Caroli bolest

Izoliran očituje proširenje kanalice jetrenog režnja lezija ili difuznu tijelo. Povremeno proširenja intrahepatičnu kanali sadrže čak concrements (kao lezija naziva Carolijev sindrom). Carolijev bolest javlja kod muškaraca i žena, sporadično ili u obiteljskom obliku (nasljeđivanje, očito, javlja u autosomno dominantan način i prenijeti na potomstvo kroz generacije).

Video: Umro muž Tina Karol Eugene Ogier - Ranok - INTER

Vodeći klinička manifestacija bolesti Carolijev su žučni kamenci u duljim intrahepatičkih žučnih putova, te fleš ponavljajućeg kolangitis apscesa. Tijekom pogoršanja označen groznica, svrbež, blaga žutica, boli i blagi porast u jetri, porast serum bilirubinom, transaminaza i alkalne fosfataze, smanjeni apetit, gubitak tjelesne težine. više brtve detektirati ultrazvučnim jetre. Histološki portal puteva širi od intenzivnog širenja vezivnog tkiva. Parenhim ne mijenja, ali uz portal trakt može promatrati područja vezivnog tkiva sa malim žučnih vodova. Carolijev bolest je između zajedničke žučovoda cista i proširenja cijevi i interloburalnih intralobular kapilare u kongenitalnoj jetrenoj fibrozi.

Carolijev bolest - segmentni prirođene dilatacija intrahepatičkih žučnih vodova (vjeruju da je uzrokovana malfomatsiey duktalni ploča) u kombinaciji s policistične bolesti bubrega, naslijedio u autosomno recesivno. Ponekad bolest se naziva cistična transformacije zajedničke žučnih 5. Moguća protokatipa jetrene fibroze, a žuč ekstrahepatičkom kanali ne utječe. Bolest se često manifestira na početku drugog desetljeća života žutice, kolangitis i formiranje kamena u cijevi. Možda razvoj holangiokarcinomom (to je prijavljen u 7% slučajeva) i portalne hipertenzije. Dijagnoza se obično postavljena ograničeno neinvazivnih metoda (ultrazvuk, CT, magnetska cholangio-pancreatography). Možete pokušati Endoskopska drenaža bilijarnog trakta, no ova metoda nije naširoko koristi zbog teškoća intrahepatičkih žuč ispušnih kanalima.

Video: Tina Karol - "voljela sam" (Novi album 'I Remember')

Ako je bolest ograničena na jednu frakciju, učinkovit u pecheni- resekcija povratnih kolangitis generalizirane lezije i transplantacije organa je jetra.

Ovisno o prevladavajućim simptomima luče više oblika bolesti.

1. S portalne hipertenzije, znaci opaženo jednjaka-želuca krvarenja, naznačen time, slezene, leukopenije, trombocitopeniju, krvarenja nije popraćena žutice ili encefalopatije. objavi "cirsomphalos", Alkalne fosfataze povećana.
2. Izdvojiti više holangiticheskuyu rijedak oblik bolesti, za koju nije karakterističan za portalne hipertenzije.
3. Mješoviti holangiticheskuyu portal-oblik s portalnom hipertenzijom, bol u desnoj supkostalna području i žutica ili bez njega.
4. Latentni oblik bolesti bez portalna hipertenzija i kolangitis pojava.