GuruHealthInfo.com

Hipereozinofilni sindrom: postavljanje dijagnoze, liječenje simptoma

Hipereozinofilni sindrom: postavljanje dijagnoze, liječenje simptoma

Hipereosinofilni sindrom ranije smatralo idiopatski, a sada je rezultat različitih bolesti, neki od uzroka su poznati.

Jedno od ograničenja na tradicionalnu definiciju je da to ne uključuje bolesnike s nekim od tih poremećaja (npr genetskih defekata), koji su uzroci hipereosinofilni sindrom, ali ne zadovoljava dijagnostičke kriterije za tradicionalne sindroma hipereosinofilni prema stupnju i trajanju eozinofila. Drugo ograničenje je da neki pacijenti s eozinofilije i organska oštećenja koja karakteriziraju hipereosinofilni sindrom, potrebno je započeti liječenje prije 6 mjeseci potrebnih za potvrdu tradicionalne dijagnostičke kriterije.

Hipereosinofilni sindrom je rijetka bolest je nepoznata distribucija frekvencija i najčešće pogađa ljude u dobi od 20 do 50 godina između. Samo u nekih bolesnika s produljenim eozinofilije u razvoju organa disfunkcije koji obilježava hipereosinofilni sindrom. Iako pod utjecajem može biti bilo koje tijelo. Pluća i srce često određuje klinika morbiditeta i mortaliteta.

podtipovi. Postoje dvije glavne podvrste:

  • mijeloproliferativni;
  • limfoproliferativna.

Mijeloproliferativni varijanta često povezana s malim intersticijskim delecijama na kromosomu 4 i / FIPILI PDGFRA vezanog hibridnog gena (odražava aktivnost tirozin kinaze, koji se mogu pretvoriti hematopoetske stanice).



Pacijenti često primijetio:

  • slezene;
  • trombocitopenije;
  • anemija;
  • povišene razine vitamina B12;
  • gipogranulyarnye ili koji sadrži sitne šupljine, eozinofili
  • mijelofibroze.

U bolesnika s ovom podtipu često razvijaju endomyocardial fibrozu rijetko razviju akutne mijeloične ili leukemije. FIPILI / PDGFRA povezane fuzijski gen najčešće manifestira kod muškaraca i može biti osjetljiv na imatinib.

Limfoproliferativna je povezano s klonalne populacije T stanica s aberantnim fenotipa.

Pacijenti su često primijetio:

  • angioedem, kože, ili oboje poremećaji znakova;
  • hipergamaglobulinemijom;
  • Cirkulira imuno komplekse (ponekad uz serumsku bolest).

Pacijenti su također osjetljiv na kortiko-steroida, a ponekad i oni razvijaju limfom T-stanica.

Drugi oblici sunca uključuju kroničnu eozinofilnu leukemiju Gleycha, sindrom (ciklički eozinofiliju i Quincke je edem), obiteljska hipereozinofilni sindrom prikazani 5q 31-33, kao i druge specifične sindromi tijela. Hyperskeocytosis javljaju se kod pacijenata s leukemijom i eozinofilicheskim veliki broj eozinofila (npr, više od 100 000 stanica / ml). Eozinofili mogu oblikovati agregate koji začepljuju krvne žile, što dovodi do ishemije tkiva i mikroinfarkta. Česte su cerebralne hipoksije ili pluća (npr encefalopatija, dispneja ili respiratorne insuficijencije).

Simptomi i znakovi hipereosinofilni sindroma

Simptomi variraju i ovise o redoslijedu kojim tijelo došlo do povrede.

Ponekad bolesnika s teškim eozinofiliju (npr, broj eozinofila >100,000 / ul) hyperskeocytosis razvijaju komplikacije, kao što su moždani manifestacijama hipoksijom i pluća (npr encefalopatije, dispneja ili respiratorne insuficijencije).

Dijagnoza hipereozinofilni sindrom

  • Isključenje sekundarne eozinofilije.
  • Testovi za utvrđivanje oštećenih organa.
  • Citogenetskog studija koštane srži.

Studija identificirati hipereozinofilni sindrom treba provesti ako je razina eozinofila u perifernoj krvi pacijenta >1500 / L više neobjašnjen slučaj, pogotovo kada postoji organa simptomi oštećenja. Studija treba poduzeti kako bi se isključila bolesti koje uzrokuju eozinofiliju. Daljnja istraživanja biokemije treba uključiti u krvi (uključujući jetrenih enzima kreatin kinaze, i troponin funkcije bubrega), EKG, ehokardiogramu, testovi plućne funkcije, i CT na prsa, trbuh i zdjelici. aspiracija koštane srži i biopsija sa protočnom citometrijom, citogenetike i RT-PCR ili fluorescentne hibridizacije (FISH) su potrebni za identifikaciju FIPILI / PDGFRA vezana hibridnog gena i drugih potencijalno uzrokuje eozinofiliju (npr BCR-ABL nepravilnosti koje su tipične za kronične mijeloidne leukemije) ,

Prognoza hipereosinofilni sindrom

Do smrti obično dovodi do poremećaja u organima, posebno srce. Srčani sudjelovanje nije predvidio stupnju ili trajanje eozinofila. Prognoza ovisi o odgovoru na terapiju. Podložnost imatinib poboljšava prognozu pacijenata s FIPILI / PDGFRA povezano fuzijskog gena. Ova terapija poboljšava prognozu.

hipereozinofilni sindrom liječenje

  • Kortikosteroidi za hipereosinofilni, a da i dalje štetu liječenje organa.
  • Imatiniba pacijenata s FIPILI / PDGF / M-vezane fuzijski gen.
  • Zaštitna terapija.

Liječenje uključuje neposrednu terapije, terapije radikal (liječenja usmjerene na liječenje bolesti) i potporne terapije.

Odmah terapija. Pacijenata s jako teškim eozinofiliju, komplikacije hyperskeocytosis ili istodobno, u oba slučaja (općenito, kod pacijenata s leukemijom), eozinofilni visoke doze kortikosteroida treba primijeniti što je prije moguće (npr prednizon 1 mg / kg ili njegov ekvivalent). Ako je broj eozinofila jako smanjila (npr >50%) tijekom sljedeća 24 sata, kortikosteroidne doze treba ponoviti dnevno. Ako ne, onda morate provesti alternativni tretman (npr vinkristin, imatinib, leukafereza).

Radikalna terapija. Pacijenti s FIPILI / PDGF / M-vezane fuzijskog gena obično se tretira imatinib i kortikosteroidi, posebno u slučajevima se sumnja nepravilnosti u srcu. Kada neučinkovitost ili loše podnošljivosti imatiniba drugi inhibitor tirozin kinaze može se koristiti (npr dasatinib, Nilotinib, sorafenib) ili pokušao alogene transplantacije hematopoetskih matičnih stanica.

Pacijenata bez FIPILI / PDGFRA vezan hibridni gen za određivanje osjetljivosti na kortikosteroide (npr smanjenje broja eozinofila) se često daje jednu dozu prednisolona. Bolesnici sa simptomima i oštećenja na tijelu, ista doza prednisolona držati na davanje za 2 tjedna, a zatim smanjiti svaki dan. Pacijenti bez simptoma i oštećenja organa prate najmanje 6 mjeseci za kontrolu mogućih komplikacija. Ako je primjena kortikosteroida se ne može lako smanjiti, a kortikosteroid-adyaschie lijekova (na primjer, hidroksiurea, interferon-alfa) može se koristiti.

Zaštitna terapija. Održavanje terapija lijekovima i kirurgija svibanj biti potrebno ako se simptomi srčanih bolesti. Trombotične može zahtijevati uporabu ani lijekova (npr aspirin, klopidogrel, tiklopidin) - ako lijevog ventrikula tromba je prisutan ili ako, unatoč upotrebi aspirina, prolaznog ishemijskog pohranjena, to ukazuje na antikoagulans.

Dijelite na društvenim mrežama:

Povezan
Tar sindrom fetusa. Aase sindrom, Holt-Oram fetusTar sindrom fetusa. Aase sindrom, Holt-Oram fetus
Guillain-Barreov sindrom: simptomi, postavljanje dijagnoze, liječenje uzrokaGuillain-Barreov sindrom: simptomi, postavljanje dijagnoze, liječenje uzroka
Gastrocardiac sindrom (sindrom Remhelda) kompleks refleks funkcionalne promjene kardiovaskularnog…Gastrocardiac sindrom (sindrom Remhelda) kompleks refleks funkcionalne promjene kardiovaskularnog…
Dijagnoza urtikarija. Wells sindrom MuckleDijagnoza urtikarija. Wells sindrom Muckle
Hemophagocytic lymphohistiocytosis: liječenje, uzroci prognozuHemophagocytic lymphohistiocytosis: liječenje, uzroci prognozu
Uzroci eozinofiliju. hipereozinofilni sindromUzroci eozinofiliju. hipereozinofilni sindrom
Frinsa sindrom. Dijagnoza i upravljanje sindroma u fetusa frinsaFrinsa sindrom. Dijagnoza i upravljanje sindroma u fetusa frinsa
Sindromi trombocitopenija. Radijus aplazija sindromSindromi trombocitopenija. Radijus aplazija sindrom
Zdravlje Enciklopedija, bolest, lijek, liječnik, apoteka, infekcija, sažetak, seks, ginekologije,…Zdravlje Enciklopedija, bolest, lijek, liječnik, apoteka, infekcija, sažetak, seks, ginekologije,…
Dumping sindroma: liječenje, simptoma, uzroke, simptomeDumping sindroma: liječenje, simptoma, uzroke, simptome
» » » Hipereozinofilni sindrom: postavljanje dijagnoze, liječenje simptoma
© 2020 GuruHealthInfo.com