinurija se procjenjuje na 3+ ili 4+ bodova. U 20% pacijenata koji su imali detektirati mikroskopski hematurija. U odraslih, izlučivanje proteina prelazi 3,5 g / dan, i djecu - 40 mg / m2 / h. Omjer proteina / kreatinin u urinu kap - veći od 2. stupanj serumskog kreatinina su obično normalni, a uz smanjenje bubrežne perfuzije (zbog smanjenja intravaskularnog volumena) može povećati. Koncentracija albumina u krvnom serumu, je obično ne dolazi do 2,5% - g kolesterola i triglicerida povišen. Razina komponenata komplementa C3 i C4 ne mijenja. Dijagnoza u većini djece ne zahtijevaju bubrega biopsiju.

Video: šarlah simptomi u djece