Multipla skleroza: Simptomi, liječenje, simptomi, uzroci, dijagnoza, prevencija

U Rusiji, oko 250 000 bolesnika s multiplom sklerozom, između 25 i 50 slučajeva na 100 000 stanovnika u sjevernim područjima je veći u svijetu više od 4 milijuna MS frekvencije u europskom dijelu Rusije, na jugu. - Značajno niže. Dakle, u Kavkaza i središnje Azije, to je do 5 slučajeva na 100 000 stanovnika. Prema dostupnim statistikama, oko 35-37% bolesnika s MS su 1-2 godina s invaliditetom 1 i 2 grupe.

„Slomljeno” neurološki simptomi karakteristični za bolest, kao izmjeni egzacerbacije i remisije postupno dovodi do oštećenja i invalidnosti. Dijagnoza se temelji na povijesti egzacerbacije i remisije, neurološkim simptomima, MR lezija sliku ili na drugim kriterijima koji objektivno mogu potvrditi prisutnost >2 nisu povezani sa svakim drugim neurološkim bolestima. Liječenje uključuje korištenje glukokortikoida u egzacerbacije, imunomodulacijski droge kako bi se spriječilo pogoršavanje i dodatno liječenje.

Pretpostavlja se da je patogeneza multiple skleroze su imunološke mehanizme. Jedan od mogućih razloga smatra se latentni virus infekcije (po mogućnosti humani herpes virus, kao što su Epstein-Barr virus), koji kada je aktiviran uzrokuje sekundarni imunološki odgovor. Dovoljno visoka učestalost multiple skleroze između članova pojedinih obitelji i alotipove prisutnost ljudskog leukocita antigen (HLA-DR2) ukazuje na genetsku predispoziciju za bolest. MS je najčešće među ljudima koji su u prvih 15 godina života provodi u područjima umjerene klime (1/2000), u usporedbi s populacijom od tropskog pojasa (1/10000). Kao moguće objašnjenje ove razlike ukazuje na ulogu vitamina D: poznato je da je potonji ovisi o veličini izlaganja sunčevom zračenju, što je manje nego u umjerenim zonama, te smanjenje razine vitamina D povezane s povišenim rizikom za multiplu sklerozu. Pušenje je također faktor rizika. Starost prvijenac multiple skleroze varira od 15 do 60 godina.

Patofiziologija multiple skleroze

Kod multiple skleroze razvija fokalne demijelinizaciju (tzv plakove) što su procesi uništenjem oligodendroglija, perivaskularnom upalom. Možda razvoj oštećenja aksona, a neuronska stanica tijela i aksoni se obično ostati nepromijenjen. Poželjno lokalizirani plakovi raspršene u CNS-bijeloj tvari su, posebno, a bočnim stražnjim stupovima, živaca, te periventrikularno područje.

Klasifikacija multiple skleroze

Debi sunce - uglavnom u rasponu od 15 do 35-45 godina-ali je moguće i ranije i kasnije. Početak multiple skleroze često se polako, neprimjetno, monosimptomnoe- mogući debi s akutnim multifokalnih simptoma. Uobičajeno je da se tu više gubi, gubitak dijelova vidnog polja, prolazna sljepoća (tj znakova lezije vidnog živca). Varijanta sjenu zbog strabizma - poraz okulomotorni živac. Postoji osjećaj slabosti u ruku i (ili) stopala utrnulosti u tim dijelovima tijela ili na licu (obično na dnu piramidalnog parezu, senzorni poremećaji staze). Relativno nije rijetkost debi sa slabost u nogama, parezu kranijalni živci, smetnje govora, kašnjenja i (ili) hitnost za mokrenjem, koordinatornyh poremećaja. Poznato je da je tijekom dana u tjednu kao roka - 1-2 mjeseci, simptomi povlače. Međutim, nakon siguran razdoblje potezu mjesecima pa čak i godinama, opet slijedi napad bolesti u kojoj simptomi stječe reljefni karakter, često ukazuje na prisutnost višestrukih ozljeda i otporniji.

Optički neuritis su sada mnogi autori imaju tendenciju da se smatra kao lokalni oblika multiple skleroze, kao i na 8-10 godina praćenja od značajan postotak svojih rezultata u Srpskoj.

Dodatne metode u dijagnostici multiple skleroze. Glavni Postupak identificiranja plakove multiple skleroze - demijelinizaciju i atrofiju sive tvari je MR mozga i leđne moždine, podacima koji su, međutim, ne-specifična i nalaze se u diseminirani zaraznih i alergijski encefalomijelitis, vaskulitis, infekcija živčanog sustava i drugih oboljenja. Za više informativan studija koristi poboljšanje kontrasta s gadolinij.

Video: Multipla skleroza

Za točne dijagnoze multiple skleroze zahtijeva suvremenih metoda imunološkog studija cerebrospinalnog likvora.

Brojne neurološke oblici MS: piramidalnog-mozzhechkovaya- kljun - s pseudobulbarni (tabloida) narusheniyami- cerebralna (ataksičan) - psevdotabeticheskaya (vrlo rijetko).

Faze: pogoršanje remisije, pojačanje (teži s povećanjem broja kompromitiranih sustava, npr pridržavanje pareza cerebralne simptoma).

Za: relapsirajuće-remitirajući - 80%, progresivna - 20% (progresivni ili blago progresivna).

Simptomi i znakovi multiple skleroze

Multipla skleroza pokazuje različite neurološke simptome, za koje karakterizira izmjeni remisijom i pogoršanja bolesti.

• Relapsirajuće-remitirajući: razdoblja pogoršanje nakon razdoblja djelomični ili potpuni oporavak neuroloških simptoma deficita i stabilizacije. Remisije mogu trajati mjesecima ili godinama.
• Primarna-progresivno: postupna progresija bolesti, bez razdoblja remisije, iako je moguće vremenske intervale (takozvani „plato razdoblje”) u kojem se simptomi ne raste. Od relapsirajuće-remitirajući varijante razlikuje od odsutnosti različitih relapsa.
• Sekundarna progresivna: Bolest počinje sa izmjenom pogoršanja i remisija, nakon čega slijedi stalni napredovanja procesa.
• Progresivni Peaking: Bolest napreduje postupno, ali na pozadini sporog rasta simptomi razvijaju naglo očite pogoršanje. Rijetke varijante multiple skleroze.

Najčešći simptomi multiple skleroze su debi:

• parestezija na jednom ili više ekstremiteta, u tijelu ili na jednu polovicu lica;
• slabost;
• vida.

Drugi česti simptomi u početku bolesti uključuju blagu ukočenost ili umor ruke ili noge, jednostavan poremećaje hod, urinarne poremećaje, vrtoglavicu i svjetlo emocionalnu rasstroystva- sve od navedenog predlaže „raspršili” poraz na središnji živčani sustav, a te promjene mogu biti jedva primjetna ,

Često postoji blagi kognitivni poremećaj. Pacijenti mogu razviti apatiju, loše prosudbe u vlastitoj državi, oslabljen koncentraciju. Često identificirati poremećaje u emocionalnu sferu. Potonji može biti i reaktivni i do neke mjere, nastati kao posljedica SŽS. Mali broj bolesnika ima konvulzije.

kranijalni živci. Najčešće razviti jednostrano optički neuritis.

Internuclear oftalmoplegije razvija ako infestacije srednji uzdužni greda spajanje nukleus III, IV i VI kranijalni živci. Kada se gleda u smjeru dovođenja slomljena jednu očnu jabučicu, a suprotno (što daje) tu nistagm- dok konvergencija je sačuvana.

Rijetko se javljaju, ali karakteristika multiple skleroze je oscilirajući nistagmus - „ravno” brzo, niske amplitude oscilatorno gibanje oka kada pogledate Često pacijenti su zabrinuti vrtoglavicu. Tu su i prekidima ukočenost u pola lica ili bol, slabost ili grčeve u mišićima lica. U razvoju celuloze poremećaja, cerebralna ili kortikonuklearnyh staze mogu se pojaviti slabije izražen dizartrija.

motorna područja. Multipla skleroza često razvijaju pareze. U velika većina od njih su povezani sa lezije kortikospinalnog puteva u kičmenoj moždini, uglavnom odnosi na razvoj donjih udova spastična paraperesis.

osjetljivost. Osjetni poremećaji često prolazni, oni vrlo teško ostvariti.

Video: Multipla skleroza

kičmena moždina. Možda razvoj zatvor u muškaraca - erektilne disfunkcije, a žene - gubitak osjetljivosti genitalija. U kasnijim fazama inkontinencije mogu se promatrati proces.

Kada progresivne mijelopatija (PC verzija) ne razvija druge neurološke deficite, osim slabosti zbog ozljede leđne moždine.

Dijagnoza multiple skleroze

Multipla skleroza treba sumnjati kod oboljelih od optičkog neuritisa ili drugih simptoma koji upućuju na MS, osobito ako se za jedan multifokalnih lezije ili povremena priroda neurološkog deficita. Većina dijagnostičkih kriterija za PC jedne od bitnih točaka je pokazatelj prisutnosti povijesti razdoblja pogoršanja i remisija zajedno s identificirani tijekom inspekcije >2 nisu povezani sa svakim drugim neurološkim manifestacija. MR podataka i klinički pregled može biti dovoljan za postavljanje dijagnoze, ali ako oni ne dopuštaju jednoznačno zaključak, potreba za dodatnim metodama ispitivanja kako bi potvrdili prisutnost objektivno međusobno nepovezane neuroloških poremećaja. U takvim slučajevima, obično provodi studiju CSF i, ako je potrebno, proučavanje evociranih potencijala.

MR je najosjetljiviji način neuroimaging dijagnoza multiple skleroze i omogućuje da se razlikuje od drugih bolesti koje se mogu liječiti mogu simulirati multiple skleroze. Korištenje poboljšanje kontrasta s gadolinij razlikovati plaka, u kojoj je aktivna upala i tzv stara ploča. Također je moguće provesti CT s poboljšanjem kontrasta. Osjetljivost MRI i CT može se povećati uvođenjem dvostruke doze kontrastnog sredstva (kao što je uobičajeno), a da se produlji vrijeme prije početka snimanja.

Studija CSF, uključujući i cerebrospinalne tekućine određuje tlakom broj stanica, ukupni protein, glukoza, antitijela, antitijela, oligoclonal mijelinskog bazičnog proteina i albumina. Povećanje IgG razini uglavnom je određena povećanja njegove omjeru u CSF komponente kao što ukupnih proteina (OK <11%) или альбумин (в норме <27%). Уровень IgG соотносится с тяжестью заболевания. Олигоклональные антитела определяют при помощи электрофореза ЦСЖ в агарозном геле. Увеличение содержания основного белка миелина отмечается в стадии активной демиелинизации. Также возможно незначительное увеличение числа лимфоцитов и общего белка в ликворе.

Dodatne studije su studiju evociranih potencijala, koje su često osjetljiviji za dijagnozu multiple skleroze od kliničke slike bolesti. Vidni evocirani potencijali su osjetljivi i posebno važno kod bolesnika bez potvrđenog žarišta oštećenja mozga. Kako bi se isključila sistemske bolesti i infekcija (npr Lajmska bolest), koja može u nekim slučajevima određuju slična multiple skleroze kliničke slike, za određene krvne testove potrebno. Da bi diferencijalnoj dijagnozi između optikomielitom i multipla skleroza koristi krvi ispitivanja specifičnih antitijela u ovoj patologiji (NMO-IgG).

Dijagnoza: za dijagnozu pomoću posebne skale koji uzimaju u obzir postojanje i učestalost simptoma živčanog sustava, MRI podataka i promjene u laboratorijskim parametrima, uključujući i alkohol, kao i uzimajući u obzir uvjete pojave novih simptoma. Trenutno opće priznanje koristi MacDonald razmjera. Da pojasnimo stupanj invaliditeta u multiple skleroze su invalidyzatsii razmjera EDSS.

Prognoza multiple skleroze

Bolest u raznolik i nepredvidiv. U nekih bolesnika (uglavnom ljudi koji su debi došli u srednjim godinama) primijetio visoku učestalost relapsa i brzog napredovanja bolesti. Ubrzati tijek bolesti je sposoban pušenja.

Prognoza multiple skleroze pogoršava:

• česte egzacerbacije bolesti;
• raste simptoma u području djelovanja, neurološki kvar;
• prijelaz faze progresije bolesti.

Liječenju multiple skleroze

• Glukokortikoidi u egzacerbacije.
• Imunomodulacijski droge kako bi se spriječilo pogoršavanje.
• Baklofen ili tizanidine za smanjenje spastičnost.
• Gabapentin ili triciklički antidepresivi za liječenje boli. Ja suportivna skrb.

Video: Multipla skleroza predavanje (2016) profesor Kotov Dijagnoza Liječenje PITRS TSK Alem

Glavni ciljevi terapije su smanjenje trajanja i učestalosti pogoršanja bolesti, kao i olakšavanja simptoma bolezni- posebno važno za očuvanje mogućnost samostalnog hodanja.

Razlikovati patogenu i simptomatsko liječenje multiple skleroze.

Patomehanizam terapija usmjerena na smanjivanje broja egzacerbacije, čime se inhibira i sprečava proces razaranja živčanog tkiva. Sprječavanje relapsa multiple skleroze vrši imunomodulatori tipa interferona beta (Betaferon®, Avonex®, Rebif) i glatirameraatsetatom (Copaxone, koji je sintetski fragment mijelinskog bazičnog proteina). U nekim slučajevima, imunosupresivni učinak postiže pomoću citostaticima učinkom (mitoksantron). Pogoršanje multiple skleroze učinkovito izrezana pomoću impulsa terapije metilprednizologom (metipred, solyumedrol).

Simptomatska terapija uključuje multiplu sklerozu terapiju lijekovima i drugim sredstvima za poboljšanje stanja pacijenta. Prikazuje pripravke za smanjenje tonusa mišića kod grčeva (Mydocalmum, baklofen, sirdalud) - za liječenje urinarnih poremećaja (detruziol i drugih vaskularnih) - i neurotrofnim lijekova - Cerebrolysin, aktovegin, Cavintonum) - antidepresiva.

Uz to koristi fizikalnu terapiju, radnu terapiju, fizioterapiju, prehrana, psihološku podršku.

Mijenjaju lijekovi za multiplu sklerozu. U egzacerbacije, što je dovelo do razvoja neuroloških deficita u kršenje ovog ili onog funkcije, propisati tečajeve glukokortikoida. Intravenska primjena kortikosteroida smanjuje trajanje pogoršanja i usporava progresiju bolesti, kao i smanjuje težinu promjena na MRI. Primjena terapije (interferona i glatiramer) smanjuje učestalost i egzacerbacija odgoditi početak nesposobnosti. Režim doziranja za tipičnim slučajevima su: interferon beta-1b - 8 milijuna ME, interferon beta-1 6 milijuna ME (30 ug), interferon beta-1 44 ug. Najčešće nuspojave interferona simptomi nalik gripi, depresije (s vremenom stupanj težine smanjuje), formiranje nekoliko mjeseci terapije koje neutraliziraju antitijela i citopeniju. Možda upotreba glatiramer acetata.

Korištenje imunosupresivne mitoksantron lijekova za 24 mjeseci može biti učinkovit u bolesnika s progresivnom tijeku multiple skleroze, vatrostalnog s drugim lijekovima. U slučaju kvara imunomodulatornih lijekova mogu koristiti mjesečne intravenske imunoglobuline.

Kao terapija teže, progresivni oblici multiple skleroze mogu se koristiti i drugi imunosupresivni lijekovi osim mitoksantron, ali podaci o upotrebi nedosljedne. U teškim, teško je liječiti bolest može biti učinkovit plazmafereza i transplantaciju hematopoetskih matičnih stanica serije.

simptomatska terapija. Kako bi se smanjila ozbiljnost simptoma nekih drugih lijekova koji se koriste bolesti.

Kao lijekovi koji smanjuju težinu spazam, baklofen koristi se s povećanjem doze.

• Kada bolno parestezija imenovati gabapentin- također moguće korištenje triciklički antidepresivi, karbamazepin i opijati.
• Kada depresija propisati i psihoterapijom i antidepresivima.
• Kako bi se smanjio zamor korištenje amantadina ili modafinil.

tretman za održavanje. Redovita tjelovježba je prikazan iu kasnijim fazama multiple skleroze, kao što su poboljšanje stanja mišića i srca, smanjiti težinu spastičnost. Upotreba preparata vitamina D (800-1000 IU dnevno) može smanjiti rizik od napredovanja bolesti. Upotreba preparata vitamina D je i za sprečavanje osteoporoze. Iz potrebe za prestati pušiti.