Hemolitička anemija, liječenje, simptoma

To uključuje prirođenih oblik bolesti povezane s pojavom spherocytes koje prolaze brzu uništavanje (smanjen otpor osmotski eritrocita). Ova skupina uključuje enzimopaticheskie hemolitička anemija.

Autoimuna anemija povezana s pojavom antitijela na krvne stanice.

Sve hemolitičke anemije karakteriziranih povećanom uništavanje eritrocita, pri čemu se u perifernoj krvi povećana razina neizravnog bilirubin.

Za autoimune hemolitičke anemije može otkriti proširenje slezene, u laboratoriju studija bilješke pozitivan Coombs.

₁₂-Nedostatak kiseline anemija folna povezane s nedostatak vitamina B₁₂ i folne kiseline. Ovaj tip bolesti razvijena zbog nedostatka unutarnji faktor ili u vezi s helmintski infestacije. Klinička slika teškog makrocitnu anemije prevladava. Indeks boja uvijek je povišen. Po veličini crvenih krvnih stanica su normalne ili povećane u promjeru. Često uočeno simptoma žičana myelosis (lezija strani moždine trupaca leđne), koji se manifestira paresthesias donjih ekstremiteta. Ponekad ovaj simptom je otkrivena prije razvoja anemije. Kada aspiracija koštane srži pokazala megalotsitarny tipa hematopoezu.

Aplastigeskie anemija naznačen tlačenjem (aplazije) sve klice hematopoeze - eritroidnih i mijelom trombocita. Dakle, ti pacijenti skloni infekcije i krvarenja. U koštanoj srži celularnost uočeno smanjenje i smanjenje svih krvotvornih klica.

Uzroci hemolitičke anemije

Hemolitička, žutica, ili hemolitička anemija, izoliran od ostalih vrsta žutica Minkovcky Chauffard i 1900. Bolest je karakterizirana dugo, povremeno se povećava žuticu povezane ne s bolesti jetre, te s povećanom razgradnju manje stabilan u prisutnosti eritrocita poboljšane funkcije krovorazrushayuschey slezene. Često se bolest javlja u obiteljima, nekoliko generacija: također karakterizira promjena u posljednjem eritrotsitov- smanjen u promjeru i imaju sferični oblik (a ne voziti normalno), i zašto se bolest naziva ponuda „microspherocytic anemija” (Opisano rijetki slučajevi i serpokletochnyh ovalokletochnyh anemija, kada su crvena krvna zrnca i manje stabilni i kod nekih pacijenata razvila hemolitička žutica.). U tim. značajke eritrociti bili skloni da vidi prirođenih abnormalnosti crvenih krvnih stanica. Nedavno je, međutim, isti microspherocytosis uspio dobiti pod uticajem dugotrajnog izlaganja niskim dozama hemolitičke otrova. Iz toga možemo zaključiti da je u obiteljskoj hemolitičke žutice, to je stvar dugoročne učinke otrova, moguće je, kao rezultat uporno metaboličkih poremećaja ili kod pacijenata koji ulaze u tijelo izvana. To vam omogućuje da stavite hemolitička žutica obitelj u nizu s hemolitička anemija, određene simptomatske podrijetla. Zbog promjena u obiteljskim oblicima crvenih krvnih stanica, hemolitička anemija su manje stabilni, su aktivni elementi phagocytized mezenhimu, posebno slezena i podliježu potpunog raspada. Raspada od hemoglobina u eritrocitima formirana bilirubin, koji je u slezeni vena krv sadrži mnogo više nego u slezeni arterije (što se može vidjeti u slezena operaciji odstranjivanja). Razvoj bolesti je važno i poremećaj veći živčanog djelovanja, kao što pokazuje pogoršanje bolesti ili prvi takve otkrivanja često slijedi emocionalni trenutak. Aktivnost jednog od najaktivnijih tijela kada krovorazrusheniya-slezene, kao i krv, naravno, stalno predmet regulacije od strane živčanog sustava.

Hemoliza kompenzira pojačane koštane srži, izbacuje veliki broj mladih crvenih krvnih zrnaca (retikulocita), koja već dugi niz godina spriječiti razvoj anemije.

Simptomi i znakovi hemolitičke anemije

Pacijenti se žale na slabost, smanjena učinkovitost, ponavljane napadaje groznice i zimice, bolova u slezeni i jetri, povećana slabost i pojavu jasan žutice. Tijekom godina, ponekad iz prvih godina života, oni su slabi žutilo kože i bjeloočnice, najčešće kao povećana slezena i anemija.

Na pregledu pokriva malo limonnozheltogo colors- razliku jetrena žutica nema ogrebotina i zud- često može otkriti abnormalne razvoj lubanje-kula, sedlo nos, široko razmaknutim očne šupljine, visoka nebo, ponekad i šest prsta.

Unutarnji organi najviše stalna priznak- povećana slezena, obično umjerena, manje značajan splenomegaliya- bolna slezena tijekom krize, kada se zbog zaštite mišića može biti teško joj je osjećaj i ograničena dišnih izlet u prsima s lijeve strane. Jetra je obično ne povećava, iako je dugoročni tijek bolesti koja prolazi zasićene bilirubin žuč uzrokuje gubitak pigmenta kamenja, oštra bol u području jetre (pigmenta kolike) i povećanja samog tijela.

Laboratorijski podataka. Urin boje zbog povećanog sadržaja luke urobilin, sadrži bilirubin i žučnih kiselina. U boji stolice više nego inače (giperholichesky stolica), odabir urobilin (sterkobilin) ​​dostigne 0.5-1.0 po danu umjesto normalnog 0,1-0,3. Serum hemolitička Staphylococcus colors- sadržaj (indirektno) bilirubin podignuta do 1-2-3 mg% (umjesto 0,4 mg% normalno na postupku sa diazoreaktivom) kolesterola nešto manjim.

Karakteristične hematološke promjene eritrocita svode se prvenstveno na sljedeći trijade:

1. spuštanje osmotskog otpor eritrocite;
2. u tijeku značajna retikulocitoza;
3. smanjivanje promjera eritrocitima.

Spuštanje osmotsku rezistenciju eritrocita. Dok normalne eritrociti pohranjeni ne samo u fiziološkoj otopini soli (0,9%), ali u malo manje koncentriranih otopina i počinju hemolizirani samo 0,5% otopini u hemolitička žutica hemolize počinje na 0,7-0 8% otopina. Stoga, ako se, na primjer, kako bi se točno kuha 0,6% otopine natrijevog klorida dodana kap zdrave krvi nakon centrifugiranja, sve eritrociti se istalože, a otopina se bestsvetnym- iste hemolitička žutica eritrocita u 0,6% otopini hemolyzing dijela i tekućine slikano u ružičastoj boji.

Za točno postavljanje graničnu hemolizu, uzeti niz testnih epruveta s otopine natrijeve soli, na primjer 0,8-0,78-0,76-0,74% i m. N. u 0,26-0,24-0,22- 0.2%, a u obzir prvu cijev za početak hemoliza ( „minimalni otpor”) i cijevi, pri čemu su sve hemolizirani eritrocita, a ako otopina je osušen, on ostaje samo bjelkaste talog leukocita i duhove eritrocita ( „maksimalni otpor”). Granična hemoliza normalno oko 0.5 i 0.3% natrijevog klorida, u hemolitička žutica tipično 0,8-0,6% (počevši) i 0,4-0,3% (potpuni hemoliza).

Retikulocita obično ne više od 0,5 do 1,0%, dok je hemolitička zheltuhe- za 5-10% ili više s varijacijama samo u relativno malom opsegu u ponovljenim istraživanjima techenie- niz godina. Retikulocita u svježim nisu fiksiranog razmaza napravljene na staklo s tankim slojem boje brilliantkrezilblau i kratkoročno postavljen u vlažnoj komori.

Srednji je promjer 7,5 umjesto normalnih eritrocita u hemolitičke žutice smanjili na 6-6.5 - dativ eritrocite u pripremi ne daje kao ispravan, fenomen rouleaux ne pokazuju povlačenja kada se gleda iz profila.

Količina hemoglobina je smanjen na 60-50% i više, u eritrotsitov- 4 000 000-3 000 000- indeks boja mijenja oko 1,0. Međutim, broj crvenih krvnih stanica zbog povećanja iscrpka, unatoč povećanoj raspadanja krvi, može biti gotovo normalnymi- bijelih krvnih stanica je normalan ili blago povišen.

Jer, komplikacije i prognozi hemolitičke anemije

Javlja se obično postupno u godinama puberteta, ponekad se bolest otkrije od prvih dana života. Često se bolest otkrije po prvi put nakon slučajnog infekcije, prenapona, ozljede ili operacije, uzbuđenja, i koji često služe za daljnji poticaj za pogoršanje bolesti, za hemolitičke krize. Jednom uspostavljena, bolest traje doživotno. Međutim, u povoljnim slučajevima, postoji svibanj biti duga razdoblja blage ili latentne struje bolesti.

Nabor popraćena oštrim bolovima u slezeni, jetri, a onda, groznica, često uz zimicu (krvi propadanja), oštar porast u žutice, teške slabosti, privlači pacijenta na krevetu, u hemoglobin padne na 30-20% i niže, odnosno, i malog broja eritrocita.

Kada pigmenta kolike s okluzijom od zajedničkog žučovoda kamenja može pridružiti žuticu s potamnjelih izmet, kože svrbež, prisutnost krvi, osim hemolitički također i jetre (izravne) bilirubin, ikteričan sadrži izlučivanje bilirubina i tako dalje. E., što ne isključuje hemolitički žutica kao osnovne bolesti. Teška parenhim poraz jetre, kao što su ciroza jetre, ne razvijaju čak i ako je dugoročni tijek bolesti, kao i ne dogodi, a iscrpljivanje hematopoeze koštane srži.

Slezena može razviti srčani udar, perisplenity, dugo vremena je glavni prigovor pacijenata ili u kombinaciji s velikim anemičnih pacijenata i opće slabosti.
Ponekad razvijaju čireve na nogama, teško ne podvrgnuti lokalno liječenje i patogenezi povezane s povećanim hemolize, jer ti čirevi ozdravi brzo nakon uklanjanja slezene i prestanku abnormalno povišene propadanja krvi.

U blagim slučajevima, bolest može imati vrijednost od gotovo samo kozmetički defekt (kako kažu, takvi „pacijenti više žutilo nego bolesni”), u prosječnim slučajevima, bolest dovodi do invaliditeta, više da je fizička iscrpljenost, bez sumnje, u ovih bolesnika povećava karijes krovi- u rijetkim slučajevima, hemolitička žutica je izravni uzrok smrti, teške anemija, slezene miokarda efekata, halemii s opstruktivnom žuticom i tako dalje. d.

Dijagnoza i diferencijalna dijagnoza hemolitičke anemije

To je više vjerojatno da će razmišljati o obiteljskom hemolitičke žutice, kao i mnogi slučajevi za dugo vremena pogrešno protumačiti kao otporne malarije, opasan anemija, i tako dalje. D.

Na malarije povećanog propadanja krvi popraćen samo u razdoblju od aktivne infekcije, kada je lako otkriti u krvi Plasmodium, ima leukopenija sa neytropeniey- retikulocitoza također primijetio povremeno, tek nakon što su febrilna paroksizmima, osmotska rezistencija, veličina eritrocita ne smanjuje.

Na maligne povećanje anemija krvi bilirubin općenito iza stupanj anemije, povećanje slezene manje stalna, pacijenti su obično starije osobe, postoji upala jezika, ahiliya, proljev, i parestezije druge značajke funikulyarnogo mieloza.

Ponekad za hemolitička žutica fizioloških uzeti taloženje masti u spojnice (pinguecula) pojedinačno ili žućkaste boje kože kod zdravih osoba, i tako dalje. D.

Liječenje hemolitičke anemije

Od velike važnosti je umjeren režim s redovitim alternacije rada i odmora, boravka u toploj klimi, sprečavanje slučajne, čak i infekcije pluća. liječenje željezo, jetra je slabo djelotvoran. Transfuzija krvi ponekad dovodi do teških reakcija je, međutim, kada se koristi pažljivo odabrane odnogruppnoy svježe krvi može biti korisno primijeniti u bolesnika sa značajnom anemijom.

U slučajevima s progresivnim povećanjem anemija, značajne slabosti, često hemolitičke krize, povrijediti osobe s invaliditetom, a često i posteljina bolestan, pokazuje uklanjanje rad slezene, koja se brzo dovodi do nestanka žutice zadržati godinama, poboljšanje krvi, prividno povećanje učinkovitosti. Splenectomy operacija je, naravno, samo po sebi ozbiljan smetnje, pa su indicije za to da se ozbiljno vagati. To otežava operaciju prisustvo velikog slezene, s velikim priraslica s dijafragme i drugih organa.

Samo u iznimnim slučajevima, nakon uklanjanja slezene povećao propadanje u krvi bijele leukemoid krvi reakcije može promatrati može ponovno pojaviti. Smanjena osmotska rezistencija crvenih krvnih stanica, najčešće ostaju microspherocytosis i splenectomized pacijenata.

Ostali oblici hemolitičke anemije

Hemolitička anemija promatrati kao simptom brojnih krvnih bolesti ili infekcije (npr maligni anemija, malarija, koji su navedeni gore u diferencijalnoj dijagnozi obiteljske hemolitičke žutice).

Ozbiljna klinička važnost brzo dolazi hemolizu, što je rezultiralo u istoj kliničkoj slici hemoglobinemia, hemoglobinuria i bubrežne komplikacije s raznim oblicima bolesti. Hemoglobinuria opaža u obliku izuzecima od vremena do vremena „i klasičnog obitelji hemolitičke žutice, a ponekad i s posebnom obliku kronične hemolitičke anemije s napadajima noćnih hemoglobinuria i teške atipični akutne teče i febrilne hemolitička anemija (tzv akutna hemolitička anemija) bez mikrocitoze, fibroza slezena i retikulocitoza do 90-95%.

Smatra se da čak i ako je brzo razlaganje ne manje od 1/50 cijele krvi, retikuloendotelnog neće imati vremena da se u potpunosti preraditi hemoglobina i bilirubin i dolazi hemoglobinemia i hemoglobinuria, uz istovremeno razvijanje hemolitička žutica.

Akutna hemolitička anemija s hemoglobinuria i ANURIJOM nakon transfuzijsku nespojiv posipao (zbog hemolize eritrocita donatora) javlja se na sljedeći način.
Već u procesu transfuzije krvi pacijent se žali na bol u glavi, sa osjećajem oteklina, „preljev” glave, otežano disanje, stezanje u prsima. Dolazi mučnina, povraćanje, trese zimice s vrućicom, lice hiperemije s cyanotic primjesa, bradikardija, izmjenjujući se s čestim, končast puls s drugim znakovima vaskularne kolaps. Već je prvi batch crne kave boji urina (hemoglobinuria) - uskoro na šok od dana anuriya- žutica.

U narednim danima, do nekoliko tjedana, razdoblje latencije ili simptomatsko poboljšanje: kapi temperature, apetit vratio, sleep- mirno žutica nestaje za nekoliko dana. Međutim, urin je pušten malo ili nastavka pune anurija.

Na drugom tjednu razvoja smrtonosnog uremije s visokim brojem dušičnih otpadnih u krvi, ponekad čak i pod smanjuje diurezu s defektnim bubrežne funkcije.
Takve pojave se promatraju u transfuzija obično 300-500 ml nespojivo krovi- u najtežim slučajevima, smrt javlja u ranoj šoku periode- transfuzije od najmanje 300 ml krvi oporavak događa češće.

liječenje. Ponovljene transfuzije 200-300 ml svjesno skladu bolje iste grupe, svježe krvi (eliminira se vjeruje da fatalne spazam renalnih arterija), uvođenje lužine i velike količine tekućine kako bi se spriječilo začepljenje bubrežne tubule hemoglobina detritusa, novokain blok perinephric masti, regija dijatermija bubrežnih , jetre lijekovi, kalcijeve soli, simptomatski, sredstva za zagrijavanje cijelog tijela.

Postoje i drugi oblici hemoglobinuria, paroksizmalne unapređenja normalno odvojene (napadaji):

• hemoglobinuric malaričan groznica, nadolazeće malarije pacijenti nakon kinin rijetko stečena preosjetljivosti na to;
• noćni hemoglobinuria, utjecajem nadolazeće hlađenje posebnog „hladno” u krvi ova bolest autogemolizinov- in vitro hladi do 5 ° 10 minuta i ponovno zagrijava na temperaturu tijela podvrgava hemolize, koji je posebice lagan dodatkom svježeg komplement morskog svinki- prije oboljenja povezana s sifilis infekcije, što nije opravdano za većinu slučajeva;
• ožujak hemoglobinuria nakon dugog prijelaza;
• miogemoglobinuriya zbog koračni urina miogemo globin traumatske ozljede mišića lom, npr udova;
• otrovne hemoglobinuria Trovanje klorata sol, sulfonamida i drugih kemoterapeutika, morels, zmijskog otrova i sl. D.

Video: preporuke Anemija liječenje. Opasna anemija. Hipokromnih anemija anemija srpastih stanica. Anemija simptomi. Kako liječiti anemiju

U blažim slučajevima to ne dopiru do hemoglobinuria, anemija razvija samo otrovne i hemolitička žutica.

liječenje provodi se na navedenim načelima, uzimajući u obzir karakteristike svake morbidnih oblika i individualnim karakteristikama pacijenta.