Kaposijev sarkom: pozornice, liječenje, simptomi, dijagnoza, prognoza, simptomi, uzroci

To neizlječiva sarkom mekog tkiva, koja je vaskularnog porijekla, a karakterizira multifokalne rast i raznih kliničkih manifestacija. Tipične lezije kože i lagano progresivan tok, no moguće je i za agresivne tumor s visceralne angažman, teškim i prerane smrti.

Video: Rak prostate - Simptomi i uzroci

Kaposijev sarkom (CK) - je Multicentrična vaskularna oteklina uzrokovan humani herpes virus tip 8 (HHV-8 dalje). To se može dogoditi u klasičnoj povezana s AIDS-om, endemske i jatrogene oblika. Dijagnoza se temelji na histološke podataka. Liječenje površinskih formacija bezbolan može se izvesti pomoću, cryodestruction elektrokoagulacije, ekscizije ili s elektronskim snopom. Radioterapija se koristi u više naprednih bolesti. Obrazac antiretrovirusne tvari HIV-povezane pružiti najviše izražen pozitivan efekt.

Kaposijev sarkom razvija iz endotelnih stanica kao odgovor na infekciju s HHV-8. Imunosupresijom (posebice AIDS lijekove i prilikom primanja transplantacija organa primatelja) uvelike povećava vjerojatnost razvitka u inficiranim SK HHV-8 pacijenata. Tumorske stanice nalikuju glatke mišićne stanice, fibroblaste i miofibroblasta.

Kaposijev sarkom: Klasifikacija

klasična osiguranje. Ovaj oblik razvija najčešće u starijih osoba (>60 godina) ljudi talijanskog, židovske ili istočnoeuropskog porijekla. Se bolest razvija polako, a proces je obično ograničen na nekoliko lezija na koži donjeg konechnostey- poraza od unutarnjih organa je manje od 10% bolesnika. Ovaj oblik bolesti se obično ne opasne po život.

Kaposijev sarkom povezane s AIDS-om (epidemije). Ovaj oblik je povezan s AIDS-om i nastavlja agresivnije nego klasičnom IC. Obično postoji više osip obično utječe na kožu lica i tijela, Gastrointestinalni oštećenja koje se prati češće. Ponekad, IC je prva manifestacija AIDS-a.

endemske SC. Postoje dvije glavne vrste

• predpubertetske limfadenopaticheskaya oblik: ovaj oblik bolesti pogađa uglavnom djece s tumorima razvijaju uglavnom u limfnim čvorovima, oštećenja kože ili bez njega. Za fulminant i obično fatalan;
• odrasli oblik: ovaj oblik podsjeća na klasični Kaposijev sarkom.

Jatrogeni (imunosupresiva) SC. Ovaj oblik se obično javlja nekoliko godina nakon transplantacije organa. Više ili manje munjevit, ovisno o stupnju imunosupresije.

Epidemiologija i uzrokuje Kaposijev sarkom

Postoje četiri klinička varijante Kaposijev sarkom.

• Klasična - pogada noge i javlja u starijih osoba - rodom iz mediteranskih zemalja, Bliskog istoka i istočne Europe. Često je slab više.
• Endemske (African) - prethodi pojavu simptoma infekcije HIV-om. Muškarci pate više od žena. Trenutni može biti i trom i agresivni.
• Iatrogenic - javljaju u bolesnika koji primaju imunosupresivna terapija, na primjer, u primatelja transplantiranih organa obično nakon 1-2 godina nakon operacije. Smanjenjem doze imunosupresori tumori smanjuju. Ova varijanta Kaposijev sarkom također javlja češće u muškaraca.
• Epidemija (AIDS-srodni) - sada je u zemljama u razvoju najčešći klinički varijanta Kaposijev sarkom. U zapadnim zemljama, ova varijanta razvija uglavnom u muškaraca s homoseksualne orijentacije. Endemska varijanta Kaposijev sarkom povezane s infekcijama uzrokovanim herpes virus tipa 8, koji prethodi pojavu tumora, mada uloga herpes virusa u patogenezi je nejasno. Prenošenje infekcije očito događa za vrijeme spolnog odnosa ili asexually. Kaposijev sarkom stanice, sjemena, krv i bronhija ispiranje s herpes virusom DNA otkrivena vrsta 8. Uvođenje HAART se smanjio učestalost Kaposijev sarkom. Međutim, povećana učestalost i ozbiljnost komplikacija i smrtnosti u vezi s ovim tumora. Kaposijev sarkom utroba uzrokuje smrt svakog četvrtog Eich zaražene homoseksualca.

Sve varijante Kaposijev sarkom imati slične morfološke karakteristike, uključujući i angiogeneze mikrogemorragii taloženje hemosiderina, proliferacija fuziformne stanica i upalne infiltracije. Obilježje ima dijagnostičku značenje, - patološke intradermalnu proliferaciju vaskularnih strukture obložene veliki fuziformne endotelne stanice.

Video: karcinom pluća Faza 2. onkologija

Simptomi i znakovi Kaposijev sarkom

kožne erupcije su asimptomatske ljubičaste, ružičaste ili crvene točke, koji se mogu kombinirati u obliku plakete s plavo-ljubičaste do crne. To može otkriti neke otekline. Ponekad kvržica raste ili prodrijeti u meko tkivo i utječe na kosti.

lezije kože.

• Višestruki bezbolan ljubičasta čvorići.
• Papule i plakovi s edemom.
• U tipičnim slučajevima, koža pati od gornjeg dijela tijela, lica i nogu.

Sustavne manifestacije.

• Pluća - kašalj, otežano disanje, ponekad hemoptiza.
• GI - gubitak težine, bolovi u trbuhu, simptomi crijevna opstrukcija, krvarenje.

Metode istraživanja Kaposijev sarkom

• Histološki pregled.

• Biopsija kože.

• Bronhoskopija, ako postoji sumnja da lokalizaciju Kaposijev sarkom u plućima.

• Fibroezofagogastroduodenoskopiya ili kolonoskopija za koje se sumnja gastrointestinalnih lezija.

Dijagnoza se potvrđuje rezultatima punch biopsije. Bolesnici s AIDS-om ili imunosupresija zahtijevaju ispitivanje isključiti bolesti unutarnjih organa za obavljanje CT. Ako CT nalazi su negativni, a simptomi pluća ili probavnog trakta su prisutni, potrebno je provesti bronhoskopija ili GI.

Tumor faza Kaposijev sarkom

Klasifikacija Kaposijev sarkom (ACTG)

• tumor: Poraz kožu samo uz sudjelovanje limfnih čvorova, ili bez njega, po mogućnosti s ozljedom ograničena područja u usnoj šupljini. Oteklina i ulceracije, opsežna oštećenja sluznica usta, unutarnja oštećenja organa.
• Imunološki sustav: Broj CD4 stanica >200 u 1 ml. Broj CD4 stanica <200 в 1 мкл.
• Sustavne bolesti: Česti simptomi su odsutni, procjena KPS >70%. Oportunističkih infekcija kao što je kandidijaza, česti simptomi, Karnofsky rezultat ljestvica <70%.

Liječenje Kaposi sarkom

• Kirurški, ili cryosurgery elektrokauterizacija na površinskim formacija.
• Lokalno radioterapija za više formacija ili limfnih čvorova.
• Antiretrovirusna terapija, ili ponekad intravenozna infuzija interferon alfa u AIDS-pridružene Kaposijev sarkom.
• Smanjenje doze imunosupresiva u ijatrogenu sorkome sarkoma.

Asimptomatske lezije često ne zahtijevaju liječenje. Jedan ili više površne lezije se mogu ukloniti sječenjem, pomoću cryodestruction ili elektrokauterizacija. Također djelotvoran vinblastin ili intralezionalno davanje alfa-interferonom.

Kaposijev sarkom povezane s AIDS-om, daje se kao visoko aktivni antivirusnu terapiju (HAART), vjerojatno povećavanjem sadržaja CD4 + stanica i smanjuje količinu nagruzki- ali postoje neki dokazi da inhibitori proteaze iz ovog režima može blokirati angiogeneze. Pacijenti oboljeli od AIDS može biti tretirana s intravenoznom infuzijom interferona alfa. Bolesnici s više naprednih bolesti ili oštećenja unutrašnjih organa mogu se primijeniti liposomalni doksorubicin. Kod primjene takvog Režim liječenja učinak ne dogodi, pacijenti mogu biti dodijeljena paklitakselom. Također je istraživao upotrebu takvih pripravaka kao adjuvantne IL-12, te je desferioksamin oralnih retinoida. Liječenje Kaposijev sarkom ne produžiti život u većine bolesnika s AIDS-om, jer se klinički tijek bolesti određuje infekcije.

Iatrogenic Kaposijev sarkom bolje regres nakon prekida imunosupresivnih lijekova. Primatelji transplantirani organ smanjenje doze imunosupresivni lijek koji se često dovodi do smanjenja Kaposijev sarkom lezije. Ako smanjenje doze nije moguće korištenje uobičajenih postupaka lokalnu i sistemsku terapiju koja je propisana za druge oblike Kaposijev sarkom.

Liječenje endemična Kaposijev sarkom je teško i obično je palijativna.

Liječenje - palijativna i cilj da se zaustavi rast tumora i osloboditi stanje pacijenta.

Lokalno liječenje i korekciju estetskih nedostataka

Cryodestruction i laserski uništavanje tumora, osobito ako se ne prelazi 1 cm.

Aplicirano terapije, na primjer 9-cis-retinoične kiseline (alitretinoin). Učinak liječenja može biti odgođen za 4-8 tjedana. Pogodnosti takvog tretmana - mogućnost držeći ga za pacijenta i nedostatka toksičnosti (najznačajnijeg nuspojava - lokalna nadražujuće djelovanje lijeka).

Obkalyvanie tumora, npr. Vinblastin Injekcija u čvor sarcomatous dovodi do kratkog regresije tumora u 75% slučajeva. Učinak takvog palijativnog tretmana traje u prosjeku 3-4 mjeseci.

Radioterapija. Učinak injektiranja liječenje može se poboljšati prije ozračivanja tumora mjesto s jednom dozom od 8 Gy. Radioterapija može se ponoviti na recidiva javlja kada regresija tumora ili nedovoljno izražena. Kaposijev sarkom, lokaliziran na nebu, liječi iridij žice.

sistemsko liječenje

Sistemsko liječenje je prikazan u naprednim lezijama kože ili unutarnjih organa.

HAART Oko 60% bolesnika postiže efekt korekcije imunodeficijencije. Sarcomatous čvora može djelomično ili u potpunosti nestati, a herpes virusa tipa 8 nestaju iz krvi. Ako HAART u kombinaciji s kemoterapijom, može postići učinak velikog broja pacijenata.

Kemoterapija. Indikacije pojave kemoterapije u naprednim malignosti kad HAART nije dovoljno učinkovit. Liposomski antraciklini, npr pegilirani liposomalni doksorubicin (Keliks) su lijekovi izbora za kemoterapiju prve linije. Odgovor na tretman je zabilježena u 30-60% bolesnika, au kombinaciji s HAART - imaju još veći broj pacijenata. Pacijenti često podnose kemoterapije i kardiotoksičnih učinaka novih liposomalnih formulacija je manje izražena nego kod uobičajenih oblika doziranja antraciklina. Pojedini pacijenti mogu imati drugu liniju kao kemoterapije s paklitakselom (svojti).

Video: Rak dojke s metastazama na mozgu. Čimbenici ukupno preživljenje prognoze

Biološka terapija.

• Imunoterapija IFN alfa je najučinkovitija u odsutnosti Kaposijev sarkom lezija i unutrašnjih organa, kada se broj CD4 limfocita u krvi od više od 200 u 1 ml. Odgovora na terapiju interferonom alfa objavljene su u 20-40% pacijenata. Nuspojave uključuju simptome nalik gripi, depresije i mijelosupresiju.
• inhibitori angiogeneze ispitivan samo u malim kliničkim ispitivanjima. Odgovor na terapiju tapidomidom reći oko 40% bolesnika.
• Imatinib (Gleevec) - inhibitor tirozin kinaze, primjenjuje oralno. Ovaj lijek je također slabo razumio.

Suportivna skrb.

• Korištenje kozmetike i make-up da se prikrije kozmetički defekt.
• Psihosocijalna podrška.
• Simptomatska terapija.