GuruHealthInfo.com

Cistična bolest bubrega: simptomi, liječenje

Cistična bolest bubrega: simptomi, liječenje

Cistične bubrežne bolesti (JKP) - grupu heterogenih patoloških procesa, koja je zajednička za samo prisutnost cista ispunjenih tekućinom, lokalizirane i u bubrezima, a pored njih, a izostanak parenhima displazije bubrega strukture.

Cistična bolest bubrega je nasljedna, kongenitalna i stečena. Neki oblici samo jednostrana, druga - bilateralna. Ciste se može smjestiti u korteksu (glomerulokistoznaya bubreg), žlijezde (medularni cistične bolesti) ili oba sloja (policističnih bubrega) - može se kombinirati s drugim CDF mokraćnog sustava ili nedostataka ili drugim sustavima, kao kombinacija je odsutan. Postoje različite klasifikacije KBP, uzimajući u obzir lokalizaciju ciste, podrijetlo, vrsta nasljedstva, morfologije, patogenezi i kliničkoj naravno. U dojenčadi može dijagnosticirati sve oblike ZKP-a, ali se najčešće nalaze bolest policističnih bubrega i bubrežnih glomerulokistoznaya.

bolest policističnih bubrega (PP) - nasljedne PPS, Ovisno o vrsti nasljeđivanja razlikuju autosomno recesivno i autosomno dominantna PP, različitog ne samo vrste nasljeđivanja, ali i morfologiju, kliničke simptome, tijeku i prognozi.

Autosomna recesivna bolest policističnih bubrega (ARPP) (fino cističnu bubrega, bolesti policističnih bubrega „infantilni” type) -nasledstvennoe bolest autosomno recesivnim načinom nasljeđivanja u kojoj utjecati bubrega i bilijarni sustav. Potpredsjednik odgovoran za razvoj mutanata gena -PKD3, čije mjesto se nalazi na kratkom kraku kromosoma 6-6r21. Frekvencija - Ja i mala po 000 rođenih 6000-14. Bilateralno postupak trenutačno razlikovati 2 je klasičan oblik i ARPP s kongenitalnoj jetrenoj fibrozi.

Klasični oblik. Makroskopski oba bubrega značajno povećana, ponekad do te mjere da ometati odmor. Povećanje simetrična, uz očuvanje oblika bubrega i često je naglasio svoje kugle. Na presjeku korteksa i medule su spužvasto izgled zbog brojnih radijalno orijentiranih vretena ciste 1-2 mm u promjeru, koji zamijeniti cijeli korteks. Medule ciste su zaobljeni. Pyelocaliceal sustava i uretera ne mijenjaju. Mikroskopski se vidi da ciste su cistične proširene prikupljanje kanali, tzv div cistične nephrons napredne proteže iz kapsule prema zdjelici. Mikrodisek pokazalo da su ciste nastaje zbog širenja i intersticijskih hiperplazije obrocima UT grana koje čine sabirne kanale. Ampullar od UT nije slomljen i ne utječe na izazivanje nefrona. Broj nefrona u bubregu normalni, ali u dijelovima glomerulama i gustoće tubula je smanjen, jer se oni odvojeni jedan od drugoga i proširene skupljanje kanala edematoznim intersticiju. U 100% slučajeva, promjene su promatrane u jetri: portal puteva proširena, s različitim stupnjevima fibroze i povećane količine žučnih vodova. Žučni kanali mogu biti blago proširene ili cistična i grananje. Stupanj fibroze bio izraženiji u one djece čiji su duži životni vijek i stupanj bubrežne lezije manje. Kao i kod bilateralnog areni, ta djeca promatraju anomalad Pottera. Kad je veća dugovječnost djece umire od progresivne zatajenja bubrega prije dobi od 1 godine. Bolest lako dijagnosticira prenatalno putem ultrazvuka, koji je otkrio povećani bubrega i bubrežnih poboljšanje echogenicity tkiva (pregledi dijagnoza je prikazana u nazočnosti obitelji oboljelog brata). ARPP opisan Meckelova sindroma.



Autosomna recesivna bolest policističnih bubrega u kongenitalnoj jetrenoj fibrozi. Ovaj oblik se javlja u starije djece, pa čak i odraslih. S porastom dobi, stupnju bubrežnog oštećenja manji i intenzivniji fibrozom jetre. U starije djece, postoje znakovi ciroze jetre. Tijekom vremena, razvijanje portalna hipertenzija s splenomegalija, hypersplenism, ascitesa i krvarenje iz jednjaka varikozitete, ponekad fatalne. U nekim slučajevima, fibroze jetre, u kombinaciji sa značajnim širenje žučnih (Carolijev bolest), povrede odljeva žuči i razvoj gnojnim kolangitis. Takve žuči promjene uočene u nekim nasljednim sindromima sa cistama na bubrezima ili cistična DP - Meckelova, Zellweger, jeune i drugi sindromi, kao i nefronoftize Fanconi.

Stupanj bolesti bubrega u pacijenata s kongenitalnoj jetrenoj fibrozi promjenjiva. Cistične promjene obično ne šire, udario samo dio za prikupljanje tubula (ne više od 1-20%). Ciste su uglavnom veći od klasičnog oblika (promjer od oko 2 cm ili više), kuglaste. Starija djeca mogu biti atrofičnih promjena cista, njihova kompresija zbog fibrotičnih promjena u okolni parenhim, koji su označeni kao cjevasti atrofije i glomerulosklerozu. Međutim, u prikupljanje kanala papila uvijek proširena i ectasia njihove rendgenskog pregleda često ne razlikuje od bubrega medularni porozan.

Autosomno dominantna bolest policističnih bubrega (ADPP) (policistični bubrezi „za odrasle” tipa krupnokistoznaya bubrega). Frekvencija u populaciji - 1: 200 do 1: 1000 izdvojiti dvije mutacije gena koji su odgovorni za razvoj ADPP - PKD1 i PKD2. PKD1 gena koji se nalazi na kratkom kraku kromosoma 16 (16r13.3-r13.12). Mutacije ovog gena su promatrane u 85% slučajeva. PKD2 gen karata na dugom kraku kromosoma 4 (4q21-4q23). Povremeno mutirani geni PKD1 i PKD2 nisu otkrivena. U neonatalnog perioda može biti samo debi 16p mutaciju (PKD1). Dva oblika ADPP - klasična ili policistični „za odrasle” tipa, a ADPP u dojenčad i malu djecu. Klasičan oblik je dobro dokumentirana u odraslih, a u ovom poglavlju, ne smatramo.

Autosomno dominantna bolest policističnih bubrega u dojenčadi i male djece. Stupanj ekspresivnosti poroka i ove dobne skupine razlikuje. U nekim slučajevima, bubrezi u njihovoj morfologiji se ne razlikuje od klasičnog oblika. Se naglo povećava, oblik ne mijenja, cijela parenhim supstituiran s različitih veličina i oblika kista, pyelocaliceal sustav nije promijenjen ili deformira ispupčen ciste. Ciste su ispunjena jasnim sadržajem. Hipoplastičnim mokraćovoda, ali prolazan. U takvim slučajevima, dijete često je rođena mrtva ili umrijeti unutar prvih nekoliko sati ili dana nakon rođenja od zatajenja srca zbog plućne hipoplazije i sekundarna zbog nestašice vode, kao i na ARPP. Bolest se dijagnosticira prenatalno. U blažem bubrega izražajnosti mane blago povećana, ciste zaobljen oblik promjera od nekoliko milimetara do 3 cm, raspoređenih u korteksu i srži, iako su u toj dobi značajan broj parenhima sačuvana. Ponekad postoji samo više malih glomerularne ciste i umjerena ekspanzija nekih od sabirne cijevi. U takvim slučajevima ADPP ne razlikuje od glomerulokistoznoy bubrega - vice, što neki autori smatram svom početnom koraku. Kako riješiti problem Nozologija, potrebno je provesti temeljit pregled svih članova obitelji (koja je u ovom slučaju moguće utvrditi bez simptoma, tipični ADPP) ili uspostaviti vezu sa mutacijom gena.

Kada ADPP fibroza jetre nije tipičan. U 1/3 bolesnika u njezinom cista otkrivene. Tu su i ciste u gušterači, plućima, slezeni, 15% bolesnika ima aneurizmu arterija mozga.

Video: bubrežnih bolesti simptomi obrada narodnih lijekova

Glomerulokistoznaya bolesti bubrega (GKBP) (glomerulokistoznaya bubrega, autosomna dominantna bolest hipoplastična glomerulokistoznaya) - CDF, najtipičnije morfološko obilježje koje je prisutnost glomerularnih ciste. To može biti izolirani sindrom neispravno ili manifestacija MVPR. Izolirani GKBP je sporadično ili obitelj s autosomno dominantnog nasljeđivanja. Izgled nedostatak je uzrokovan mutacijom gena koji kodira hepatocita nuklearni faktor HNF1 p lokaliziran u kromosomu 17 (17cen-q21.3). Je bolest u kombinaciji s brojnim sindroma gena i kromosomske MVPR, među kojima je najkarakterističniji: tuberous sclerosis, orofapiodigitalny skleroze, multiple skleroze kratke rebra, polydactyly (tip Majewski) brahiomezomelicheski-renalnih skleroza, Zellweger, trisomije 13 18 i 21. kliničke manifestacije su nepoznati. Dijagnoza se vrši samo na temelju histoloških studija. Morfologija GKBP i izolirana i sindromi istog tipa. Grubo: bubrezima normalnu veličinu, povišenom ili sniženom pod kapsule mogu sjaj male ciste promjera od 1 mm do 5 mm ili makroskopski oni nisu otkriveni. Obliku i kuglasto bubrega spremiti. Ovisno o stupnju ekspresivnost manu mikroskopske promjene su različite. To može biti izoliran glomerularne ciste, okružen normalnim parenhima ili potpune zamjene kore sferne kistom, uz dramatično poboljšana Bowman prostor i kollabirovannym, smanjiti ili rudimentarni vaskularni snop. Periglomerulyarny označen skleroze i nešto izražen intersticijska fibroza. To može biti produžetak početnih dijelova proksimalnih tubula. Medula nema ciste, Posebnu pozornost treba obratiti na dijagnozu GKBP biopsije, kao maleni komad biopsije ne mogu dobiti specifične za različite oblike promjena PD u kojoj se također nalaze glomerularne ciste. Nadalje, može biti GKBP primarni ili sekundarni ADPP oblik oštećenje zbog opstrukcije mokraćnih puteva na različitim razinama.

Lokaliziran cistične bolesti bubrega. U literaturi, samo nekoliko zapažanja ovog oblika PCU, uključujući novorođenčadi, sugerirajući njegov urođeni karakter. Proces je uvijek jednostrana i udario samo dio bubrega. Cistične polja lira, njihova okolina parenhim je normalna struktura, iako ponekad stisne ciste. Ciste - glomerularna i cjevasti. Odsutnost displazije promjena u parenhimu kao što hijaline hrskavici ili primitivnim mezonefrogennye kanalima, da bi se razlikovao od cističnu abnormalnog segmentnim DP.

Medularni cistične bolesti bubrega. Je karakteriziran prisutnošću cista uglavnom u medule. Postoje dva klinička-morfološki oblici ove mane - „obitelj nefronoftiz-medularni cistična bolest bubrega” medularni spužva bubrega te složene

Medularni spužva bubrega (policistični piramide, Cacchi i Ricchi bolest) - cističnu raširenu prikupljanje kanalića piramida. Proces u većini slučajeva reverzibilne. U općoj formi neispravnosti povećava cijeli bubreg s dijelom - nekih njegovih dijelova. Ciste obično mali (manje od 5 mm u promjeru) okružena sivkasti kapsule. Korteksa sloj ne mijenja. Policistični piramide u 20% slučajeva u kombinaciji s drugim organima CDF. Opisani nedostaci srca i udova, policističnih jetre, stenozu pilorusa, agenezom jajnika. Eastern Promises je obično sporadično, iako postoje obiteljski slučajevi s autosomno tipa nasljeđivanja diminatnym. Također se javlja u hemihypertrophy sindrom kongenitalne Wiedemann - Beckwith, marfan-a, Ehlers - Danlos sindrom.

Obitelj nefronoftiz i medularni cističnu bolesti bubrega (CH - ICLD). Dva nasljedne bolesti sa sličnim manifestacijama morfološke bilateralnog intersticijski skleroze i ciste, što dovodi do zadnjeg stupnja kroničnog bubrežnog oboljenja kod 10-14 godina nakon pojave kliničkih simptoma. Prije toga, su tretirani kao dvije različite bolesti. Tada se pokazalo identitet kliničkih simptoma i morfološke promjene i postala smatra jednim kliničko-morfološki složen. Postoje tri vrste nefronoftiza - mladež (CH1), infantilni (CH2) i odraslih (EOS) i dva - medularni cistična bolest - MKBP1 i MKBP2, Sve tri vrste nefronoftiza naslijedio autosomno recesivno, ICLD - autosomno dominantno. Gen odgovoran za nastanak CH 1 je lokaliziran na dugom kraku kromosoma 2 (2q12-P13), gen odgovoran za razvoj MKBP1 -2 - na dugom kraku kromosoma 1 (1 q21) - 15% - sporadično.

Juvenilni tip (CH1) pomiješa se s ostalim organima CDF (retinitis pigmentosa, fibroze jetre, skeletne abnormalnosti, cerebralna aplazija), komponenta jedno autosomsko recesivno sindrom MVPR-sive (okulomotorni apraksija, vrste Koganz viši - Løken, Joubert). Infantilni tip (CH2) klinički se očituje u prenatalnom razdoblju i djetinjstva, a ostatak - za djecu stariju od 2-3 godina, ICLD - odrasle. Žlijezde širok zbog brojnih ciste u promjeru od točke do 1 cm ili više, raspoređene u području juxtamedullary. Povremeno ciste se nalaze u kori. Mikroskopsko ispitivanje osim cista medule označen skleroze u korteksu - prisutnost hipoplastična i hijalini sclerosed glomerula, cjevastog atrofije i skleroze neke stromu. Elektron otkrila nepravilnog zadebljanje i cijepanje membrane distalnih tubula i ciste. U novorođenčadi, osim što je gore opisano mikroskopske promjene, vidjeli smo primitivne mezonefrogennye propusta.

Osamljeni ciste. Postoji svibanj biti jedan ili bilateralno. Najčešće lokaliziran u zdjelici (čvora) i šalica (PAN). Dosadašnji neki autori nazivaju diverticula kup. Klinički očituju u odraslih. To može biti kongenitalna ili stečena. Stečene osamljeni ciste (u dojenčadi su vrlo rijetko) pojaviti u nefrosklerozu i dugoročne dijalizi, kronične bubrežne insuficijencije.

Divertikuluma čaša (pelvikalnaya cista). On predstavlja cističnu proširenje šalicu komunicira s njim uskim kanalom. To može biti jedan ili obostrani. Tipično, jedan divertikuluma promatra, mada je opisano i više. Komplicira upalom i formiranje kamena.

Gidrokalikoz. To je produžetak vodenu bolest i jednog ili više šalica kupa cervikalne stenoze ili njena abcrantnog kompresije plovila.

Multilokulyarnaya cista. Je benigni tumor dizontogeneticheskie (vidi:. "Tumori").

Dijelite na društvenim mrežama:

Povezan
Bolest policističnih bubrega, kongenitalne bolesti, u kojoj je u oba bubrega pojavljuju i…Bolest policističnih bubrega, kongenitalne bolesti, u kojoj je u oba bubrega pojavljuju i…
Multicistična bubrežna displazija fetus. Retsissivnaya fetalnog policistična bolest bubregaMulticistična bubrežna displazija fetus. Retsissivnaya fetalnog policistična bolest bubrega
Liječenje bubrežne bolesti,Liječenje bubrežne bolesti,
Zdravlje Enciklopedija, bolest, lijek, liječnik, apoteka, infekcija, sažetak, seks, ginekologije,…Zdravlje Enciklopedija, bolest, lijek, liječnik, apoteka, infekcija, sažetak, seks, ginekologije,…
TerapijaTerapija
Anomalije embrionalnog bubrega. Oblici fetalnog bubrega patologijaAnomalije embrionalnog bubrega. Oblici fetalnog bubrega patologija
Autosomno dominantna bolest policističnih bubrega u djece. Dijagnoza i liječenjeAutosomno dominantna bolest policističnih bubrega u djece. Dijagnoza i liječenje
Multicistična bubrežna bolestMulticistična bubrežna bolest
Terapija-policističnog bubregaTerapija-policističnog bubrega
Akutno zatajenje bubrega u djece. razloziAkutno zatajenje bubrega u djece. razlozi
» » » Cistična bolest bubrega: simptomi, liječenje
© 2020 GuruHealthInfo.com