Kongenitalne malformacije grkljana i dušnika

Grkljana stenoze često zbog prisutnosti vezivnog membrane sa slojem sluznice, larinksa tzv dijafragme. Može se nalazi na razini iznad i ispod glasnica. Poznat obitelj s autosomno dominantnog nasljeđivanja. Je otvor grkljana također je opisana u sindromom fetalnog alkohola. Stenoza grkljana može biti sekundarna -oslozhneniem intubacija novorođenčeta u intenzivnoj njezi. Tako postoji prstenasti submukozna fibroza ispod glasnica. Submukozalnim žlijezde obično odsutna, krikoidna bila ugrožena. Grkljana atrezija, obično uzrokovanog prekomjernom razvoju hrskavice ispod glasnica, što dovodi do zatvaranja svojih lumena. Iznad grkljan imperforaciju formirana normalno. Također se javlja ukupno grkljana atrezija (izostanak vrijeme sve više). U kombinaciji s jednjaka imperforaciju, tracheoesophageal fistule, ukupno izdvajanje pluća malformacija anus, urinarnog trakta, koštanog sustava, srca. Mnogi slučajevi su dio Vater-udruge. Kada grkljana atrezija je opisano hiperplaziju svjetla (svoju masu do 50-300% iznad normalne).

Laringotrahealnye pukotinama. Postoje tri anatomski pukotine vrste: stražnji rascjep grkljan (najčešća vrsta - 50% svih slučajeva) - rascjep grkljana i gornje dušnika (25%), a ukupna rascjep grkljana i dušnika do razine Carina (25%). Ova anomalija je promatrana na Opitz sindromom i Pallister - Hall. Zadnji Sindrom je karakteriziran kongenitalni hipopituitarizam, hamartoblastoma hipotalamus, imperforaciju anus i polydactyly postaksialnoy.

Laringomalyatsiya. Razvojni poremećaj grkljana hrskavice, njihova omekšavanja (otkriven histološki nediferencirane hrskavica blijedo mukoidan matricu). To je izuzetno dugo Epiglotis zatvara ulaz u grkljan tijekom inspiracije, što rezultira teško disanje i poteškoće hranjenja odmah nakon rođenja. To se može kombinirati s tracheomalacia. Ozbiljne komplikacije uključuju: plućnu hipertenziju i plućnu srca, iznenadne smrti tijekom respiratorne infekcije, respiratorni oštećenje, mentalna retardacija u vezi s napadima hipoksijom i hiperkapnijom. Laringomalyatsiya opisati CRI du chat, Mora, Majewski.

Agenezom (aplazija) traheja. Često Potpuno ili djelomično, s glavnim bronha su povezani jedni s drugima ili u jednjak (ili traheo- bronhoezofagealnye fistule). To se lako može normalno razvijati ili odsutan (agenezom svjetlosti). U 2 puta češće pogađa dječake. Trudnoća komplicirana hidramnion. Nadalje Vater-povezanost s kombinacijom opisanim duodenalne atrezija, prstenasti gušterače syndactyly i CDF CNS i urogenitalnog sustava.

dušnika stenoza. Kongenitalna stenoza dušnika su podijeljeni u primarna i sekundarna zbog vanjskog kompresije fetalnog dušnik. Primarni kongenitalni dušnika stenoza je rijedak, je difuzno i ​​segmentna lijevak. Difuzni stenoza (hipoplazija dušnik) karakteriziran je oštrim sužavanje dušnika ostane ispod krikoidna početku i pruža se u tijelo pune duljine ili velikog dijela promjera lumena novorođenčeta dušnika doseže samo 1-3 mm, Sužavanje je zbog pripajanja hrskavičnih prstenova na stražnjem zidu dušnika. Glavni bronhi nisu pogođeni. Ovaj oblik dušnika hipoplazije kombinaciji s tetralogije o Fallot, agenezom pluća i dijafragme kila. Drugi uzrok difuznog stenoza dušnika - odsustvo njegovog membranoznog dijela. Makroskopski dušnika ima oblik krutog neelastične hrskavice tunela. Bronha može utjecati: pravo glavni bronh je neuobičajeno dugo, a kratka (sindrom bronha psevdoizomerichesky) lijevo. Na defekta srca je kongenitalna displazija od tkiva hrskavice koji je dio mesenchvmal sustava dis Plaza. Ova opcija dušnika stenoza nastaje gotovo isključivo na sindroma kraniosinostoznyh kao što Apert sindrom, Pfeiffer i Crouzon bolesti.

Kada je u obliku lijevka dušnika stenoza makroskopski dušnik ispod grkljana ima normalan promjer, ali se sužava do najmanje iznad bifurkacije. Na mjestu označenom sužavanje oštro smanjenje ili odsutnost membranoznog dijela dušnika i tako spojiti hrskavičnog prstena. Dušnik obliku lijevka u kombinaciji s „remen-sindrom” ili „sindroma petlje” od lijeve plućne arterije: lijevo plućna arterija polazi od desne plućne arterije i doseže vrata lijeve pluća, prolazi iznad desne glavne bronhe i između dušnika i jednjaka.

Segmentna stenoza je lokaliziran u srednjoj trećini traheja ili pod krikoidna iznad Carina, zbog defekta središnje hrskavice (nedostatak ili prekomjerne proliferacije fuzije), žarišna hiperplazije mišićne stijenke pautinopodobnoy dijafragme.

Sekundarni kongenitalna trahealni stenoza uzrokovana kompresijom dušnika pogrešno fetusa žila: dvostruko ili desno luk aorte, nepravilne pražnjenje potključnih arterije od luka aorte i plućne ekstra plenidbom, jednjaka divertikula.

Stečena dušnika stenoza kao grkljana stenoza može biti posljedica duljeg intubacije.

tracheomalacia. To je omekšavanje traheje hrskavice. To dovodi do dušnika tijekom inspiracija nosi off. Može biti difuzna i segmentna. U kombinaciji s poremećajima hrskavice opisanih gore u stenoze grkljana. U pravilu, promatrana u sindromima skeletne displazije. Izolirani primarni tracheomalacia - iznimno rijetka malformacija. Stečena tracheomalacia može biti komplikacija mehaničke ventilacije.

tracheoesophageal fistule - vidjeti. „Bolesti probavnog sustava.”

Tracheabronchomegalia (sindrom Mounier - Kuhn). Je autosomna recesivna nasljedna bolest karakterizirana širenjem traheje i bronhija (glavni promjera traheje i bronhija 3) puta normalne ,. U nekim slučajevima Tracheabronchomegalia uzrokovane degenerativnim promjenama hrskavice (traheobronhomalyatsiya), koje postaju tanji, a ponekad i potpuno uništen. Struktura membranoznog dijela dušnika u takvim oblicima Tracheabronchomegalia razvio normalno.

Bolest je često kompliciraju bronhitis, upala pluća, bubrega, dišnog progresivno koji određuju vitalnu prognozu. Mounier sindrom - Kuhn često u kombinaciji s Ehlers - Danlos sindrom, skeletnih displazija, cutis laxa, koji se temelje na rođenje defekt od elastičnog tkiva.