Nadbubrežne feokromocitoma, simptomi, liječenje, uzroci

Feokromocitoma - funkcioniranje tumor adrenalne medule, koja proizlazi iz njegove proizvode chromaffin stanica i kateholamina. U 10% slučajeva se nalaze izvan nadbubrežne žlijezde, često je bilateralno. Etiologija je nepoznata. U razvoju bolesti pridaju važnost genetskih faktora. Nasljeđivanje - autosomno dominantna visoke pojavnosti. Raznolikost simptoma određuje količinom izlučeni tumora epinefrin, norepinefrin i dopamina, njihovog odnosa i reakcija na sadržaj krvi. Pheochromocytoma je češći kod osoba u dobi između 20 i 50 godina-češći u djece u dobi od 10-11 godina, uglavnom utječe na dječake.

Feokromocitomi su rijetki tumori. Prema Nacionalnoj švedskom Cancer registar, pheochromocytoma godišnje pronađeno oko dva slučaja na 1 milijun stanovnika. Međutim, rezultati obdukcije provedene na Klinici Mayo (SAD), pokazuju veću učestalost ovih tumora: od 250 do 1300 slučajeva na milijun obdukcije. U 61% tih bolesnika tijekom života su imali hipertenziju. Oko 91% su tipična, iako ne-specifične simptome povezane s sekretorskim feokromocitomi aktivnosti. Mnogi su bili ne-klasične simptome (bol u trbuhu, povraćanje, otežano disanje, zatajenje srca, hipotenzija) ili iznenadna smrt nastupila. Dakle, velika većina feokromocitomi kada život nije dijagnosticirana. To je zato što „Mnogi Lica” simptomi takvih tumora, te zahtijeva posebnu budnost na liječnika u diferencijalnoj dijagnostici mnogih bolesti. Feokromocitomi nalaze se u oba spola iu bilo kojoj dobi, ali najčešće od 30 do 60 godina.
Arterijska hipertenzija (tlak veći od 140/90 mm Hg .. v) - vrlo uobičajena stanja. To utječe na više od 20% odraslih Amerikanaca i više od 50% osoba starijih od 60 godina. Među svim pacijentima s frekvencijom hipertenzija feokromocitomi je manje od 0.1%, a u bolesnika s teškom krizi ili hipertenzije, kao i prisutnost simptoma (sumnjivim glavobolja, lupanja srca, znojenja ili napada neobjašnjen bol u trbuhu, i prsima) feokromocitomi značajno identificirati češće.
Pheochromocytoma, obično lokalizirana u nadbubrežne žlijezde (90% slučajeva u odraslih i 70% - kod djece). Nadbubrežne pheochromocytoma u 90% slučajeva jednostrane i često se nalazi na desnoj strani (65%) nego u lijevo (35%) od nadbubrežne žlijezde. Desnom tipkom feokromocitomi često uzrokuju paroksizmalne nego stalnu hipertenziju, dok ljevaci - naprotiv. Bilateralni nadbubrežne feokromocitomi nalaze se u 10% odraslih i 35% djece. Oni su najčešće (u 24% slučajeva) se javljaju kod bolesnika s obiteljskim sindroma uzrokovanih određenim rasplodnih stanica mutacija.
U tipičnim slučajevima feokromocitoma se oklopljenog. Ponekad su okruženi pseudocapsule (kapsula nadbubrežne žlijezde). Konzistentnost njihova gusta. Krvarenje može im dati šareni ili tamno crvene boje. U nekoliko slučajeva, s obzirom na akumulaciju neuromelanina (metabolita kateholamina), pojavljuju se crne. U veliki tumori često se otkriju područja hemoragijska nekroza cističnom degeneratsiey- u zidovima cista može biti prisutno živih tumorskih stanica. žarišta kalcifikacije često promatraju. Pheochromocytoma može upasti susjedne organe, kao i nadbubrežna i donju šuplju venu, što dovodi do ulaska stanica raka u plućima. Feokromocitomi dimenzije varirati u vrlo širokom rasponu - od mikroskopski do velikih (do 3.600 g). Težina „srednje” tumori približno 100 g, a njihov je promjer - 4,5 cm.
chromaffin paraganglioma - to extraadrenal pheochromocytoma, izlazi iz simpatičkog ganglija. Oni čine oko 10% od feokromocitomi u odraslih i oko 30% - u djece. Približno 70% tih tumora su lokalizirani u peritonealnu šupljinu - blizu oko aorte ili bubrega, kao i u mjehuru. Retroperitonealnog paragangliomas u 30-50% slučajeva su očigledno i maligne
bol ili bulk procesa. Oni metastazira u jetru, pluća, limfnih čvorova i kosti. U 30% slučajeva paraganglioma lokaliziran u prsnoj šupljini - u prednjem ili stražnjem medijastinuma, ili u srcu. Medijastinalni paraganglioma (30%) su također često zloćudne i metastaziraju u regionalne limfne čvorove i kosti. Klijanje u okolno tkivo, oni mogu uništiti kralješke i leđne moždine, komprimirati i korijena živaca. Karlica paraganglioma često klijati u zid mjehura, uretera komprimirati i metastaziraju u regionalne limfne čvorove. Oko 36-60% paraganglia luče norepinefrin i normetanephrine, ali ovisnost o očekivanom trajanju života bolesnika s ovim tumorima funkcionalna država nije osnovana. Disfunkcionalnih paragangliomas uglavnom zadržavaju sposobnost da akumuliraju metayodbenzilguanidin (MYBG) ili izlučivanja HCA. U lezija mokraćnog mjehura mokrenje je poremećen. Veliki perirenal tumori mogu komprimirati renalne arterije, a paraganglioma u vaginu - da uzrokuje ne-menstrualnog krvarenja.
U rijetkim slučajevima, paraganglioma se nalaze u središnjem živčanom sustavu, uključujući i turske sedlo, rubovima vremenskih kosti i na području epifize. Kada paraganglioma od Cauda equina može povećati intrakranijalni tlak.
Nonchromaffin parasimpatički paraganglioma obično lokalizirana u glavi i vratu. Za razliku od paraganglion se lučiti kateholamina ne više od 5% slučajeva. Cervikalne paragangliomas obično nalazi na račvanja karotidnih arterija (glomusni tumor pospanost). Tu su i paraganglioma oko vrata vene (jugularne) u bubanj pleksusa i vagus nerve. Vrata maternice paraganglioma pojavljuju bezbolne otekline. Bolesnici s parangliomami bubanj pleksus često žale na gubitak i tinitusa. Vratni paraganglioma obično popraćena simptomima gubitka kranijalnih živaca funkcija. Kada kirurška resekcija tumora može oštetiti povratnog živca i / ili razvoj Horner sindroma. Selektivni tumor vaskularne embolizacija prije resekcije smanjenje perioperativnog krvarenje i poboljšava rezultata operacije. Primjena gama-noža u nekim slučajevima kako bi se izbjeglo oštećenje živaca.
Nonchromaffin paraganglioma embryological povezane s simpatički chromaffin paraganglioma i obiteljski sindromi mogu razvijati zajedno s njima. Međutim, oni su manje vjerojatno da će biti maligni, iako je njihov neagresivan često su varljive, i nakon mnogo godina može doći do recidiva. Metastaze se nalaze u regionalnim limfnim čvorovima, pluća i kosti. Stoga, sve bolesnike treba pratiti za dugo vremena. Vrata maternice paraganglioma obično ne luče velike količine kateholamina. Samo oko 5% takvih tumora uzrokuje hipertenzije ili druge simptome povezane s simpatički i paraganglia feokromocitomi. Ipak, oni često luče HCA i povećati svoje razine u serumu mogu biti biljeg recidiva. Bolesnici s grlića maternice paragangliomas su obično nositelji linije klica mutacije u genima podjedinice sukcinata dehidrogenaze (SDH), te u svim takvim slučajevima, gen sekvenciranje i SDGV SDGO podjedinice. Mutaci nosioci tih gena treba testirati na prisutnost drugih paraganglia i feokromocitomi.
Neuroblastoma, i ganglioneyroblastomy ganglioneuroma - se odnosi feokromocitoma tumora simpatičkog živčanog sustava koje će vjerojatno razviti iz simpatogony, Neuroblastoma - najčešći maligni tumori dojenčadi i treći najčešći u dječjoj praksi. Oni čine 15% svih smrtnosti od raka kod djece. Razvijaju se u embrionalnom razdoblju od gospodina postganglionic tkiva u nadbubrežne žlijezde u vratu, stražnjeg medijastinuma, retroperitoneum ili zdjelice, a razlikuju se u stupnju malignosti. Najagresivniji neuroblastome nezrelih neuroblasts, što je rezultiralo u vrlo ranoj dobi. Iz kliničke točke gledišta, one su heterogeni, a prognoza ovisi o životnoj dobi u kojoj se dijagnoza Prilikom uklanjanja tumora u djece mlađe od 1 godine, posebno u slučajevima lokalnog procesa, vjerojatnost izlječenja je vrlo visok. Neki neuroblastoma ili spontano povlače se diferenciraju u benignih tumora. Međutim, kasnije u životu, u prisutnosti hematogenozni metastaze bolesnika kao amplifikacije protoonkogen myc (ili kromosomu 17q21 regija), prognoza je vrlo slaba.
U ganglioneyroblastomah predstavljaju kao neuroblasts i zrelije ganglijskih stanica. Ovi tumori se javljaju u starije djece i općenito karakterizira manje malignosti. Najviše benigni tumori iz ove skupine su ganglioneuroma, koji se sastoji od ganglijskih stanica i zrele stanice strome. Međutim, tijek bolesti ovisi o prirodi mutacija u tumorskim stanicama.
Simptomi neuroblastoma u djece uglavnom zbog rasta tumora nego što kateholamina sekreta. Kada tumori gomilaju ¹³¹I-MYBG koriste visoke doze lijeka. Pristupi tretmanu također uključuju operacije i kemoterapija i metastaze u skeletnim mišićima - vanjskog zračenja.

Simptomi feokromocitoma

Više od trećine pacijenata s feokromocitoma umrijeti prije postavljanja dijagnoze. Uzroci njihove smrti su srčane aritmije ili moždani udar. Za odrasle pacijente je karakteriziran glavobolje (80%), znojenje (70%) i brzinu otkucaja srca (60%), nastavlja minuta ili sati. Ti napadi mogu početi akutno ili razvijaju postupno. Drugi simptomi uključuju anksioznost (50%) ili strah, drhtanje (40% - osobito za tumore koji izlučuju adrenalin) i parestezije. Pacijenti se često žale na rekurentne prsima nemir. Mnogi navedeno vrijeme napada oštećenja vida.
Znojenje se obično počinje s rukama, a zatim postaju mokri ispod pazuha, glavu i ramena. Do kraja napada pacijent je doslovno „onda sipa”, što je odraz refleksne termoregulacije odgovore usmjerene na toplinu akumuliranu u tijelu za vrijeme napada (zbog vazokonstrikcije).
U nekih bolesnika prije bolovi u trbuhu i povraćanje. Bol može biti rezultat intestinalne ishemije ili pritiska tumora na peritoneum. Vrlo često razvijaju zatvor, a ponekad - megacolon.
Takvi napadi mogu se pojaviti rijetko (svakih nekoliko mjeseci) ili ponoviti nekoliko puta dnevno. Simptomi variraju u različitih pacijenata, ali učestalost i ozbiljnost napada više vremena rastu. Oni se mogu pojaviti spontano ili se pokreću kateterizacije mokraćnog mjehura, anesteziju i operaciju. U nekim slučajevima, napadi izazvali kapi od prehlada, kao i jednostavan nagib tijela, okreće u krevetu, osjećajući trbuh ili mokraće (s paraganglioma mokraćnog mjehura). U nekim slučajevima, napadaji se javljaju vrlo teško, u drugom - ne postoji i funkcionira pheochromocytoma nalazi slučajno. Normalni krvni tlak i nedostatak simptoma posebno vrijedi za bolesnike s feokromocitoma u okviru sindroma muškarce II ili LGL,
Kod djece, simptomi feokromocitoma ili paraganglioma obično se razlikuju od onih u odraslih. Oni su češći znojenje, zamagljen vid i stalna (umjesto paroksizmalno) hipertenzija. Napadaji su često u pratnji mučnina, povraćanje i glavobolja. Za bolesnu djecu karakterizira gubitak tjelesne težine, polydipsia, poliurija, i napadaji, kao i otekline i crvenilo ruku. U ovoj dobi, najčešće se nalaze nekoliko tumora. U jednoj seriji opažanja bilateralni feokromocitom, paraganglioma i feokromocitom ili paraganglioma više promatra u 39% bolesne djece, a usamljeni paraganglioma - 14%. Ovi tumori u djece češće nego odrasli, su manifestacije nasljednih sindroma, te u svim takvim slučajevima, genetičke studije (otkrivanje mutacija u VHL gena RET i SDGV SDGD).

Simptomi feokromocitoma

1. arterijski tlak. Hipertenzija u odraslih dijagnoze u slučajevima kada sistolički tlak veći od 140 niti kod dijastoličkog - 90 mm Hg. Čl. U djece, krvni tlak ovisi o dobi, a gornja granica normale: do 6 mjeseci starosti - 110/60 u 3 godine - 112/80 u 5 godina - 115/84 u 10 godina - 130/90 i 15 s - 138/90 mm Hg Hipertenzija se nalazi u 90% bolesnika s feokromocitom, ali u različitim pacijentima različite protoke. U odraslih, na pozadini od konstantnog tlaka povišenog krvnog tlaka obično povećava posebno u vrijeme napada. Njegov oštar porast u ovom trenutku promatra u oko 50% odraslih bolesnika i 8% djece. U nekim slučajevima, krvni tlak može biti normalan ili povišen stabilno, Pacijenti također varirati u težini arterijskih gipertonii- ponekad postiže visok stupanj i nije pogodan za terapiju lijekovima. Visokotlačne up može pojaviti tijekom anestezije prije operacije, tijekom napada ili s malo fizičkog napora. U bolesnika s trajnim arterijske hipertenzije ortostatičkog tlaka je obično podliježe promjenama. Kada se izvuče iz kreveta, često znatno padne, preostali popust za 3 minute. Takve razlike, posebno u pratnji povećani broj otkucaja srca, je značajka feokromocitom. Lučenje adrenalina tumora može uzrokovati povremene pad krvnog tlaka, pa čak i nesvjesticu. Stoga pregled bolesnika sa sumnjom na feokromocitom treba uključivati ​​mjerenje krvnog tlaka i srčanog ritma tijekom prijelaza iz horizontalne u vertikalnu poziciju.
2. srce. U bolesnika s hipertenzijom uzrokovane feokromocitom, vrlo često razvijaju hipertrofiju lijeve klijetke srca. Visoka razina kateholamina također može uzrokovati miokarditis i dilatacijske kardiomiopatije. Kirurška resekcija tumora često normalizira stanje srca. U nekim slučajevima, zbog ožiljaka i fibroze miokarda postaje nepovratno kardiomiopatija vodi do kongestivnog zatajenja srca. Iznenadne srčane aritmije mogu biti uzrok smrti bolesnika. Aritmije se često bilježi i pacijenti obično žale na lupanje srca. Za tumore koji luče adrenalin, posebno karakterističan za sinusna tahikardija, još gore, kada stojeći. Tahikardija u početku napada može zamijeniti refleksna bradikardija. Tijekom hipertenzivna kriza radijalni puls zbog naglog sužavanja perifernih žila može postati nitaste ili ne opipljiv. Iznenadna bljedilo kože i mramorni lik, s obzirom na cijanoza, kao što je objašnjeno od strane vazokonstrikcije. Nakon napada plovilima koji su se refleksno šire, što dovodi do navale krvi u licu. Nakon osobito teškim i produženi napadaja može razviti šok (zbog učestalosti krvnih žila, smanjenje volumena plazme, srčane aritmije i poremećaja).
3. trudnoća. Trajno ili paroksizmalne hipertenzije u trudnica s feokromocitoma često pogrešno simptoma eklampsije. Ili babinja groznica, šok može se pomiješati s rupture maternice ili infekcije (npr postpartum sepse).
4. Ostale značajke. Većina pacijenata izgubiti težinu. Smanjenje težine za više od 10% se promatra u oko 15% pacijenata, a kod pacijenata s trajnim arterijske hipertenzije - u 41% slučajeva. Tjelesna temperatura prijeđe 41 ° ponekad C Gotovo 70% pacijenata male neobjašnjivom izdiže temperature (na 0,5 ° C ili više). Uzrok je groznica očito izlučivanje IL-6. Tijekom napada vrat vene nabubri i povećane štitne žlijezde. Neki tumori su postigli tako velike razmjere da stisnuti renalne arterije, uzrokujući renovaskularne hipertenzije. Druge komplikacije uključuju cerebrovaskularnih nezgoda, maligna nefroskleroza i akutnog respiratornog distres sindroma (šok pluća). U rijetkim slučajevima, feokromocitomi luče ACTH, koji pojačava lučenje kortizola, što je rezultiralo Cushingov sindrom.
5. Maligni tumori. U malignih feokromocitomi dijele oko 15% takvih tumora. Metastaze tumora obično zadržavaju sposobnost izlučivanja kateholamine i izazvati ponavljanje hipertenzije i drugih simptoma. Oni su često lokalizirana u kostima lubanje. Dakle, u svim slučajevima potrebno je osjetiti lubanju. Metastaze feokromocitomi dosljednost slične cista lojnih žlijezda. Ponekad se nalaze u rebra, što uzrokuje bol u prsima. Metastaze u kralježnici zbog kompresije kralježnice i korijena živaca javljaju bol ili neurološke simptome. Paraganliomy često se nalaze u blizini kralježnice i desne nicati u njima. Metastaze u plućima i medijastinum uzrok otežano disanje, iskašljavanje krvi, pleuralni izljev, ili Horner sindrom. Ako to utječe torakalnog kanala razvio hilotoraksa. Možda je meta-stazirovanie u limfnim čvorovima mezenterija i peritonealnoj sijanje. Metastaze jetre uzrokuje hepatomegaly.

Modul} {direkt4

Normalan krvni tlak je na visokoj razini u plazmi norepinefrina
Mnogi bolesnici s feokromocitoma i paraganglioma artertialnaya hipertenzije je odsutan, unatoč kronično povišene razine norepinefrina seruma. Ovaj fenomen se naziva različito: desenzibilizacija, tolerancija ili tahifilaksija.
Predispozicija za desenzibilizaciju adrenergičnih receptora mogu biti genetski. Ovaj fenomen je zbog sekvestracija „smanjujući propis” ili fosforilaciju receptora i jedan je od uzroka cirkulacijskog kolapsa, koja se razvija izrazito u nekih bolesnika nakon uklanjanja feokromocitoma.
Normalni krvni tlak u bolesnika s povišenim razinama norepinefrina nije uvijek moguće objasniti desenzibilizacija adrenoretsepto-ing, jer u mnogim slučajevima, hipertenzivna odgovor na noradrenalin je održavana. U sklopu toga može biti zbog lučenja tumora adrenalina i noradrenalina ne. Neki pacijenti su homozigota za polimorfizam ₂-adrenoceptora u kojima zadržavaju sposobnost posredovanja vazodilatator učinak, a time i suprotstaviti pressor aktivnosti kateholamina, ostvaruje kroz ₁ -adrenergičke receptore.
Simultano tumora na lučenje FA može dovesti do smanjenja krvnog tlaka zbog središnjih učinaka tog spoja. Dopamin može proširiti ravno abdominalne žile i bubrezi modulacijom učinke noradrenalina.

Predoperativna medicinski tretman feokromocitoma

Prije operacije potrebno je stabilizirati hemodinamiku pacijenata koji koriste lijekova za sniženje tlaka. U bolesnika koji uzimaju velike doze tih lijekova na dnevnoj bazi treba izmjeriti krvni tlak i otkucaje srca u ležećem položaju,
sjedi i stoji. Pacijenti bi trebali biti u mogućnosti to učiniti za mjerenje tlaka i puls tijekom bilo napada. Kratak preoperativna priprema (u roku od 4-7 dana) sprečava porast krvnog tlaka za vrijeme operacije jednako učinkovito kao i dulje traje. Ako je potrebno, hitan operacija pomoću intravenski vazodilatatori (nikardipin, natrij-nitro prussida nitroglicerin).

antagonisti kalcija
antagonisti kalcija (blokatori kalcijskih kanala) su izvrsni hipotenzivni sredstvo za pacijente s feokromocitoma i bolje podnošljive adrenoblokatorov. Osim toga, preoperativna priprema bolesnika s ovih alata smanjuje potrebu za infuzije tijekom same operacije. Prema jednoj studiji sa 70 pacijenata feokromocitoma koji može uspješno pripremi za operacije koristeći kalcijevih antagonista (obično nikardipin). Nikardipin odrediti unutrašnjost 20-40 mg svakih 8 sati (ima dugim djelovanjem nikardipin lijek, koji se daje u dozi od 30-60 mg svaki 12 sata) ,. Isto kalcijev antagonist nifedipin, također se na 30-60 mg 1-2 puta na dan. Diže krvni tlak tijekom borbe obično brzo prestati primati 10 mg nifedipin (za brže kapsula žvakati akciji). U tom slučaju, krvni tlak mora biti pažljivo kontrolirana. U jednom istraživanju, povećava apsorpciju nifedipin MYBG (skeniranje) u 4 od 8 pacijenata s feokromocitoma. Moguće je da je nifedipin inhibira rast tumora i njegovih metastaza, budući da je njegovo dodavanje stanicama in vitro feokromocitoma manji mitotski indeks i proliferaciju stanica. Sposobnost nifedipin ima sličan učinak in vivo nije testiran. Drugi učinkovit način je formulacija s dugim djelovanjem, verapamila, koji su unutar 120-240 mg jedanput dnevno.

Alfa-blokatore
Preoperativnoj pripremi većine bolesnika s feokromocitoma odavno koriste adrenoblokatory koja je propisana za pacijente čak i normalnim krvnim tlakom. Najčešće korišteni nisu selektivni blokator fenoksibenzamin. Propisanog oralno u početnoj dozi od 10 mg na dan, svakih 3-5 dana, povećanjem doze od 10 mg do tlak padne ispod 140/90 mm Hg. Čl. Fenoksibenzamin ne blokiraju sintezu kateholamina. Osim toga, sinteza kateholamina i metanephrines u pozadini -adrenoblokady i poboljšana. Fenoksibenzamin podiže broj otkucaja srca, ali smanjuje učestalost ventrikularnih aritmija. U vrijeme njegovog prijema mora povećati unos tekućine kako bi se spriječilo bilo kakve simptome ortostatske hipotenzije. Česte nuspojave fenoksibenzamin su suha usta, glavobolja, diplopija, abnormalna ejakulacija, nosna kongestija. Ako je na rasporedu određivanje kateholamina u urinu ili skeniranja MYBG-1231, primjenjuju nelzya- dekongestivi se koristi umjesto antihistaminika. Kronična terapija fenoksibenzamin (na pogonsko ili metastatskim feokromocitom) slabo podnosi, te se u takvim slučajevima na drugi način koriste (vidi, ispod), ponekad s malim dozama fenoksibenzamin.
Posteljica propusna na fenoksibenzamin i njegova koncentracija u krvi fetusa 60% više nego u majke. To može uzrokovati hipotenziju i respiratorne depresije u novorođenčeta za nekoliko dana. Većina bolesnika uzeti dovoljno fenoksibenzamin 30-60 mg na dan, ali ponekad je potrebno povećati dozu do 140 mg / dan. Preko adrenoreceptor blokada treba izbjegavati, jer prijeti značajan pad krvnog tlaka nakon operacije. Nadalje, prekomjerna blokada ovih receptora može prekriti važni pokazatelji koji se orijentirane liječnike tijekom operacije (na primjer, pad krvnog tlaka, nakon potpunog odstranjivanja tumora ili povišenog krvnog tlaka palpacijom abdomena u slučaju više tumora ili metastaze). Još adrenoblokatorom uspješno primjenjuje u liječenju jednog feokromocitoma je doksazosin, koji su unutar 2-16 mg dnevno. Selektivni prijem kratkog adrenoblokatorov (primjerice prazosin) povezana s blažom postoperativnih refluksa tahikardiju i hipotenziju. Početna doza bila je prazosin 0,5 mg / sutki- po potrebi se može povećati do 10 mg dvaput dnevno.

Angiotenzin konvertirajućeg enzima (ACE)
U liječenju hipertenzije kod pacijenata s uspješno koristiti feokromocitoma ACE inhibitori, ali ne i kao monoterapija. Kateholamina stimulira sekreciju renina, što povećava proizvodnju angiotenzin I, pretvara djelovanjem ACE angiotenzin u P. ACE haba lanac. Nadalje, feokromocitoma tkivo receptori angiotenzin P. U složenom antihipertenzivnom terapijom pomoću blokatora angiotenzin i zine receptora. U trudnoći, ACE inhibitori kontraindicirani zbog primjene u drugom i trećem tromjesečju trudnoće može dovesti do povrede razvoja fetusa (hipoplazije lubanje, zatajenja bubrega, deformacije udova i lica značajke, plućne hipoplazije, intrauterinog zastoja rasta, očuvanje protoka krvi), pa čak i do uništenja ,

Beta-blokatori
Početkom antihipertenzivne terapije adrenoblokatorami i antagoniste kalcija blokatora obično ne imenuje, ali se mogu koristiti kasnije kako bi se uklonili takve učinke -adrenoblokady kao valovi vrućine, lupanje srca i tahikardiju. Važno je početi liječenje je adrenoblokatorov jer na visokim razinama norepinefrina u blokadi seruma ₂-adrenoceptor (posredovati vazodilataciju) u odsutnosti blokadu sc receptore (posreduje vazokonstrikciju) može uzrokovati hipertenzivne krize. Privremeni porast krvnog tlaka je uočeno, čak i kod prijema mješovite - i blocker labetalol. To je učinkovit bloker metoprolol. Ponekad je upotreba propranolol 10-40 mg usmeno 4 puta dnevno. Propranolol prolaze kroz placentu i može uzrokovati zastoj rasta. U novorođenčadi majki liječenih propranolol, označena bradikardiju, respiratorni distres i hipoglikemiju.

metyrosine ( -metilparatirozin)
Metyrosine inhibira tirozin-hidroksilaze koji katalizira prvi reakcija kateholamina biosinteze. Ovaj lijek ima nuspojave, a to se obično koristi kao hipotcnzivnog agent u bolesnika s metastatskim feokromocitoma. Međutim, može se dodati ostalim sniženje krvnog tlaka, lijekova za liječenje perzistentne hipertenzije prije operacije. Metyrosine uzimati 250 mg (kapsule), svakih 6 sati. U razmacima od 3-4 dana doza se može povećati, s naglaskom na krvni tlak i nuspojave. Maksimalna doza od 4 g po danu. Izlučivanje kateholamina time tipično smanjen za 35-80%. Korištenje metyrosine u preoperativnoj pripremi pacijenta uzrokuje manji porast tlaka i sprječava aritmije tijekom rada, ali pogoršava hipotenziju u roku od nekoliko dana nakon toga. Nuspojave uključuju metyrosine retardaciju, mentalni poremećaji, ekstrapiramidni simptomi i potenciranje djelovanja sedativa i fcnotiazini. Može se dogoditi crystalluria i urolitijaze, tako da morate konzumirati puno tekućine. Metyrosine ne sprječava apsorpciju MYBG tumor, koji omogućuje simultano skenirati ¹²³I-MYBG visoke doze terapija ¹³¹I-MYBG.

oktreotidom
Korištenje somatostatina u bolesnika s feokromocitoma još nije dobio regulatorno odobrenje. U isto vrijeme je pokazalo da potkožnu primjenu somatostatina od 100 mikrograma tri puta na dan ublažava krvni tlak se diže tijekom napada i smanjenja lučenja kateholamina kada hipertenzija i dalje postoji drugih lijekova. Oktreotid tretman oslabiti bol u kostima kod žena s metastatskim paraganglioma koji je oduzeo ¹¹¹U-somatostatina. Oktreotid terapija obično počinje s potkožnim 50 ug
vi u obliku mučnine, povraćanje, bolovi u trbuhu i vrtoglavicu. Ako se lijek dobro podnosi, doza se može postupno povećavati do 1500 mg dnevno. Ne isključujući primjenu oktreotid LAR, što se može primijeniti 1 put mjesečno.

drugi sadržaji
U bolesnika s feokromocitoma ponekad se promatraju periodično raste tjelesne temperature koji je povezan s sekreciju IL-6 tumora. Nesteroidni protuupalni lijekovi (naproksen groznica) olakšati simptomi.

Kirurško liječenje feokromocitomi i paraganglia

Perioperacijska smrtnost u bolesnika s feokromocitoma ne prelazi 2-4%, ali komplikacije se javljaju u gotovo 24% slučajeva. Komplikacije same operacije odnosi splenectomy, koji se često izvodi na otvorenom pristupu u odnosu na laparoskopiju. Kirurški komplikacije su vjerojatno pojaviti u bolesnika s teškom hipertenzijom i ponovljenih operacija. Pravilna preoperativna priprema bolesnika, točno mjesto tumora i savjestan provedba svih manipulacija smanjiti rizik od kirurških komplikacija i smrtnost na minimum.

1. laparoskopija. Metoda izbora kada tumori nadbubrežne manje od 6 cm u promjeru je laparoskopska resekcija. Obično u takvim slučajevima proizvoditi četiri supkostalna rez od 10-12 mm. Prilika pojasniti lokaciju tumora prije operacije je dovelo do velike distribucije ovog pristupa. Međutim, invazivne i veći tumori mogu zahtijevati otvorenu operaciju. Kada veliki bočni feokromocitoma koristiti laparoskopska pristup povećava sferu gledanja u trbušnu šupljinu, a da se potvrdi prisutnost jetre metastaza. U slučaju malih nadbubrežne tumora, kao iu bolesnika koji su prethodno prošli kroz kirurški zahvat na trbuhu, leđima vole laparoscopic pristup. Laparoskopija omogućuje da gledati u detalje na tumor i procijeniti njegovu prokrvljenost. Pheochromocytoma „paket” kako bi se spriječila fragmentacija i prodiranje tumorskih stanica u mjestu reza. Za velike tumore, laparoskopski rezovi proširiti da ode ruka kirurga. Kada laparoskopske operacije epizoda hipotenzije promatrati sve manje i manje izražen. Nadalje, s tim pristupom pacijent osjeća manje boli nakon operacije i prije početka normalno is- reducira i razdoblje hospitalizacije (prosječno 3 dana 7 dana s otvorenim adrenalektomije). Pacijenti obično počinju jesti i hodati sljedeći dan. Laparoskopska kirurgija može se provesti i trudnoća. Ovaj pristup je uspješno primijenjen u nekim paragangliomas. Smrtnost tijekom operacije u specijaliziranim klinikama iznosi manje od 3%.
2. Endoskopska adrenalektomije. U toj operaciji koristi tri podrebarni 2-5 mm Trocar i Trocar veći provodi kroz pupčanu prsten. Prema jednoj seriji opažanja, koja je uključivala 15 bolesnika s feokromocitom, ovaj pristup smanjuje vrijeme rada i oporavak u usporedbi sa standardnim laparoskopske pristupa. Međutim, ova intervencija zahtijeva iskustvo u laparoskopiju.
3. Rad uz očuvanje kore nadbubrežne žlijezde. Svi bolesnici koji su bilateralni ukupno adrenalektomiju, treba doživotno nadomjesna terapija gluco- i mincralkortikoidni. Da bi izbjegli tu obitelj ili bilateralna feokromocitoma provodi laparoskopske selektivnog resekcije malih tumora, nadbubrežne kortikalne konzervans. Nažalost, nakon takve operacije feokromocitomi ponavljanje učestalost doseže 24%.
4. Otvoreno laparotomija. To pokazuje otvorenu laparotomija bolesnika s vrlo velikim feokromocitoma ili paraganglioma, te smanjiti težinu metastaza ako je to potrebno. Prednji pristup uglavnom koriste (medijalne trbuhu) ili podrebarni rez. Kada paraganglioma mjehura je ponekad dovoljno da ispuni svoju parcijalna resekcija. U nemogućnosti potpune resekcije velikog parangliomy morati ukloniti cijeli mjehur i nametnuti anastomoza između mokraćovoda i crijeva. Također je moguća izgradnja novog mjehura od ileuma.

Liječenje šoka razvoju nakon resekcije feokromocitoma
Odmah nakon povezivanja adrenalnog vene (posebice u pacijenata s tumorima izlučuju noradrenalina) može razviti jaku šok i kardiovaskularnog kolapsa. Uzrok oštar pad krvnog tlaka je desenzibilizacija ₁-adrenergički receptori, antihipertenzivi spremanje efekt i smanjenje volumena plazme. Predoperacijski antagonisti kalcija, ili blokatori, uz intravenske tekućine i transfuzija krvi za vrijeme operacije, smanjenje rizika od udara. Dakle, neposredno prije ligacije nadbubrežne vene zaustavio intravenska antihipertenziva. šok tretman uključuje intravensku infuziju velikog broja fizioloških ili koloidnu otopinu. Ponekad vam je potrebno kako bi se dati intravenski vrlo visoke doze norepinefrina.

intravenska glukoze
Za sprečavanje postoperativne hipoglikemija odmah nakon uklanjanja feokromocitoma počnu davati intravenski 5% otopinu glukoze konstantnom brzinom od oko 100 ml / h.