Paraproteinemic gemoblastozyosobaya skupina tumori limfnog sustava, u kojem tumorske stanice (limfociti ili plazme) je sintetiziran imunoglobulina. Od tih leukemije, kao i drugi nastaju iz jedne originalne promjena stanica

Paraproteinemic Hemoblastosis jednini skupina tumori limfnog sustava, u kojem tumorske stanice (limfociti ili plazme) je sintetiziran imunoglobulina. Od tih leukemije, kao i drugi nastaju iz jedne originalne modificirane stanice, cijela masa tumorskih stanica stvara neku jedan imunoglobulin koji, čak i dok je preostalih normalno je za tijelo u cjelini beskorisne ili štetne zbog svoje velike otpremnine. Tipično, sinteza preostale imunoglobulina snizhen- postepeno povećava imunološki neuspjeh tijela. Do paraproteinemic hematoloških zloćudnih bolesti uključuju multipli mijelom, Waldenströmove makroglobulinemija, bolest teških lanaca. Te njegove leukemije stanične podloge pretežnim zreli elementi - plazma stanice, limfocite, dakle, treba se odnosi na skupinu kronične leukemije. Nadalje, sposobnost sintetizirati iste vrste, monoklonovogo (.. Ie proizveden pomoću stanica dobivenih iz jedne izvornih modificirane stanice) imaju sljedeće tumor imunoglobulina hematopoetski sustav: plazmoblastny akutne leukemije, limfosarkom i rijetke oblika rijetkih oblika zrelokletochnyh tumori limfnih vnekostnomozgovyh limfociti.
Multipli mijelom (multipli mijelom, plazmacitoma) predstavlja tumor koji se sastoji od medularni plazma stanica jednako zrelosti. Prinos plazma stanica u perifernoj krvi leukemije atipičnog tome, iako je ponekad moguće.
Klinička slika na početku bolesti nije tipična obilježja. Kao i postupak napreduje postoji bol u kralježnici, radikularna sindroma, bolova u rebra, zbog uništenja (ili difuznog alopecije) rast kostiju plazmacitoma. Ponekad postaje vodeći simptoma povezanih s inhibicijom proizvodnje koštane srži: anemiju, agranulocitozu, s infekcijama i komplikacijama, tromboembolijskih sindroma trombocitopenije hemoragijski. U drugim slučajevima, vodeći simptom vrlo brzo postaje sve veći proteinuriju, insuficijencije bubrega.
Patogeneza opisao različite pojave. Destruktivan proces kosti zbog osteolize djelovanjem na kosti tumor limfocita prekursora stanica mijeloma. Nedovoljna proizvodnja normalnog imunoglobulina uzrokovano inhibicijom normalnih lymphocytopoiesis tumorskih stanica. Osnova bubrežnih bolesti je naslaga u glomerulama i tubula prisutan u suvišku monoklonovogo imunoglobulina ili njihovih derivata. Na temelju toga, razvijaju sklerotične procese u bubrezima sa svojim progresivnim neuspjeha. Protein depozita u tkivima unutrašnjih organa, spojevi mogu izazvati razvoj odgovarajućeg patologije, naročito srčane insuficijencije, sindrom revmatoidopodobnogo i m, P. Inhibicija proizvodnje imunoglobulina normalnog dovodi do nedovoljnog razvoja antitijela, sklonost infekciji. Višak proizvodnje proteina mogu dati povećanu sindrom viskoznost (oštar asteničnih sindrom, cirkulacijskih poremećaja tipa mikrocirkulacijskih tromboza, infarkta, hemoragijskog organe vaskulitis sindrom tipa).


Dijagnoza se temelji na detekciji (ponekad atipičnih) stanica plazme visokim sadržajem u koštanoj srži (iznad 15%), izgled monoklonovogo imunoglobulin u serumu (često u urinu), u uskom rasponu na electrophoregram (M-gradijent) kako bi se smanjila razina normalnih imunoglobulina (podnesena immunoelectrophoresis). U dvojbenim slučajevima, kao što su neizlučujućim mijeloma, nepostojanje visokim postotkom plazma stanica u koštanoj srži, dijagnoza je postavljena u specijaliziranoj objekta. Sumnjivi od sljedećih simptoma: nemotivirani raste tijekom godina porast sedimentacije eritrocita (posljedica viška gama globulin u krvi), uporni proteinurija (ne albuminuriju i globulinuriya, instalirao urina elektroforeza), manifestacija osteodestruktivnyh žarišta, anemija i trombocitopenija leykotsite-. U sebi uspostaviti dijagnozu mijeloma;
Noina bolest nije indikacija za citostatika terapii- imenuje stručnjak.
Liječenje se obično započinje u bolnici, dodjeljujući citostatici - ciklofosfamid ili prednizon zajedno s sarcolysine i methandrostenolone (Nerobolum) ili retabolilom. Sarkolizin imenovati 10 mg / dan svaki drugi dan ili svaki dan, 200-300 mg po stazi. Tijekom cijelog procesa dobije prednizolon - 10-20 mg / dan, retabolil 50 mg / 1 puta tjedno (ili Nerobolum 10-15 mg dnevno). Nakon završetka terapije održavanja prijenosa u sarcolysine 1 do 10 mg svakih 5-10 dana. U zatajenja bubrega sarkolizin postaje vrlo opasno, jer se izlučuje putem bubrega i kršenje eliminaciji dovodi do naglog porasta koncentracije u krvi od citostatika s razvojem duboke pancitopenije. Umjesto sarkolizina ciklofosfamid se mogu koristiti od 400 mg dnevno na usta, u / ili na / m (u iznosu od 8-10 g). Tijekom cijelog trajanja prednizolona i Nerobolum (ili retabolil) dati istu dozu kao u toku s sarcolysine. Nakon završetka terapije (podršku ciklofosfamida od 400 mg na dan 1, svakih 5-10 dana). Tu su i druge sheme liječenja multiplog mijeloma, zahtijeva sudjelovanje stručnjaka. Smanjenjem razine leukocita do 1000 u 1 l citostaticima potrebnih otkaza. Lokalni lezije često zahtijevaju radioterapiju.
Makroglobulinemija Waldenstrom predstavlja medularnih tumora, koji se sastoji od limfocita i limfocita i plazma stanica i imaju visoke proizvodne monoklonovogo makroglobulin - IgM. Na hematoloških i kliničkih simptoma, osobito u ranoj fazi procesa bolesti se ne razlikuje mnogo od kronične limfocitne leukemije. Međutim, povećana proizvodnja grube proteina dovodi do povećanja razvoja sindroma viskoznosti. Karakterizirana višestrukom malim tromboze, trombocitopenija, hemoragijski sindrom.
Dijagnoza se temelji na limfocitoza u krvi, koštane srži, izolirani IgM frakcije immunoelektroforegramme povećati. Česte, Nona obavezno simptom - povećani limfni čvorovi, slezena. Makroglobulin povećana proizvodnja često dovodi do razvoja povećane sindroma viskoznosti: teške slabosti, pospanost, zagušenja (do utorka), može biti isprekidan gluhoća i pareza.
Liječenje. Citostatik terapija ciklofosfamid s istim dozama kao na kronične limfocitne leukemije. Kada hiperviskoznosti sindrom - Plazmafereza (uklanjanje plazme uz zamjenu njegove otopine i albumina plazme ili zamjenskih normalne plazme).