Portalna hipertenzija u djece: liječenje, simptomi, znakovi, uzroci, dijagnoza, komplikacije

Ako je gradijent tlaka između jetre vene i sustava portalne vene (gradijent tlaka u jetrene vene) poraste iznad 10-12 mmHg, počinju se formirati portosystemic kolaterala.

Glavni razlog - patologija jetre je lokaliziran u sinusnih vene (ciroza), ali isto tako imaju značenje i presinusoidalnye postsinusoidalnye razloge. Idiopatska portalna hipertenzija nije povezan s cirozom jetre, javlja u Indiji u mladića.

Ulogu u patogenezi igra Intrahepaticni povećanje otpora zbog vaskularne fibroze i uništenja sinusoida. Otpor se može mijenjati pod utjecajem fibroblasta formirane od zvjezdastih stanica. Isto tako doprinio porast portala protoka krvi.

Faktor rizika od krvarenja varikoziteti su veličina i klasa Child-Pugh.

Najčešće se javlja u proširenih gastroezofagealni regiji, koje pate od želuca, rektuma, duodenuma i kirurške anastomoze (uključujući stomu).

Uzroci portalne hipertenzije

Svake minute kroz zdrave odrasle jetre proteže oko 1500 ml krvi. Inače, tlak u portalnu venu je nizak, jer vaskularne sinusoida u nizak otpor. Kada tlak neprestano prelazi normu, sugerira portalna hipertenzija. To može biti uzrokovan raznim razlozima, ali najčešće u SAD-u - cirozu. Portal krvni tlak uglavnom ovisi o volumenu krvi i vaskularnog otpora. Kada je uzrok ciroze promjena u portalnu venu, što dovodi do povećanja otpora protoku krvi, su sljedeći čimbenici.

1. Taloženje kolagena u Disse prostoru i, kao posljedica toga, ograničenje sinusni val.
2. Deformacija i venske sinusoida ovih sustava regeneracije čvorova jetre.
3. Promjene u strukturi parenhima jetre su ne samo za razvoj portalne hipertenzije, ali i pojava unutar jetrenih sporedne između grana portala i jetrenih vena. Kroz ove sporedne do jedne trećine u protoku krvi može zaobići normalno funkcioniranje tkiva jetre.

Glavni uzroci tromboze u slezeni ili portalnu venu, što zauzvrat je povezan s infekcijama omphalitis, pileflebitom, traume, tumora, hiperkoagulabilnost. U rijetkim slučajevima, taj proces se događa kada arteriovenske fistule, koji su nastali između slezene, mezenteričnog i jetrene arterije i portalne vene (medicinske intervencije: laparotomije, perkutana biopsija jetre, angiografija, biligrafiju). Može biti popraćena splenomegalija.

Razlikovati presinusoidalnuyu sinusni oblik i intrahepatičkog postsinusoidalnuyu portalne hipertenzije. Presinusoidalnaya oblik zbog povećanog tlaka u venama portalnim traktovima, koji je pak uslijed upale u portalnim traktovima, granulomatoznih reakcija kongenitalnoj jetrenoj fibrozi, abnormalnosti žučnih putova, metastatskih tumora u jetri. Sinusna portalna hipertenzija povezana s povećanom venskog tlaka u sinusoida jetre. Tipičan primjer - ciroze.

Postsinusoidalnaya oblik zbog okluzije vene (Budd sindrom - Chiari). Postpechenochnaya portalna hipertenzija razvija u onim slučajevima gdje je blok u donju šuplju venu iznad ušća jetrenih vena. Glavni razlozi: trikuspidalnog zatajenjem ventil, perikarditis, i kompresije od donje tumora šuplju venu, kongenitalne abnormalnosti plovila.

Kongenitalna fibroza jetrena (fibroza jetre i žuči, fibroadenomatosis) - izraz koji se koristi za opisivanje sindrom portalne hipertenzije u bolesnika s netsirroticheskim fibroze jetre i prekomjernog broja žučnih. Većina tih bolesnika ima bubrežnu bolest, uključujući koštane srži cjevasti ectasia u luči program koji odgovara vrsti maloljetničkog cistične bolesti. Kongenitalna fibroza jetre je također opisan u autosomno dominantno bolesti policističnih bubrega i bilateralnom displazija. Kongenitalna jetrena fibroza kod djece klinički hepatomegaly ili hepatosplenoraegalija s izrazitim porastom u lijevom režnju. funkcije jetre obično su normalne. Ponekad se u ranom djetinjstvu kliničke manifestacije bolesti mogu biti krvarenje iz probavnog sustava uzrokovana portalnom hipertenzijom. Jedan od prvih kliničkih manifestacija kongenitalnoj jetrenoj fibrozi također opisani sekretorni proljev, proteinteryayuschaya enteropatija, cistične površina enterokolitis, crijevne limfangioektaziya.

Simptomi i znakovi portalne hipertenzije

Krvarenje između gastroezofagealnog varikoze Mani područje festiruet hematemeza i / ili melena. Prva epizoda krvarenja u pratnji mortalitetom 25-50 posto. Kronična anemija hemoragijski razvija zbog gastropatije zbog portalne hipertenzije.

Ponekad je bol u lijevom gornjem kvadrantu abdomena povezana s splenomegalija.

Uzroci portalne hipertenzije:

Video: Hipertenzija je izlječiva - intrakranijalni hipertenzija u djece

• Presinusoidalnye.

Izvan jetre. Tromboza portalne vene. Arterijsko-venske fistule. Stenoza portalne vene. Intrahepatičnog: shistosomijaza, sarkoidoza, rano - primarne bilijarne ciroze, rano - sklerozirajući kolangitis primarni, idiopatski portalne hipertenzije nije povezan s cirozom.

• Sinusna.

Ciroza. Alkoholni hepatitis. Nodularni regenerativni hiperplazija.

• Postsinusoidalnye

Izvan jetre. Pravo nedostaci neuspjeh / ventil srce. Slezene venske tromboze. Constrictive perikarditis. Intrahepatičnog, Budd-Chiarijev sindrom, bolesti rezultiraju venske okluzije.

Prikaži znakovi kronične jetrene insuficijencije, uključujući ascitesom, splenomegalija, širenje potkožnih vena, hemoroida.

Klasifikacija portalne hipertenzije

Izolirati 3 kliničke oblike kongenitalnoj jetrenoj fibrozi:

1. s portalne hipertenzije;
2. s kolangitis (Carolijev bolest);
3. mješoviti.

U prvom obliku koji je povezan s jedinicom (hipertenzija presinusoidalnym fibroze portal traktu) i displastična strukture (hipoplazije) grana portalnu venu. U odjeljku koji nije označen fibrozu jetre slezene, jednjaka, bubrega proširenja ciste. Smrtnim ishodom mogu biti uzrokovani krvarenje iz jednjaka varikozitete, bubrežne insuficijencije. Međutim, u posljednjih nekoliko godina, prognoza bolesti značajno je poboljšana zahvaljujući liječenje portalne hipertenzije sistemskom manevriranja portal. U drugom kliničkom obliku bolesti (sindrom Carolijev), naznačen time, prirođene cistične fibroze i proširenja ekstrahepatičku žučnih vodova, postoji upala žučovoda do nakupljanja gnoja u žučnih. Uz napredovanje procesa može razviti apsces jetre koja dovodi do smrti pacijenata.

Trenutni datum klasifikacija portalne hipertenzije se temelji na lokalizaciji prepreke, što uzrokuje povećanje vaskularnog otpora. Od anatomski stajališta prepreka na portalu protok krvi se može dogoditi na tri razine.

1. Vrata Vienna (subhepatic portalna hipertenzija).
2. U jetri (presinusoidalnaya, sinusoidalni, postsinusoidalnaya portalna hipertenzija).
3. Jetrena Vienna (nadbubrežne portalna hipertenzija).

Istraživanje portalne hipertenzije

Cilj mu je pojasniti tip portalne hipertenzije i njegova etiologije.

Prisutnost proširenih vena, prema FEGDS potvrđuje portalne hipertenzije. Studija je provedena u svih bolesnika nakon dijagnoze „ciroze”. Postoje mnogi sustavi za klasificiranje veličinu proširenih vena (često se koristi sljedeće: low = I = stupanj blizu endoskopija najmanje 25% prosveta- prosječni stupanj = II = 25-50% zatvorena prosveta- visok stupanj = III = opskuran više od 50% vrijeme).

U ultrazvuka Doppler otkriti patološke promjene u protoku krvi i portalne vene, tromboza portalne vene i mijenja arhitektonska jetru. To je također vrlo učinkovito korištenje CT i MR s kontrastom.

Mjerenje gradijenta tlaka u jetrene vene - invazivni postupak, rijetko se koristi za dijagnozu. Manipulacija vam omogućuje da identificiraju uzroci hipertenzije - presinusoidalnye, sinusoidalni i postsinusoidalnye. Tijekom postupka može se provesti transyugulyarnuyu biopsiju venography jetre i portala.

Ostali testovi ovisi o stupnju opstrukcije, uzrokujući portalna hipertenzija, i znanje pacijenta bolesti jetre. Funkcija jetre obično dobro očuvana u slučaju presinusoidalnoy portalne hipertenzije. Portalna hipertenzija sama je u stanju izazvati leukopenije i trombocitopenije uzrokovane hypersplenism.

Komplikacije portalne hipertenzije

1. Collateral protok krvi i proširene vene.
2. Ascites.
3. Kongestivnog splenomegalija.
4. Encefalopatija.

Makroskopski svih kliničkih oblika bolesti jetre obično se povećava i vrlo gusta, ciste nisu vidljive. Mikroskopski je parenhim jetra prolaze navijanje pruge guste vlaknastog vezivnog tkiva koje uključuju portala regiju, zaporni jedan ili više režnjeva. Nakupina struktura, međutim, nije ugrožena. U fibrozirovannyh određuje brojne portal puteva izdužen, vijugav struktura postrojio bilijarnog epitel, koji su osobito vidljiv u perifernom traktu, a ponekad mogu proširiti dijelova periportnom jetrene lobules. Lumen žuči prazna ili može sadržavati obložen drskosti, ponekad u obliku zaobljenih kamenja. Ponekad propisane microcysts, papilarni izrasline vezivnog tkiva u lumen. Grane jetrene arterije može biti normalan ili hiperpla, dok hipoplastičnog portalnu venu. Upalnu infiltraciju obično ne otkrije osim na upale žučnog sustava Carolijevom bolesti.

Nekoliko sindromi nasljednog renalne displazije povezane s promjenama u jetri, koje su identične kongenitalnoj jetrenoj fibrozi. To uključuje Meckelova sindrom, hondrodisplazija (kratkih, rebra i Polydactyly Jeune s displazija dojke asphyxiated), trisomije C, Bardet - Biedl, tserebrogepatorenalny Zellweger, bubrežnu displaziju II tipa zapečene gušterače i Ivemarka glyutarnoy aciduria. Takva oštećenja jetre je opisan u nekim slučajevima vaginalni atrezija sindrom i kvrgav skleroze. Osim toga, cistična fibroza (fibrocističnu bolest), jetre može biti manifestacija oblik cistične fibroze, naznačen primarnom lezijom jetre (0,5% od svih slučajeva cistične fibroze). Ovi pacijenti su obično hipoplastične žučni mjehur, koji se smatra jednim od patognomoničnih simptoma cistične fibroze.

Liječenje portalne hipertenzije

Prevencija je važno, iako često ne provodi na propisanoj razini:

• Primarna prevencija (usmjerene na sprečavanje prvi epizoda krvarenja) prikazana proširenih vena o rezultatima II stupnja endoskopije. Neselektivni adrenoblokatory smanjuju portal krvni tlak, te smanjiti rizik od krvarenja (od 30 do 14% od 2 godine u bolesnika s velikim varikozitete). Većina ovih lijekova Hepatologists koristiti kao prva linija terapije (dostupno niske pridržavanje terapije i razvoj nuspojava u 30% slučajeva isključujući mogućnost dugoročnog aplikacija adrenoblokatorov). Završni dio podvezivanja proširenih vena je nepoznata. Tehnika može učinkovito riješiti proširenih vena (endoskopija se vrši svakih 2-4 tjedna - kako bi se uklonili varikoziteti), međutim, to je invazivna procedura koja može sama po sebi izazvati krvarenje (npr, čirevi nastale nakon podvezivanja), štoviše, tehnika nije djelotvorna varikoznih vene želuca i gastritisa uzrokovanog portalne hipertenzije.
• Sekundarna prevencija (usmjerene na prevenciju ponovnog krvarenja) potreban, jer je ponovno krvarenje se javlja u 60% bolesnika unutar godinu dana. Učinkovito korištenje adrenoblokatorov i linac.

Endoskopska slika i primarna prevencija u kompenzirana ciroza:

• Nema proširenih vena: Ponovite endoskopija svake 2-3 godine.
• Manje proširene vene: endoskopija ponavlja svake godine.
• Srednje ili velike proširene vene: adrenoblokatory život. Netolerancije adrenoblokatorov - podvezivanja.

Nastavlja raspravu o tome ulozi invazivnog mjerenje gradijenta pritiska u jetre vene za procjenu odgovora na terapije adrenoblokatorami uloga kombinacija terapija nitrata (izosorbidnog mononitrata) i -adrenoblocker pacijenata E otporan s portalne hipertenzije, kao i u odnosu na vrijednost u prevenciji endoskopske vezanjem varikozitete odnosu s adrenoblokatorami.

Povratni krvarenja iz proširenih vena, nekontrolirani farmakoterapija se kao pokazatelj za transyugulyarnogo intrahepatičnog porto-sistemski shunta i moguće za transplantaciju jetre.