Neutropenija nasljedna grupa rijetkim nasljednim bolestima s gotovo potpunim nedostatkom neutrofila u krvi, prepoznatljiv je stalna (konstantna neutropenija) ili u redovitim vremenskim intervalima (periodični neutropenija). U pravilu, imamo bolest

Nasljedna neutropenija - skupina rijetkih nasljednih bolesti s gotovo potpunim nedostatkom neutrofila u krvi, prepoznatljiv je stalna (konstantna neutropenija) ili u redovitim vremenskim intervalima (periodični neutropenija). Tipično, bolest se nasljeđuje recesivno. Patogeneza primarnog slabo shvaćen mehanizmi neutropeniju, infektivnih upalnih procesa uzrokovanih neutropenije.
Klinička slika - sklonost infekciji (obično stafilokokni), teška alveolarne pyorrhea djetinjstva (goli vratovi zuba, njihov labavljenju i gubitak). Kada periodičko oblik bolesti - groznica i infekcije strogo periodično i odgovaraju danima neutropenije. U krvi, gotovo da i nema neutrofili, povećan broj eozinofila i monocita. Kada to periodično oblik promjene i dalje za nekoliko dana, u nastajanju kroz strogo definiranim vremenskim intervalima. Anemija, trombocitopenija, br. U koštanoj srži -obryv neutrofila sazrijevanje faza promialotsita (manje myelocyte) monocitoza (u djece je često puno promonocitnih), eozinofilija.
Liječenje. Antibiotici u prisutnosti infekcije, kontinuirani tretman alveolarnih pyorrhea.
Prognoza. Eliminacija infekcije može spasiti život pacijenata tijekom godina, djeca s težini bolesti ne jenjava.
Prevencija. U periodičkim oblika propisanih antibiotika (npr oksacilin) ​​prije krize, što može znatno olakšati ozbiljnost infekcije.