Bolesti krvotvornog sustava. Gaucherovabolest

Video: SUSTAV hematopoeze - uklanjanje uzroka KRVI bolesti | Kaptsov Sergej

Gaucherovom bolest ( „kerozinovy retikuloze”) je sistemska bolest kod koje je rezultat metabolizma lipida u stanice retikuloendotelnog sustava (pretežno u slezeni, jetri, koštane srži, razmjerno manji u limfnim čvorovima) se nanose kerozin masti kao tvar. U tom smislu, u tim organima se formiraju tako kerozinovye zove Gaucherovom stanice.

Gaucherovom bolest je rijetka i je oblik retikulezah.

Etiologija bolesti je nedovoljno istražena. Ona radi u obitelji, uglavnom po ženskoj liniji. Bolest počinje u djetinjstvu i razvija se postupno. To se može dogoditi za mnogo godina skriven malo uznemirujuće opće stanje pacijenta.

Bolest se može pojaviti u dva oblika - akutni i kronični. U akutnoj formi brzo razviti splenomegalija i hypersplenism, koji klinički očituje hemoragijska dijateza. Kronični oblik bolesti od djetinjstva je spor, ponekad i desetljećima.

Slezena težine ponekad doseže i do 5-8 kg, a može zauzimati gotovo cijeli želudac. Jetra je također povećana. Žutica i ascites, u pravilu, ne postoje, ali njihova prisutnost ne isključuje Gaucherovom bolesti. Limfni čvorovi se povećavaju rijetki.

Također se izolira i slezene, jetre, plućna hemoragični oblik Gaucherovom bolesti. Takva podjela je uvjetno, jer svaka forma je karakterizirana prevlast određeni simptom.

Glavni supstrat se morfološki kerozinovye Gaucher stanice koje su formiranje velikih sferičnih s više jezgara. Te stanice se nalaze u velikim količinama u punktatima slezena, jetra, koštana srž, limfne čvorove. Međutim, poraz je najizraženiji u slezeni. Na presjeku slezene žarišta osim sive i žute, što predstavlja nakupljanje Gaucherovom stanice, postoje različite veličine angiokavernoznye žarišta.

Značajan gubitak kostiju i zglobova, što dovodi do razvoja bol u ekstremitetima, kralježnice, značajan zadebljanje u području razaranja kostiju, jake bolove u opterećenjem pritiska i ograničenja zajedničkog pokreta. Proces koji se događa u kostima može uzrokovati patološke frakture, liže glave femura, formiranje grba. RI otkriva žarišta razaranja kosti, značajnog širenja medularnog kanala i stanjivanje kompaktnog sloja.

Često pacijent ima pigmentacija kože, kostiju, lice. Razvoj (osobito u teškim slučajevima) anemizatsiya, slabost, iscrpljenost, tu je dugo razdoblje groznice. Bolest je obično benigni za 20-30 godina.

Dijagnoza se temelji na povećanju slezene, jetre, krvarenja fenomena, koštanih lezija i posebno se u slezeni ili točkaste koštane srži karakterističnim Gaucherovom stanice, vrsta smeđe ili oker-žute boje rukama i licu. Krv se obično promatra umjereno anemija, leukopenije i trombocitopenije. Diferencijalna dijagnoza s splenomegalic cirozom, bolest purpura trombocitopenijom, hemolitička anemija.

Liječenje. Na relativno povoljan tijek bolesti i odsutnosti hepatosplenoraegalija, hemoragijska dijateza specifične terapijske mjere nije potrebno. Kad anemija se preporučuje transfuziju crvenih stanica.

Jedini djelotvoran i Patogeno razuman način da se postupa Gaucherovom bolest je splenectomy, iako to ne dovodi do potpunog oporavka pacijenta. Splenectomy prikazan na oštro izražene hypersplenism, hepatosplenoraegalija i promjene koštanog sustava. Učinkovitost splenektomijom je veća u onim slučajevima u kojima prevladava fenomen gilersplenizma.

Rana operacija ne sprečava razvoj promjena kostiju, ali nakon splenectomy normalne funkcije koštane srži (normalno hemogram) i limfnih čvorova, poboljšava krv, povišene razine hemoglobina, eritrocita, leukocita i trombocita, fade fenomen krvarenje dijateza, a karakterističnu boju lica, izrazito poboljšava fizičko stanje pacijenata [BM Petrovsky, 1980]. U punktatima koštane srži Gaucherovom stanice ne nestaju.

U kasno poslije splenectomy mogućeg pogoršanja bolesti. Primjena transfuzije krvi, kortikosteroidi, gepatozaschntnyh alati mogu poboljšati stanje bolesnika i vratiti svoju sposobnost za rad [LS Mlatilica, 1988].
Idi na popis kratica

RA Grigoryan

Dijelite na društvenim mrežama:

Povezan