Preuranjenog puberteta kod žena: Znakovi

Kod dječaka, prerano pubertet uključivati ​​postizanje testisa volumena od 4 ml na 9 godina starosti. Također poznat kao pravi središnjeg ili pubertet i nastaju kao posljedica preuranjenog aktiviranja hipotalamus-hipofiza-obogaćivanje gonada, gonadotropin-oslobađajućeg hormonima (GnRH). Razvoj se odvija u uobičajenom slijedu.

Američka je ukazao na razvoj mliječne žlijezde do Tanner stadiju II i 8 godina u 8% djevojčica bijele rase, a gotovo 25% djevojčica crne rase. Međutim, prema nedavnom Europskom istraživanju među europskim djevojkama nije pronađen jasan trend preuranjenog puberteta. U mladih djevojaka, useljenici iz zemalja u razvoju, povećana učestalost preuranjenog puberteta.

Fiziološka varijacija normalnog puberteta

prekomjerno adrenarche

Adrenarche - početak puberteta, nadbubrežna, što predstavlja promjenu u strukturi lučenja nadbubrežne žlijezde kao odgovor na adrenocorticotropic hormona. Izrada 17-ketosteroida počinje u osnovnoškolske dobi (6-8 godina), i za to vrijeme prevladava nadbubrežna steroidni dehidroepiandrosteron postaje.

Neke djevojke sintetizirati dovoljnog broja nadbubrežnih androgena izazvati simptome preuranjenog puberteta, poznat kao višak adrenarche. To je relativno često u afričke i afro-karipske stanovništva i općenito je promatrao ranu pojavu sekundarnih spolnih obilježja u obliku dlačica.

Izraz „prerano adrenarche” odnosi se na one djece koja gledaju adrenarche mlađe od 6 godina.

Video: Rani pubertet

rano menarhe

Vrlo rijetko ciklična krvarenja iz maternice pojavljuje bez ikakvih drugih znakova puberteta. Kada ultrazvuk tijekom krvarenja odrediti M-odjek.

Uzroci preuranjenog puberteta

Razlozi središnji preuranjenog puberteta, gonadotropin-oslobađajućeg hormona ovisne (GnRH)

Video: Lekcija №5. "Pubertet kod djevojčica"

1. Konstitutivni ili idiopatski (približno 80% žena)
2. Tumori središnjeg živčanog sustava (BHK)
• hipotalamusa hamartoma
• glioma
• astrocitom
• germinomas
• hidrocefalus
• lubanje zračenje
• Neurofibromatoza, tuberous sclerosis
• infekcije CNS-a, ozljeda hipoksičko
• Traumatska ozljeda mozga
• Primarna hipotireoza je teška

Uzroci GnRH-nezavisni preuranjenog puberteta

1. tumor jajnika
• Maloljetnička folliculoma
• teratom
• Autonomni ciste jajnika
• Hepatoma, hepatoblastom
• Kongenitalna adrenalna hiperplazija
• Tumor / adrenalna hiperplazija
• McCune-Albright sindrom
• Utjecaj egzogenih spolnih hormona

Simptomi i znakovi

To treba imati na umu:

• većina slučajeva - idiopatska središnje preuranjenog puberteta;
• prijevremenog psevdopubertat je rijedak;
• prekomjerno adrenarche češći u djevojčica afričkih i afro-karipske podrijetla;
• sekundarni uzrok preranog puberteta obično vidljivo.

Anamneza i klinički pregled usmjeren na identificiranje sintezu viška simptoma i nastanku spolnih hormona preranog spolnog razvoja.

Kvalitativni i kvantitativni pokazatelji puberteta u idiopatskom središnjem preuranjenog puberteta obično normalni, osim za rani početak. Većina slučajeva se javljaju sporadično, iako je mali broj obiteljskih slučajeva. U pravilu, postavlja normalan menstrualni ciklus, trudnoća, a opisan je mlađe od 4 godine.

Majčin disomije (dva kromosoma od jednog roditelja, umjesto isti broj kromosoma oba roditelja) na 14. kromosomu - rijetka uzrok središnje preuranjenog puberteta.

Hamartoma hipotalamusu (nemaligno malformacija) uzrokuje prerani pubertet, djeluje kao dodatni hipotalamusa, ili sintezom transformirajućeg čimbenika rasta (TGF).

Van Wick-Grambaha sindrom - rijedak sindrom, preuranjeni pubertet povezan s hipotireoza. Često istovremeno gledati galaktoreyu, To je jedini oblik preuranjenog puberteta, u kojem je odgođeno rast u dužinu, a ne poticati.

Kongenitalna adrenalna hiperplazija - priznati uzrok preuranjenog puberteta. Povećana razina androgenih zbog pogrešne dijagnoze ili liječenja lošeg sporazuma djeluje kao faktor koji dovodi do „sazrijevanja” u hipotalamusu, a okidač rano sazrijevanje hipotalamo-hipofiza-obogaćivanje gonada. Unatoč naknadnim adekvatnog liječenja kongenitalne adrenalne hiperplazije, pubertet se ne zaustavi, a to dovodi do značajnog smanjenja rasta u odrasloj dobi.

Najčešći tumor, istovremena prijevremenog tipa pubertet izoseksualnogo - benigna folikularne ciste jajnika. Sinteza estrogena u rasponu od umjerene do značajne.

Granuloza obično benigni tumor. Ponekad su povezani sa mezodermalni displazije i mogu sintetizirati humani korionski gonadotropin, hormon koji inhibira Müllerian i inhibinom.

Egzogeni steroidi - dobro poznat uzrok preuranjenog puberteta. Rasprostranjena svijeće i kreme s estrogenima, sojino mješavina i krema s ginseng - potencijalnih izvora fitoestrogenima.

Moguće metode ispitivanja

• Koštana dob. U većini slučajeva, koštana dob ¨ cusually više od 2 godine povećana.
• Karlica ultrazvuk studija potvrđuje povećanje maternice endometrija s primjetnom jeka. Volumen jajnika obično >3 ml.
• Dinamički test hipotalamus-hipofiza-obogaćivanje gonada. GnRH podražaje podataka: GnRH ovisan preuranjenog puberteta identificirati pubertetski reakcije (luteinizirajući hormon >7 IU / L), u drugim slučajevima opaženo predpubertetskih reakcije.
• Razine estradiola u serumu podigne na razinu kao u pubertetu GnRH ovisan i GnRH-1 neovisnog o prijevremenog spolnog razvoja.
• U nekim slučajevima, funkcionalni testovi potrebne štitnjače i jetre, adrenalne HD razine androgena steroida, metabolita u urinu i razine alfa-fetoprotein.
• Kad je potvrdio GnRH-ovisan / centralno preuranjenog puberteta potrebno MRI hipotalamus skeniranje i hipofizu.

mogućnosti liječenja

Središnja / GnRH-ovisna preuranjenog puberteta

Imenovanje GnRH analoga u farmakološkim dozama uzrokuje niz regulaciju receptora GnRH, čime se inhibiraju sekreciju luteinizirajućeg hormona i hormona koji stimulira folikul. Jedini lijek licenciran za liječenje djece u Velikoj Britaniji, - injekcijski triptorelina. Međutim, na raspolaganju i koristi se za liječenje djece leoprorelin i goserelina.

GnRH neovisan preuranjenog puberteta

• Uklanjanje uzroka (cista / tumor jajnika, hepatoma, nadbubrežna žlijezda tumora, itd).
• blokatori receptora androgena (ciproteron, flutamid, spironolakton).
• inhibitori aromataze (testolakton).
• Inhibitori sinteze testosterona (ketokonazol).