Sistemska skleroderma, kronični sistemska bolest vezivnog tkiva i male krvne žile kože sa zajedničkim fibro-sklerotičan promjene i stromi i utrobe simptoma sindroma endarteritis začepljenje u obliku sistemski

Sistemska sklerodermija - sistemska kronična bolest vezivnog tkiva i male krvne žile kože sa zajedničkim fibro-sklerotičan promjene i stromi i simptomi utrobe uništen endarteritis u obliku sistemskih Raynaud-ov sindrom.
Etiologija je nepoznata. To je izazvalo hlađenjem, traume, infekcije, cijepljenje i sl ..
U patogenezi primarne važnosti je metabolizam kolagena kršenja povezane s funkcionalnim hiperaktivnosti fibroblasta i glatkih mišićnih stanica krvnih žila zida. Jednako važan čimbenik u patogenezi je umanjena mikrocirkulaciju uzrokovana lezijama vaskularnog zida i promjene nalazom agregacije svojstava krvi. Na neki način, sistemski skleroderma - tipično bolesti kolagena povezano s formiranjem višak kolagena i fibrozom () funkcionalno su oštećeni kollagenoobrazuyuschimi fibroblasti i druge stanice. Pitanja od obitelji i genetska predispozicija. Žene su bolesni 3 puta češće nego muškarci.
Simptomi unutar. Tipično, bolest započinje s Raynaudovim sindromom (smetnji vazomotorni), ili povreda uporni trofizmu artralgija, mršavljenje, groznicu, astenija. Počevši od bilo kojeg simptoma, sistemske sklerodermije postupno ili dovoljno brzo mnogosindromnogo poprima obilježja bolesti.
lezije kože - pathognomonic znak bolesti. To je uobičajena gusta oteklina u budućnosti - i atrofija pečat kože. Najveće promjene se javljaju na koži lica i često konechnostey- kože cijelog tijela je gusta. U isto vrijeme razviti alopecija ili zajednički pigmentacije s područja depigmenatciju, teleangiektazijom. Karakterizira ulceracije i apscesa na dohvat ruke, dugoročno ljekovitim i izuzetno bolna, noggey deformacije, gubitak kose do ćelavosti i drugih trofičkim poremećaja.
Često razvijaju fibrozne intersticijska miozitis. Mišića prati mialgija sindrom, progresivnu brtve, zatim mišićne atrofije, smanjenje mišićne snage. Samo u rijetkim slučajevima akutni polimiozitis s boli, oteklina mišića, itd fibrozne promjene u mišićima u pratnji fibrozom tetiva, što dovodi do mišića tetiva kontraktura - .. Jedan od razloga za relativno rano invalidnosti pacijenata Zajednički šteta je uglavnom zbog patoloških procesa u periartikulamih tkivima (koža, tetive, mišići zajednički kapsula). Artralgija pojaviti u 80 - 90% bolesnika, često praćeno jakom deformiteta zglobova zbog proliferacijskih promjena u periartikulamih tkaney- radiološki pregled otkriva da nema značajne degradacije. Važan dijagnostički značajka - kraj osteolize, au težim slučajevima i srednje falangi na prstima, nogama manje. Taloženje soli kalcija u potkožnom tkivu lokaliziran pretežno u prstiju i periartikularne tkiva izražena kao bolna nepravilnim formacije, ponekad spontano autopsija odbacivanje kroshkovidnyh vapna mas.


Poraz kardiovaskularni sustav je promatrana u gotovo svih bolesnika: miokarda i endokard su pogođeni, rijetko perikard. Kardio Sklerodermichesiy klinički karakterizira bol u srcu, kratkoća daha, aritmija, isključen tonove i sistolički šum na vrhu, ekspanzija lijeve srca. Kada X-zraka promatraju ublažavanje vibracija i izglađen konture srca, kad roentgenokymography - oblikuje tiha zona u područjima macrofocal kardioskleroza- iu najtežim slučajevima srčanog aneurizme u vezi sa zamjenom mišića vezivnog tkiva. EKG je obično bilježe pad napona, provođenja abnormalnosti do atrioventrikularni blokady- infarktopodobnaya EKG je razvoj masovnog žarišta fibroze u miokardu. Ako je proces lokaliziran u zndokarde mogućeg razvoja sklerodermije bolesti srca i oštetiti zid zndokarda. Obično pati mitralni ventil. Sklerodermija oštećenja srca obično benigni tijek. Zatajenje srca je rijetko, uglavnom u razvijenim lezijama srčanog mišića, ili sve tri svoje školjke.
Poraz od malih arterija, Arteriole uzrokuje takve periferne simptoma sklerodermije kao Raynaudov sindrom, gangrena od ruke. Visceralni žile dovodi do teškog visceralne bolesti - krvarenja, ishemijski ili čak nekrotične promjene s kliničkom slikom teške vistserita (kolaps pluća tkivo, "istina sklerodermija bubrega" et al.). Vaskularne patologije određuje brzinu procesa, njegovoj težini i ishodu bolesti često. U isto vrijeme može dovesti do velikih brodova s ​​kliničkom slikom obliterativnog trombangiita- razvoju ishemije, a često gangrenozan prsti ruku, migracijskim tromboflebitis s trofičkim ulkusa u stopalima i nogama, i tako dalje. N.
oštećenja pluća u obliku difuznom fibrozom i fokalne, pretežno bazalne dijelove pluća, pratnji, u pravilu, bronhiektazija i emfizem, a često i adhezivnih pleuritisom. Tu su otežano disanje, poteškoće dubok dah, dah tvrdi, krkljanja na auskultacijom pluća, boksač hlad udaraljke zvuka, smanjenja vitalnog kapaciteta do 40 - 60%, zbog, pojačavanje i bilateralne plućne uzorak deformacije ponekad s finim mrežaste strukture ("saće") - kada je rendgenski pregled - simptomi koji se obično karakteriziraju skleroderme fibroze. oštećenje bubrega očituje se najviše žarišnu nefritis, ali mogu ublažiti glomerulonefritis s hipertenzivna sindromom i bubrežne insuficijencije. Kada brzo napreduje sistemske sklerodermije često razvijaju "istina sklerodermija bubrega"Zbog vaskularne lezije bubrega, što dovodi do žarišnoj nekroze u korteksu i zatajenja bubrega. Tumori jednjaka, očituje disfagija, proširenje i krutost slabljenje peristaltiku zidove s usporavanjem prolaza barij rendgenskog pregleda, postoji vrlo često ima veliku dijagnostički značaj. Često se u donjem dijelu oblikovan jednjaka krute peptičkog ulkusa. U vezi s vaskularne lezije mogu se razviti ulceracije, krvarenja, ishemijski nekroze i krvarenja u probavnom traktu.
Oštećenja živaca očituje polyneuritis, nestabilnost autonomnog živčanog sustava (oslabljen znojenje, termoregulacije vazomotorne reakcije kože), emocionalna nestabilnost, razdražljivost, tearfulness i sumnjičavost, nesanica. Samo u rijetkim slučajevima, slika encefalitisa ili psihoze. Mogući simptomi skleroze krvnih žila u mozgu zbog svojih sklero-, kožne lezije, čak i kod mladih osoba. Tu je poražen od retikuloendotelnog (Zapoliadenilaciju, au nekih bolesnika i hepatosplenoraegalija) i endokrini (plyuriglandulyarnaya nedostatak ili abnormalnost jedno ili drugo endokrinih žlijezda) sustava.
Najčešće je kronična, bolest traje već desetljećima s minimalnim djelovanjem procesa i postupno širenje lezija u različitim organima, čija funkcija nije slomljena za dugo vremena. Takvi pacijenti pate prvenstveno od oštećenja kože, zglobova i trofičkim poremećaja. Kao dio kronične sistemska skleroza krst izolirani sindrom (kalcinoza, Raynaud-ov sindrom, i acroscleroderma telangiektazija), naznačen time, dugotrajnog benigne naravno uz vrlo sporog razvoja visceralne bolesti. Kada subakutni Bolest počinje s zglobovima, gubitak tjelesne težine, povećava se brzo visceralnog patologiju, a bolest postaje stalno progresivno tijekom širenja patološkog procesa u mnogim organima i sustavima. Smrt obično javlja u roku od 1 - 2 godine od početka bolesti.
Laboratorijski nalazi nisu tipični. Obično primijetio umjereno normo ili hipokromnu anemija, umjerena leukocitoza, i eozinofiliju, prolaznu trombocitopeniju. ESR normalan ili umjereno povišen za kronične i značajno povećava (do 50 - 60 mm / sat) u subakutnom.
Liječenje: korištenje anti-upalnih i restorativnoga sredstva za obnavljanje izgubljenog funkcija lokomotornog sustava.
Aktivni protuupalni kortikosteroid terapija uglavnom za subakutnom ili u vrijeme djelovanja procesa izražena u kronični. Prednizolon 20 - 30 mg dane više od 1 - 1,5 mjeseci kako bi se postigla izražen terapeutski učinak u budućnosti vrlo polako smanjuje, doza održavanja (5 - 10 mg prednisolona) koristi za dugo vremena, da se dobije stabilan učinak. Tijekom smanjenja hormona može biti preporučena doza NSAR. D-penicilamin imenovati 150 mg 3 - 4 puta dnevno s postupnim povećanjem do 6 puta dnevno (900 mg) je dug barem godina-posebno indiciran za brzog napredovanja bolezni- najozbiljnije komplikacija - nefrotski sindrom koji zahtjeva neposredan dizanje preparata- dispepsija pad s vremena na uklanjanje lijeka, promjene u okusu može ispraviti svrhu aminohinolinovogo prikazana su pripreme vitamin B za sve ostvarenjima iz toka. Delagil (0,25 g 1 jednom dnevno) ili plakenil (0,2 g, 2 puta dnevno) može se primjenjivati ​​dugo godina, posebno u vodi zglobne sindroma.
U posljednjih nekoliko godina, blokatori kalcijevih kanala naširoko koristi - Corinfar (nifedipin) 30-80 mg / dan za mjeseci s dobrom podnošljivosti. u "istina sklerodermija bubrega" - Plazmafereza, dugoročna primjena kaptopril 400 mg na dan (do 1 godine i više).
U kroničnim naravno preporučene lidasa (antibiotik), koji pod utjecajem smanjene krutosti i povećane mobilnosti u zglobovima, uglavnom zbog omekšavanja kože i temeljne tkiva. Lidazu primjenjuje svaki drugi dan tijekom 64 NG u 0,5% otopini novokain N / A (12 injekcija za predmet). Nakon 1 - 2 mjeseca tretmana Lydasum se može ponoviti (samo 4 - 6 tečajevi godišnje). U znatnoj komponentu vazospastični (Raynaudov sindrom) pokazuju ponovljen predmeta angiotrofina (1 ml N / A, u tijeku 30 injekcija), kalikrein-depo andekalin (1 ml / m, tijek 30 injekcija).
U svim varijantama bolesti preporuča aktivni vitamin ATP. Kronične predmeta prikazan balneoterapiju (crnogorice, radona i sumporovodika kupelji), parafin i blato aplikacije, elektroforeze antibiotik aplicirano s 30 - 50% otopine dimetilsulfoksida (20 - 30) sesije na zahvaćeni ekstremitet. Su bitne fizioterapije i masaže. U subakutnih preporuča jutarnjim higijenskim gimnastiku i aktivni položaj u krevetu, kronične - upornog i dugotrajnog korištenja terapijskih vježbi u kombinaciji s masažom i različitih procesa rada (topli prešanje voska, pletenice, piljenje, itd ...).