Paraneoplastični sindromi

Postoji oko 10% pacijenata oboljelih od raka. Dijagnoza svojoj važnosti, budući da može biti manifestacija latentnog raka.

Za malignih tumora, često manifestiraju paraneoplastični sindromi su sljedeće:

• malih stanica i rak pluća ne-malih stanica pluća;
• raka gušterače;
• non-Hodgkinov limfom i Hodgkinove bolesti;
• raka dojke;
• raka prostate;
• rak jajnika.

Unatoč činjenici da su mehanizmi paraneoplastični sindromi slabo shvaćen, u njihovom razvoju, navodno, dva faktora igraju ulogu:

• neprimjereno lučenje hormona i faktora rasta;
• Sinteza antitumorskih antitijela unakrsno reagira s antigenima normalnim tkivima.

Endokrini paraneoplastični sindromi

Sindrom antidiuretskog hormona hipersekrecije

Najčešći paraneoplastični sindromi antidiuretskog hormona hipersekrecije je sindrom (ADH) ili arginin vazopresin.

Maligni tumori: malih stanica pluća, raka gušterače, raka prostate, ne-Hodgkinovog limfoma, Hodgkinov limfom (Hodgkinova bolest).

Kliničke manifestacije: često asimptomatski. CNS očituje zamor, glavobolju. S progresijom neuroloških poremećaja razviti psihijatrijske simptome, zbunjenost, konvulzije.

dijagnoza: potrebno izbrisati ne neoplastične prirodu bolesti, kao što su neurološke bolesti (infekcije, traume, vaskularnih lezija), bolesti pluća (infekcije, ciste, bronhijalna astma), sindroma lijek prirode (prijema tiazidima, citotoksičnih lijekova, narkotički analgetici), euvolemicheskie stanja (na temelju laboratorijskih testova ).

obrada: primanje tekućine ograničenje 0,5-1,0 l / danu. Demoklotsiklin 150-300 mg svakih 8 sati.

Laboratorijske Kriteriji za dijagnozu sindroma sekrecijom ADH.

• Hiponatrijemija manje od 130 mmol / l.
• Prosječni sadržaj albumina i glukoze u krvi.
• Serum hypoosmolality manje od 275 mmol / kg.
• Urin osmolalnost veća serum osmolalnost.
• Sadržaj natrija u urinu preko 25 mmol / l.
• Povećana količina ADH u plazmi ili urina.

Cushingov sindrom

Povećano izlučivanje ACTH prekursora.

Maligni tumori: malih stanica i rak ne-malih stanica pluća, rak gušterače, timom, karcinoid,

Kliničke manifestacije: brz početak, teška slabost zbog proksimalnog miopatija, hiperpigmentacije, metabolički poremećaji (hiperglikemija, hypokalemic alkalozu).

dijagnoza: Klinički simptomi, posebno hiperpigmentacije, miopatija, hipokalijemija i metabolička alkaloza. Visok sadržaj kortizol u svakodnevnoj mokraćom, visoka koncentracija ACTH i prekursori u krvnoj plazmi, negativno supresivno uzorak s visokom dozom deksametazonom i podražaja testova s ​​kortikotropina.

obrada: specifični antitumorski tretman. Mjere za smanjivanje izlučivanja kortizola - kirurška (bilateralna adrenapektomiya) ili medicinska terapija (metirapon, oktreotid, ketokonazol).

hiperkalcemija

Česti povreda, u mnogim slučajevima, zbog metastaze kostiju. Istina paraneoplastični hiperkalcemija povezane s lučenjem tumora paratgormonopodobnogo proteina. Ovaj sindrom se naziva humoralni paraneoplastični giperkaptsiemiey.

Maligni tumori: NSCLC, karcinom glave i vrata, karcinom bubrežnih stanica, karcinom pločastih stanica drugim mjestima. (Povremeno hiperkalcemija kod raka dojke, što je uzrokovano metastaza u kostima).

Kliničke manifestacije: brz početak, mučnina, poliurija, polidipsija, dehidracija, poremećaji srčanog ritma.

dijagnoza: sadržaj kalcija u serumu veće od 2.7 mmol / l, male količine klorida u serumu, hiperkalciuriju, visoke koncentracije fosfata u sadržaju mokraćnog PTH u krvnoj plazmi ili nisko nije otkrivena.

obrada: Infuzija otopine natrijevog klorida kiloty intravenoznu pamidronat (pamidronat Medac) u dozi od 60-120 mg.

hipokalcemija

Hipokalcemija nastaje u tumorima s metastazama (lize kostiju i karcinoma dojke, prostate, raka pluća), također na kaltsitoninsekretiruyuschem medularni karcinom štitnjače. Obično asimptomatski. Povremeno razviti tetanus i povećanu neuromuskularni podražljivosti. Tretman za infuzijske otopine koje sadrže kalcij.

hipoglikemija

Ponekad razvija u tumorima koji potječu od neostrovkovyh stanica gušterače. Često u kombinaciji s mezenhimalnim tumorima medijalnih i retroperitonealne prostora i hepatocelularnog karcinoma. Najvjerojatniji uzrok hipoglikemije je sekrecija tumor inzulinu sličan faktor rasta II. Liječenje uključuje infuzijske otopine dekstroze (glukoze), tsitoveduktivnuyu rad.

Neurološki paraneoplastični sindromi

Javljaju često, oko 7% bolesnika s karcinomom.

Obično postoje dva sindroma:

• periferna neuropatija;
• proksimalni miopatija.

Smatra se da je temelj ovih sindroma su autoimune mehanizama i sintezu protutijela na tumorske antigene.

Liječenje čiji je cilj uklanjanje tumora ili suzbijanje rast i imunosupresije smanjiti formiranje antitijela.

Odgovor na terapiju je često slabo (osim u slučajevima mijastenički sindrom Lambert-Eaton).

periferna neuropatija

Asimptomatski periferna neuropatija javlja često, ponekad se manifestira klinički. Obično se pojavljuje nakon dijagnoze raka, te je zbog aksona degeneracija ili demijelinizacije, Razlikovati motornih, senzornih, autonomnim (autonomni) ensomotornuyu i perifernu neuropatiju.

Maligni tumori: rak velikih stanica pluća, mijelom, Hodgkinova bolest, rak dojke i probavnog trakta.

Kliničke manifestacije: To ovisi o vrsti periferna neuropatija, i mjesto lezije.

dijagnoza: treba isključiti neparaneoplasticheskie razloge. Studija Prikazuje brzine vodljivosti impulsa duž nervnog vlakna, biopsiji živaca za isključenje upalne infiltracije. U nekim slučajevima, ispitati serumom za anti-Hu-antitijela.

obrada: glukokortikoida, tretiranje osnovne bolesti

encefalomijelopatija

Perivaskularnom upalom i selektivno degeneracija neurona u nekoliko razina živčanog sustava. Možda je poraz limbičkom sustavu, moždanog debla i leđne moždine.

Maligni tumori: karcinom malih stanica pluća (75% slučajeva), karcinom dojke i jajnika NHL.

Kliničke manifestacije: subakutni napad, polako progresivno kroz duže vremensko razdoblje.

dijagnoza: Proučavanje cerebrospinalna tekućina (visokog sadržaja proteina i IgG) pleocytosis, studija serumu za MRI anti-Hu-antitijela.

obrada: antitumorski terapija.

Paraneoplastični cerebralne degeneracije

Maligni tumori: rak dojke, rak malih stanica pluća, rak jajnika, Hodgkinove bolesti.

Kliničke manifestacije: akutni napad i brzog napredovanja. Obično se manifestira prije dijagnoze tumora. Simptomi bilateralnih oštećenja malog mozga. U kasnom stadiju - diplopija i demencije.

dijagnoza: CT otkriva atrofije malog mozga (u kasnijim fazama bolesti). Također se provodi studiju o serumu protiv Yo-, anti-Tr i anti-Hu antitijela.

obrada: antitumorska terapija, glukokortikoidi, plazmafereza obično dovodi do poboljšanja.

paraneoplastični retinopatija

Maligni tumori: karcinom malih stanica pluća, rak dojke, melanom.

Kliničke manifestacije: poremećaji vida (zamagljen vid epizodnom gubitak vida, oslabljen percepcija boja), postupno PRAZNO vayuscheesya sljepoće i obično prethodi formuliranju glavne dijagnoze.

dijagnoza: smanjena oštrina vida, skotomu, varijacije elektroretinografija, detekcija antitijela u mrežnici.

obrada: glukokortikoidi.

Mijastenički sindrom Lambert Eaton-

Kod sindroma zatajenja srca je neuromuskularnog spoj i redukcija kalcijevog otpuštanja acetilkolina iz presinaptičkih završetaka. Približno 60% bolesnika je uzrok Lambert-Eaton sindrom je maligni tumor.

Kliničke manifestacije slabošću. Proksimalnih mišićnih skupina

dijagnoza: elektromiografija (stopa normalan puls amplitudu akcijskog potencijala motornih jedinica u stanju mirovanja smanjuje se, ali se povećava proizvoljnih gibanja).

obrada: antitumorska terapije ili uklanjanje tumora, glukokortikoidi razmjene transfuzija plazme (u mnogim pacijentima dolazi poboljšanje).

Đermatomitoze i polimiozitis

Miopatija upalne prirode, često pojavljuju dijagnoze primarnog tumora.

Kliničke manifestacije: proksimalni miopatija, promjene na koži, i druge sistemske manifestacije, simptomi pluća i srca, bol u zglobovima, retinopatija.

dijagnoza: Studija seruma (visoka aktivnost kreatin kinaze, laktat dehidrogenaze, aldolaze), biopsije mišića (miozitis) elektromiografije (spontana fibrilacije, uporna aktivnost kada se primjenjuje u mišić igle elektroda).

obrada: uklanjanje tumora ili antineoplastičnog terapiya- kortikosteroide azatioprin.

Hematološki paraneoplastični sindromi

Poraz eritroidnih

Policitemija - često paraneoplastični sindrom obično: isprepleten s povećanim izlučivanjem eritropoetina, kao što je rak bubrega, hepatocelularni karcinom kpetochnom. Liječenje se sastoji u izvršenju, ako je potrebno puštanje krvi.

Hemolitička anemija.

• Autoimuna - razvija zbog procesa limfoproliferativnu (postupak obavlja glukokortikoida).
• Mikroangiopatski - nastaje kada gemoblatozah, posebno promijelocitične leukemije, kao i naprednom adenokarcinom s metastazama. Liječenje: terapija protiv tumora, intravenski heparinom terapija.

Eritroidnih aplazija nastaje kada timom, kronična limfocitna leukemija, barem u solidnih tumora.

Poraz od mijeloične loze

Autoimune neutropenije (rijetko).

• Granulocitoza - nastaje kada tumori izlučuju hematopoetskih faktora rasta, kao što je karcinom skvamoznih stanica pluća i štitnjače kelezy.
• Eozinofilija - javlja se u bolesnika s Hodgkinova bolest.

Poraz megakariocitičnih klice.

• Grombotsitoz - (preko 450x109 / L) susreo se često, obično nije klinički očituje. U nekim slučajevima, može biti povezana s prekomjernim lučenjem IL-6.
• Idiopatska trombocitopenija - javljaju u leukemije i limfoma.

Koagulopatije.

• Manja odstupanja sadržaj fibrina i fibrinogena razgradnih produkata često navedeno.
• Tsisseminirovannoe intravaskularna koagulacija uz kliničkih manifestacija je rijetka i povezana je s akutne mijeloične leukemije i adenokarcinoma.
• Dijagnosticira na temelju simptoma trijade: trombocitopenija, produljeno protrombinsko vrijeme i hypofibrinogenemia.
• Jetra nije dovoljno razvijena.

Dermatološki paraneoplastični sindromi

svrab

Često se događa, karakteristična za Hodgkinove bolesti, leukemije, tumora središnjeg živčanog sustava, ne-Hodgkinov limfom.

pigmentacija

Acantosis nigricans je karakterizirana pojavom na koži svrbi hiperkeratonične plakova, uglavnom u području nabora. Mogu se razviti nekoliko godina prije pojave prvih simptoma tumor. Je povezana s rakom probavnog trakta, kao što su želučani adenokarcinoma.

Vitiligo - uočiti depigmentacija pojavljuju posebno na licu, vratu i rukama. Povezane s melanomom i eventualno povezan s imunološku reakciju usmjerenu protiv tumora.

eritem

Nepolitička erythema migrans - nastaje u tumorima koji potječu iz stanica otočića.

Eksfolijativni dermatitis karakteristiku limfoma T stanica kože.

plikova dermatoze

Pemfigus - karakterizira buloznih lezija kože i sluznice. Često se limfom, Kaposijev sarkom, tumori timusa.

Dermatitis herpetiformis - karakterizira pojavom vezikula intenzivno svrbi koža na lakat i zglobovima koljena, kao i struk. Već dugi niz godina ispred pojave simptoma tumora, povezana je s limfomi, kao što je ne-Hodgkinov limfom tankog crijeva.

Drugi sindromi

hipertrofična osteoarthropathy

Karakteriziran simptoma „” bataka periostealnoj reakcijom sa formiranjem nove kosti i artropatija.

Maligni tumori: rak pluća, a posebno NSCLC.

Kliničke manifestacije: bol i oticanje zglobova.

dijagnoza: klinička slika, X-zrake kosti (zadebljanja periost), scintigrafiju kostiju (povećana akumulacija izotopa).

obrada: antitumorski terapija, NSAID, kortikosteroidi, radioterapija.

Najčešći simptomi

Groznica (groznica nepoznatog podrijetla) može biti prvi znak limfom, karcinom i karcinom bubrega. U patogenezi uloge povećanim izlučivanjem IL-1. Tretman se provodi NSAID, kortikosteroidi. To treba isključiti druge uzroke groznice.

Kaheksija razvija vrlo često, gubitak tjelesne težine više od 10% - nepovoljan prognostički znak. IT razlog je teško metaboličkih poremećaja. obrada: Dodatni enteralna prehrana, stimulansi apetita (glukokortikoidi, megesterola acetat).