Miješani tumor. tumor mekog tkiva

Video: Novi kliničkih i morfoloških aspekata klasifikaciji mekih tkiva tumora (WHO 2013)

sadržaj

Video: novi kliničkih i morfoloških aspekata klasifikaciji mekih tkiva tumora (who 2013)
Tumor mekog tkiva

tumor mekog tkiva

Grupa mekih tkiva tumora uključuje širok raspon različitih novotvorina. U djece benigni tumori uglavnom potječu iz krvnih žila ili vezivnog tkiva. Dodatne maligne bolesti sarkom mekih dijelova (MTS) javlja češće kod djece nego kod odraslih (odnosno 10% i 2%). Nažalost, to uključuje i vrlo teške nosological oblike. Ove lezije su klasificirani kao miogenih, fibromatous, krvožilnim neurogene, lipomatous, miksoidnih i psevdosarkomatoznye. I niz drugih tumora se može staviti u bilo kojoj od tih kategorija.

Tumor mekog tkiva je histološki klasificirati na temelju njihove sličnosti s zrelih tkiva određenog tipa u većoj mjeri nego ovisno o vrsti tkiva iz kojih se razvijaju. Relativna učestalost mekih tkiva tumora kod djece prikazani su u tablici 72-5.

Tablica 72-5. Relativna učestalost mekih tkiva tumora u djece

Bitna razlika je otkrivena između MTS u odraslih i djece. Više od polovice MTS u -rabdomiosarkomy djece. Fibromatous učestalost tumora stajati na drugom mjestu među MTS u djece. Najčešća lokalizacija MTS u djetinjstvu - glavu, vrat i urogenitalnog trakta, dok je kod odraslih prevladava lokalizacije u udovima i na retroperitonealnog prostoru. Rabdomiosarkom je objašnjeno u poglavlju 70, vaskularni tumori - u poglavlju 65. Pitanja glatke tumora mišića nisu ovdje raspravlja, jer ovi tumori su vrlo rijetke u djece.

Klinički pristup. Iako je dokazano da većina tumora mekih tkiva u djece su benigni, ali je bolje napraviti pogrešku brisanjem bez čitanja benigni tumor nego ne dijagnosticira i zbog toga ostaviti unremoved malignosti. Nadalje temeljit pregled povijesti, fizikalni pregled i pregled, potrebno je provesti irsledovanie magnetske rezonancije (MRI) i / ili CT. MR je učinkovitiji u onim slučajevima kada je potrebno odrediti širenje tumora i sudjelovanje vitalnih struktura.

Vrlo je važno biopsija mekih tkiva malignih neoplazmi. Biopsija treba biti izvedena od strane kirurga, tako da, u slučaju malignosti, pacijent će biti operiran. Mali tumori čije se uklanjanje može postići bez ozbiljnih kozmetičkih i funkcionalnih utjecaja ne predstavljaju problema.

Površinska tumor treba odstraniti zajedno s ovalnim dio kože, njihove oblaganje. Na ekstremiteta potrebnim za proizvodnju uzdužni presjek, kao u ponovljenim poslovanju nailaze na velike poteškoće kada je biopsija s poprečnom presjeku. Potrebno je provesti pažljivu hemostazu, kao hematom na ranu može akumulirati u stanicama raka samih, što doprinosi lokalnoj širenje tumora.

S velikih tumora ili tumora koji se nalaze u područjima u kojima je završena tumor ekscizija nemoguće otvoriti dobije (reza) dijagnostičku biopsiju. Raspodjela kada treba izravno u tumor, ali ne preko okolnih mišića. Izbjegli oštećenje nervnososudistyh strukture. Često je vrlo korisno da je igla biopsija (fine needle ili Tru-Cut), ali to je često teško točno odrediti histološki tip tumora.

Osim toga, zasijavanje može dogoditi kada se biopsija tumora. Biopsija kanal mora biti izrezano tijekom primarne operacije. Pomicanje od biopsije do opsežnog resekcije se temelji na rezultatima istraživanja smrznutih dijelova nerazumnim.

Jasno je da postoji dokazana veza (Li-Fraumeni) između MTS u djece i razvoj malignih tumora u drugim članovima obitelji. Neki od čimbenika koji se odnose na dijete s MTS (dječak djece s posebnim histologiju) pokazala je povećani rizik za majke i braće i sestara. Majke ovih bolesnika imaju značajno veću učestalost raka dojke, te stoga moraju se periodično ispitivati pomoću metode probira.

MTS opstanak usko je povezana s odgovarajućom kirurške intervencije. Ne zaboravite staru poslovicu da kirurg treba pokušati „ne vidi” tumor (što znači „iznutra”) tijekom operacije (tj ne „Enter”, a ne „ukorijeniti” u njemu). Kada tumori ekstremiteta preoperativne kemoterapije i radioterapije može smanjiti veličinu tumora i na taj način povećati svoju „resektabilnosti”. Općenito, prognoza za djecu, uključujući i novorođenčad, za određene vrste tumora bolje od odraslih s istim malignosti.

Fibromatous i fibrogistiotsitarnye tumor. Fibrogistiotsitarnye i fibromatous tumori predstavljaju raznoliku skupinu, nisu jasno ocrtana tumora. Danas se vjeruje da su mnoge od mioma razviti iz miofibroblasta. Patolozi su većinu fibroidnih tumora kod djece samo u „neklasificirane fibromijalgijom.” Najčešći je u djece fibrozno lezija agresivna fibromatoze (desmoid).

Fibromatoza se događa u dojenčadi i starije djece. Prosječna dob u kojoj otkriti ovu patologiju - 7 godina. Najčešći lokalizaciji tumora - glave, vrata i donjih ekstremiteta. U tretmanu benignih tumora je metoda izbora je široka lokalna ekscizija očuvanja vitalnih struktura kao remisije tumorskom tkivu (za resekcija granica) određuje veću brzinu relapsa. Lokalni recidiv javlja često (jedna trećina bolesnika), obično u roku od godinu dana nakon tretmana. O maligni informacije degeneracija je praktički nema.

Poseban oblik je vrat ( „fibromatoza kongenitalne tortikolis”) - prirođene fibromatoza sternokleidomastoid mišića, što je obično otvrdnjava pomoću fizikalne terapije. Miofibromatoz infantilni (kongenitalna fibromatoze) - opcija lezije naći samo u dojenčadi.

Poraz u isto vrijeme je Tarn sol, višestruke ili difuzna. Solitare-tion kongenitalna infantilni miofibromatoz može biti bilo koje lokalizacije. On ne povlači, potrebno je kirurško liječenje. Recidivi su rijetki.

Multipla kongenitalna infantilni miofibromatoz kombinacija kosti (osteolize), mišiće, kože i potkožnog tkiva, koji se rijetko povlače. Generalizirani kongenitalna infantilni miofibromatoz obično dovodi do smrti unutar prvih nekoliko tjedana ili mjeseci života.

Druga vrsta fibromatous tumora, koji se očituje u prvim mjesecima života, a lokaliziran na udovima - fibrosarkomopodobny kongenitalna fibromatoze (infantilni fibrosarkom). Relativna agresivnost ovih tumora, postoje različita mišljenja u dojenčadi. Uz lokalizaciju na glavi, vratu i torzo lokalnih recidiva pojaviti s istom učestalošću kao u limb lezija (tj oko jedne trećine slučajeva), ali češće razvijaju metastaze, najčešće u limfne čvorove i pluća.

Potrebno je proizvesti širok isjecanje tumora unutar zdravog tkiva. Iako je uloga kemoterapije i nije jasno definiran, ali to se obavlja prije operacije, što doprinosi smanjenju tumora i time omogućiti potpunu resekcija. Ukupna stopa preživljavanja je oko 90%.

Vlaknasti hamartomskih u dojenčadi - rijedak tumor koji se obično javlja u obliku potkožnih čvorića u pazuhu dječaka. Dovoljno je jednostavna ekscizija, jer recidivi su rijetki. Fibrom tetive korice je mali benigni tumor obično je lokaliziran u zglob, ruke ili prstiju.

U trećini slučajeva, bolnog oticanja. Prikazuje široku isjecanje tumora, budući da je brzina ponavljanja je značajna (24%). Maloljetnički aponeurotic fibromatoze - benigna promjena, koja također ima tendenciju biti lokaliziran u distalnim gornje ekstremitete kod djece. Rizik od lokalnog recidiva određuje indikacije za široku ekscizijom, ako je moguće.

Agresivna fibromatoza (desmoid) - ne-metastatskom tumorskom, lokaliziran pretežno u glavi, vratu, ramenima i trbušnu stijenku. Ovaj tumor ima tendenciju lokalnog recidiva. Ona se karakterizira kao infiltrativnom rastu uzduž fascije struktura s lokalnom i dalekom širenja.

U većini slučajeva, tumor je dijagnosticiran kod djece starije od 10 godina. Klinička slika je pojava stvaranja tumora, polako se povećava. CT intravenskim kontrastno sredstvo dopušta „prikaz” tumora. Kirurška intervencija treba biti u širokom ekscizijom, ali čak i uz adekvatnu kirurško liječenje, tumor ima inflitrativni rast može ponoviti.

Prisutnost u mikroskopskom istraživanju pozitivnih rubova uvijek ne znači neizbježnost recidiva tumora. Preporučljivo je da se pažljivo pratiti te bolesnici s CT i MRI-kontrolirani svakih 2-3 mjeseci. Kada postoji apsolutno recidiv prikazan širok ekscizija, često u kombinaciji s radioterapijom. U vrlo rijetkim slučajevima, čak i amputacija može biti potrebna.

FibrosarkomHT u starije djece i adolescenata najčešće je lokaliziran na udovima i manifestira se u obliku stvaranja tumora. Njegov tečaj je različit od toka fibrosarkoma u odraslih bolesnika. Češće, tumor se javlja u dječaka. Liječenje treba biti nužno vrlo široka ekscizija tumora u normalnim tkivima.

Naravno, uvijek treba nastojati zadržati ud, ako je moguće ukloniti tumor u potpunosti. U uobičajenim oblicima bolesti prikazani su kemoterapije i radioterapije. Prognoza fazi definirana tumora, vrsti i primjerenost zahvata. Pokazatelji 5-godišnje stope preživljavanja veća od 60%.

Maligni fibrozni histiocitom (MFH) ima značajnu težinu između mekih tkiva tumora u odraslih, ali za djecu je račune za 5% ovih tumora. Porijeklo ovog tumora fibrogistiotsitarnoy mesenchvmal nego histiocitoza. Dječaci nešto više osjetljivi na izgled MFH. U djece, tumor najčešće lokaliziran na donjim udovima i retroperitonealnog prostora.

Postoji nekoliko tipova tumora. Angiomatous njegova varijanta sklon štrajk djece rane adolescencije i obično razvija na ekstremitetima. Ponekad postoji groznica, gubitak težine, anemija. Polovica pacijenata s lokalnog recidiva. To zloćudne i potencijalno opasne po život tumora zahtijeva široku resekcija. Potrebno je u ovom slučaju učiniti sve što je moguće da spasi ne samo konačna, ali i njegova funkcija. Prognoza je povoljnija površinskih tumora histoloških znakova upale i malih tumora.

Ova skupina tumora uključuje histiocitom, koji se pojavljuje kao mala benigna kvržica intradermalno zahtijeva samo ekscizija. Je zloćudna izvedba. Maloljetnički ksantogranulema javlja se uglavnom kod male djece, uključujući i one u dojenčadi i obično lokalizirana na koži glave i vrata.

Tumorski čvorići mogu biti višestruki. Za ovaj tumor karakterizira spontane regresije. Div tumorskih stanica u tetive omotača naznačen lokalnog recidiva, često kostiju lezijama, uglavnom u dlana površini prstiju. Fibrozni histiocitom javlja u dermisu i potkožnog tkiva glave, vrata, prepone, grudi, donjih ekstremiteta.

Ovaj tumor rijetko metastazira, ali ima tendenciju lokalnog recidiva, naročito kada se izvode neadekvatna resekcija. Gigantocelularni fibroblastoma prvenstveno se odvija na dječaka djeteta, tipično u potkožnom tkivu grudi i pazuhu. Potrebno je širokom ekscizijom tumora zbog svoje sklonosti prema lokalnom recidiva. Ovaj tumor može biti povezana s vlaknastim histiocitoma.

Neyromatoznye tumor. Perifernih neurogene tumora kod djece najčešće se naći neurofibrom. Može se pojaviti kao osamljeni formaciju (približno 90%), u koži ili drugim tkivima ili u obliku višestrukih kožno i potkožno čvorovima (Von Recklinghausen neurofibromatoza - NFR).

Neurološki simptomi, možda iznenađujuće, je rijetkost. Jednostavno usamljeni neurofibrom pogodno odstraniti uz očuvanje odgovarajuće živac. Međutim, neurofibromi često ne oklopljenog i skloni su invazivnom živaca klijanja, što je nemoguće resekciju tumora, bez utjecaja na uključeni živac.

U slučaju opsežnog razaranja Expander tkivo implantata se koristi, što omogućuje relativno produljiti živac. Nakon toga proizvodi odstranjivanja tumora i primarni anastomoze nepromijenjen živaca sučelja. Kada osamljeni neurofibromas javljaju rijetko malignu transformaciju. Uklanjanje osnovne dužine živčanih elemenata koji nose tumor, koji nije prikazan. Resekcija difuznih ili više čvorova neyrofibromatoznyh obično nemoguće.

U multiple neurofibromatosis (NFR) u 5-7% slučajeva do 20 godina, s razvojem malignih bolesti javlja malignih schwannome (neyrofibrosarkomy). Rezultat može biti značajan hipertrofija pogođenim regionalnih struktura (npr prstima, udovima). Brzi rast tumora, pojava boli, senzomotoričke simptomi bilo, ništa drugo neobjašnjiva promjena u području tumora ili razvoj novih lezija u bolesnika s NFR su znakovi sarcomatous degeneracija.

Pacijenti s NFR imaju povećan rizik za razvoj drugih malignih tumora, uključujući i središnjeg živčanog sustava, feokromocitom, rabdomiosarkom i limfoidne leukemije. Najčešći klinički manifestacija NFR djece su boje kave s mlijekom mrlje i mrlje koje nalikuju pjege u pazušnoj i prepona područjima.

Pleksiformni neurofibrom je gotovo uvijek u kombinaciji s NFR. Proces obično uključuje velike živčane gaće. Glavni problem u ovom slučaju je spojen na lokalnu agresivnog ponašanja tumora, dok je sve ostalo sasvim benigno, može maskirati za lokalnu malignosti. Iz tog razloga, morfologija treba pažljivo istražiti ovaj tumor. Sheynotorakalnye i pleksiformni neurofibromas su vrlo skloni malignosti.

U većini slučajeva, pleksiformni neurofibromas nastati kao bezbolne izrasline, često opisan kao „vreća crva.” Mogu se pojaviti hypoesthesia ili hyperesthesia. Trećina bolesnika ima ortopedskih problema. Uvijek, kad god je to moguće, treba provesti kompletnu resekciju tumora u zdravim tkivima. Često, međutim, da takve smetnje ne mogu biti provedena zbog anatomskih i funkcionalnih čimbenika.

Nevrilemmoma (shvanom) - pojedinačni benigni tumor koji se razvija iz Schvvannovih stanica i nisu povezani sa NFR. To sporo rastući tumor koji nastaje iz živčanih membrana. Klinički, tumor je bezbolna tvorba udaraljke određuje simptom Tinel (parestezija kao peckanje distalno perkusije proizvedene u zoni utjecajem živca).

živac disfunkcija je rijetkost. Ovi tumori etsya Povoljno je resekciju tumora uz očuvanje živca, jer u pravilu se kapsulira formiranje, koji može biti odvojen od živca bez poteškoća.

Maligni shvanom (neyrofibrosarkomy) - relativno rijedak tumor, što čini manje od 5% MTS u djece. U djece, oko polovice ovih tumora razvija se u NFR.

Oni se nalaze uglavnom u starije djece i adolescenata, a lokalizirana u ekstremitetima, trbuhu i torzo. Kirurška intervencija trebala bi biti širok resekcije, uključujući i izrezivanja zahvaćenog segmenta živaca, jer je to potencijalno fatalne tumora. U uznapredovalom bolesti može biti učinkovit kemoterapija. Vrijednost radijacijske terapije je prilično ograničen. Prognoza malignog shvanom Bad.

Lipomatous i miksoidnih tumora. Lipomatous tumori u djece javljaju rjeđe nego u odraslih. Zreli lipomas - masne ograničena tumori, lokalizirani pod kožu. Lipomatoza predstavlja višestruke kožno i potkožno tumorske naslaga. Više od tri četvrtine lipoblastom, javlja u dojenčadi u prvoj godini života. Najčešća lokalizacija - udovi. Histološki, ovi tumori ne razlikuju se od miksoidnih liposarkorn javljaju u odraslih. Za lipoblastom karakterizira odsutnost metastaze, ali pojave lokalnog recidiva (14%).

Pa ograničena oklopljenog tumori se nazivaju lipoblastoma, difuznu - lipoblastomatoz. Uz rast i razvoj bolesnika, ovi tumori imaju tendenciju da se zrele više od malignosti. Druge rijetke masnih tumora, ponekad javljaju kod djece uključuju hibernoma (tumor koji se sastoji od smeđeg masti), hamartomskih lipofibromatoznaya (lokalizirano prirođene gigantizma, obično na površini dlana uz medijana i Ulnarni živaca), sacrococcygeal lipom i resorpcije i paraostalnye lipom.

Liposarkom je rijetka u djece. 99% ovih tumora račun za odrasle pacijente. Većina liposarcomas, razvija u djece odnosi se na miksoidnih vrste, koje se pojavljuju uglavnom u starije djece u donjim ekstremitetima. Ovi tumori imaju tendenciju da daju lokalne ponavljanje, ali rijetko metastaziraju. Preferirani postupak liječenja je širok ekscizija tumora u zdravom tkivu.

Benigni miksom, kao i njegov malignog verzija miksosarkoma je izuzetno rijetka u djece.

Psevdosarkomatoznye i miješani tumora. Psevdosarkomy nisu jasno ocrtava oblik tumora razvija kao što se očekuje od miofibroblasta. Nodularni fasciitis (psevdosarkomatozny fasciitis) karakterizirana je osamljeni, malih bezbolan formacije s fuzzy rubova, koji se nalaze u potkožnom pojas. Obično, ove čvorići javljaju u podlaktici, barem - na glavi, vratu ili donjih ekstremiteta. Tumor obično raste u dubinu, klijanje u potkožnom sloju i u mišić.

Kao i kod drugih psevdosarkomah, pro-napredovanje ide vrlo brzo. Drugi poremećaji koji se odnose na ove grupe uključuju lubanje fyustsiit (fibroblastičnom tumor u lubanji je obično u dojenčadi dječaka), intravaskularne (fasciitis multinodularnom lezija direktno žila, ili postavljen pored posudu), te upalne pseudotumor (lezije duboko pojas, često povezana s anemijom, groznica i gubitak tjelesne težine).

Miozitis ossificans očituje kao duboko smješteni, kalcificiran bezbolan formacija, obično se nalazi u donjem dijelu tijela. Ponekad ispada da prije razvoja miozitis u povijesti imao ozljedu. Histološki se takve tumori karakterizira formiranje kosti i izvanmaternične proliferaciju vezivnog tkiva, a ponekad se mogu uzeti za vnekostnuyu osteosarkom. Generalizirani naslijedio autosomno dominantni oblik se javlja u dojenčadi s odgovarajućim fenotipa.

Sinovijalne sarkom - tumor nesigurnog histogenesis, javlja u starije djece i mladih odraslih osoba, s prevalencijom između muških pacijenata. To račune za 10% MTS u djetinjstvu. Najčešća lokalizacija - donji udovi, osobito u području zgloba koljena. Često oteklina također pojavljuje u rukama i nogama.

Duboko ukorijenjen i često je teško odrediti palpacijom, tumor ne nužno je u susjedstvu sinovijalne membrane i rijetko nalazi u zajedničkom šupljini. Obično, prije nego što stavite točna dijagnoza, pacijent za 1 do 2 godine su označeni bol. Gotovo trećina slučajeva su otkrivene kalcifikacije. Ovi tumori imaju tendenciju da daju recidiva i metastaza. Glavna liječenja - široka ekscizija tumora i kemoterapije u kombinaciji s radioterapijom ili bez njega. Tu je još jedan pristup - amputacija i kemoterapija (bez radioterapije).

Ako je moguće, izvađenih i regionalnih limfnih čvorova. Amputacija je potrebno u slučajevima kada je nemoguće izvesti resekcija u zdravo tkivo, a ne može spasiti ud, respektivno. Gotovo polovica bolesnika pokazala metastaze. Prognoza ovisi o stadiju i odstranjivanja tumora i novac potrošen veličinama. Čimbenici koji ukazuju na povoljan ishod su: nastavak postojanja boli, prisutnost kalcifikacija, mala veličina tumora (<5 см), дистальная ее локализация и молодой возраст пациентов Показатель 5-летней выживаемости превышает 50%.

Finog golubo- okrugli tumori - je „odijelo”, MTS skupina djece, uključujući histiocitoza, neuroblastom, rabdomiosarkom, limfom (i Burkittov limfoblastične), Ewingovog sarkoma (kosti i vnekostnuyu) poligistiomu pigmentirani neuroektodermalni tumor ranom, klor, Askin tumora i maligni neuroepitelne. Maligni neyroepitelioma - vrlo agresivni tumor koji ima sklonost da rano metastaza i lokalne recidiva. Ovi tumori se obično javljaju na trupu ili udovima duž perifernih živaca. Liječenje je isto kao u rabdomiosarkom i Ewingov sarkom.

Lenjin tumora (ne-malih stanica maligni tumor thoracopulmonary podrijetla) - vrlo maligni tumor grudnog koša, koji se razvija iz međurebreni živci. Ovaj tumor se uglavnom nalaze u adolescentica i može manifestirati kao exophytic zid formacija u prsima ili kao intratorakalnih tumora. Iako udaljene metastaze su rijetke, ali je prosječni životni vijek takvih bolesnika - manje od jedne godine. Smrtnih slučajeva događa, obično zbog lokalnog širenja tumora koji uključuju vitalne strukture.

Alveolarni sarkom mekih tkiva je rijetka, je trom, postupno progresivna oteklina, koji je lokaliziran uglavnom u udova, glave i vrata. Ponekad, lokalni recidivi mogu se pojaviti u 10 do 15 godina. Ponekad razviju metastaze u središnji živčani sustav, kosti, limfne čvorove i pluća. U djevojčica, tumor se javlja češće od dječaka. Liječenje treba započeti s širokim izrezivanja tumora, agresivnijim terapije ponovno oboljeli.

Metastasectomy. MTS metastaze kod djece javljaju najčešće u plućima. Očekivano trajanje života u isto vrijeme, ako se ne liječi, je nekoliko mjeseci. U liječenju prvom planu, bolesnici s metastazama MTS žive u prosjeku dvije godine. U većini slučajeva, metastaze su klinički ne manifestira. Iz tog razloga, bitno je da pažljivo praćenje bolesnika s MTS, povremeno proizvodnju X-ray ili CT prsnog koša.

U praksi metode učinkovite kemoterapije u kombinaciji s kirurškim odstranjivanjem metastaza dovelo do poboljšanih zdravstvenih ishoda, 5 godina stopa preživljavanja sada iznosi 20-50%. Čak i kod djece s raširenim metastazama, bilateralne izrezivanja im je to moguće, pod uvjetom da: (1) ukloniti primarno mjesto tumora, (2), nakon metastasectomy mogu se držati dovoljno plućne funkcije, (3) nema znakova izvanplućni metastaza.

Prema jednoj od poruka 21 djeteta s metastazama osteogeni sarkom, koji je izrađen prosječno 3 torakotomijom (kada torakotomija, a prosječna ukloni metastatski čvora 23), 5-godišnje preživljavanje 39%. Postoje različita mišljenja o tome što su faktori i parametri određuju ishod bolesnika s plućnih metastaza MTS.

Prognostički faktori jednako značajni su udvostručene vijek tumora (vrijeme podvostručenja tumora) je građa primarnog tumora, prisustvo metastaza, dobi pacijenta, trajanje bolesti. Prisutnost sinkronih plućnih metastaza u vrijeme primarne dijagnoze je nepovoljan znak.

KU Ashcraft, TM posjednik

Dijelite na društvenim mrežama:

Povezan