Suvremeni pogledi na sindroma maligne hipertermije

To patologiyavpervye Denborough je opisan 1960. godine u pismu redaktoruzhurnala „Lancet” kao slučaj perioperacijske hipertermije molodogocheloveka, 10 od 24 rođaka koji su poginuli tijekom provedeniyaobschey anestezije.¹ U gotovo 40-godišnjoj povijesti maligne hipertermije izucheniyasindroma prezentacije anesteziologovo je prevladao put od „svetog užasa” prije nego to strašna kad tajanstvena bolest dok ne bude jasno ponimaniyaego mehanizam i principi njegove terapije. Međutim, one znanstvene issledovaniyai aranžmane, koji su održani za proshedsheedesyatiletie u inozemstvu, donosi novi pogled na problemuzlokachestvennoy hipertermije.

Zlokachestvennayagipertermiya (MH) je stanje akutne gipermetabolizmaskeletnoy mišića koja se javlja za vrijeme ili neposredno nakon obscheyanestezii je (pod nazivom hlapljiv ingalyatsionnymianestetikami, sukcinilholin i vjerojatno stresa) i proyavlyaetsyapovyshennym potrošnju kisika, akumulacije laktata i produktsieybolshogo količine CO₂ i topline.^2.3

Učestalost etogosindroma je oko 1 u 15.000 slučajeva ukupno anesteziiu djece i jedna u 50.000 slučajeva opće anestezije u odraslih.^3.5Umjereno, zaostao oblici MH susreću chastotoy1 oko 4.500 slučajeva anestezijom koristeći triggernyhpreparatov. U muškaraca PG javlja se u oko 4 razachasche od ženki.¹⁸ Postoje slučajevi MH u djece od 5 i 6 mjeseci starosti.^6.7 Najopsežnija studija koje pokazuju učestalost MH je provedeno Ording vdannom.⁸

Chastotamolnienosnoy oblik PG⁸

• 1: 251,063 slučajeva obscheyanestezii
• 1: 84,488 slučajevi primeneniemingalyatsionnyh anestetike
• 1: 61.961 s primeneniemingalyatsionnyh anestetika i sukcinilholin

Učestalost abortivno formyZG⁸

• 1: 16,303 slučajevi obscheyanestezii
• 1: 6,167 slučajeva primeneniemingalyatsionnyh anestetike
• 1: 4,201 do primeneniemingalyatsionnyh anestetike i sukcinilholin

Letalnostpri munje oblik ovog sindroma bez upotrebe dantrolen, koji je specifičan antidot MH, doseg različito procjenjuje od 65 do 80%.^9,10 Korištenje dantrolon u sochetaniis racionalno i agresivnog simptomatske terapije pozvolilov posljednjih nekoliko godina u razvijenim zemljama da smanje letalnostdo 20% i ispod. ^4.10

MH yavlyaetsyanasledstvennym prenosive bolesti u autosomno nasljednog dominantnomutipu s različitim stupnjevima pojavnosti.¹¹Gen ili skupina gena koji su uključeni u razvoj dannoypatologii vjerojatno smještena u 19 uparenim kromosoma nauchastke 13.1.^12,13 Pod nazivom genetski dio otvechaetza kalcijevog kanala strukture i funkcije mišića skeleta miocita sarkoplazmaticheskogoretikuluma.¹³ Nadalje, s osjetljivošću na ulyudey MH otkrivenih kršenje metabolizmanekotoryh masne kiseline i natrievyhkanalov otkriven defekt.¹⁴ Sve to omogućuje nam da razmotri MO geneticheskipolietiologichnoy¹², što objašnjava veza između ova zabolevaniyas neke druge naslijeđene poremećaje.

Utvrđeno je da je MH često u kombinaciji s dva glavna sindroma: sindrom King-Denborough (Niska rasta, mišićno-koštani poremećaji, retardirani fizički razvoj i kriptorhizam) i tsentralnyhvolokon bolesti (tip sam mišića miopatija s degeneraciju središnjeg vlakana).^15,16PG komunikaciju s drugim poremećajima lokomotornog sustava, podvergaetsyasomneniyu osim mišićne distrofije Duschenne.¹⁷

Bolest najčešće povezana s PG^15,16,17

• Sindrom King-Denborough
• Bolesti središnjeg vlakana (središnja jezgra bolest)
• Mišićnu distrofiju Duschenne
• Mišićnu distrofiju Fukuyama
• Miotoniju (miotonia congenita)
• Sindrom Schwartz-Jampel

Lijekovi koji mogu izazvati GA zove okidač sredstava. Traditsionnotriggernymi smatra sukcinilholin i halogen ingalyatsionnyeanestetiki. Sukcinilholin je relativno kontraindicirana primeneniyau djece zbog činjenice da može uzrokovati HIPERKALIJEMIJA u deteys nedijagnostikovan miopatije. U 90, kada je učestalost korištenja znachitelnomsnizhenii inozemstvu Sukcinilholin poyavilissoobscheniya da MO mogu biti uzrokovane steroidni relaksaciju (pankuronium i vekuronium)¹⁸, koji su prethodno otnosilisk sigurno. Svi lokalni anestetici poput etera, i amida, otkriveno da su sigurni u odnosu na MO. ¹⁹

Razvoj Uchastieanestetikov u PG^18.19

MO može biti izazvan Ithaca ne-farmakološke čimbenike, kao što su strah od operacije, stresa itravma. Izvješća o razvoju sindroma kod ljudi bez triggernyhpreparatov iznimno rijetke. ^20,21

patofiziologija^3.4

Biokemijske promjene koje se javljaju kada je MO da se dogodi samo u skeletnim mišićima iu sistemegemopoeza. Međutim, ove promjene utječu na funkciju mnogih organa isistem. Kao rezultat izravnih ili neizravnih učinaka triggernyhagentov poremećenu funkciju kalcijevih kanala sarkoplazmaticheskogoretikuluma i ioniziranog kalcija kalcijem tsitoplazme.Kontsentratsiya nakuplja u citoplazmi može povećati za osam puta comparisonwith norma. intracelularni Ca²⁺ Se veže za tropin iobrazuet stabilan aktin-miozin kompleksa, uzrokujući smanjenje patologicheskoemyshechnoe. Rezultat povrede mišića procesa relaksatsiiyavlyaetsya simptomatske mišića krutosti. Dugotrajno myshechnoesokraschenie zahtijevaju stalnu potrošnju energije, zatvoren u ATF.Defitsit ATP aktivira glikogenolizu i fosforilatkinaznuyu sistemu.Rezultatom povećanog metabolizma povećava potrebleniekisloroda i povećano stvaranje CO₂ i topline. Istoschenieaerobnogo načina dobivanja energije izaziva anaerobni metabolizam, chtoprivodit do nakupljanja laktata i metaboličke acidoze. Rezultatomnabuhaniya edem i mišićno tkivo oštećeno miocitne membrane irabdomioliz koji uzrokuje HIPERKALIJEMIJA, hiperkalcemije podizanje mioglobinurija CPK u krvi. Oštri ielektrolitnye metabolički poremećaji koji dovode do inhibicije kardiovaskularnog sustava, edem mozga i drugih organnymrasstroystvam.

Počevši MH vogromnoy fulminant oblika ovisi o ranoj dijagnostici ove bolesti iagressivnosti terapija poduzima. Anesteziolog treba umetraspoznat razvoju MO u najranijim fazama. Za etogoneobhodimy liječnik budnost za ovu bolest i yasnoepredstavlenie klasične kliničke slike i differentsialnoydiagnostike fulminantnog MH. Prvi simptomi se često pojavljuju MO libospustya neko vrijeme nakon okidač indukcijske lijekova ili nakon potpunog kirurškog zahvata, u fazi buđenja.³Međutim, slučaj MO dana nakon operativnogovmeshatelstva.²² Većina modernih izvora samymrannim znakovi MH zove nagli porast razine CO₂ vvydyhaemom zrak.^2-4,10 Čim rutinsku komponentu suvremenog kapnografiyastanovitsya anesteziologicheskogomonitoringa, važnost ovog dijagnostički kriterij vozrastaet.Odnako kada je pacijent na spontanog disanja, capnography, u pravilu, a zanemaruju se prvi klasični priznakiZG.

Klasični znakovi ZGotnosyatsya tahikardija, tahipneja, hipertermiju, cijanoza i generalizovannayamyshechnaya krutost.² Najvredniji laboratorijski podaci vdiagnostike MO je značajan porast u Paco₂, snizhenieRaO₂, miješani acidoza, hiperkalijemija imioglobinemiya.^2.10

Tahikardija je često yavlyaetsyanaibolee rani klinički znak MH. Razlog za podcjenjivanje etogosimptoma je da je uzrok tahikardije i banalnyeintraoperatsionnye stanja kao što su površno anestezije, hiperkapniju, hipoksemije, hipovolemije i utjecaja antiholinergicheskihpreparatov.

Aritmije u MO je zbog, najčešće simpatička stimulacija i povećanje Paco₂. Vnachalnoy korak MH Najčešći poremećaji ritma i tahikardija yavlyayutsyazheludochkovaya aritmija. Razvoj giperkaliemiiproyavlyaetsya tipične znakove na EKG-u (za oštrenje rasshireniekompleksa T vala i QRS). S napredovanjem patoloških procesa razvivaetsyabradikardiya slijedi zaustavljanje aktivnosti srca. Prichinoyostanovki srce je oštar hiperkalijemiju na pozadini poremećaja hipoksija imetabolicheskih.

Povećana suosjećajan tonusavyzyvaet u ranoj fazi MH izražen porast krvnog tlaka. Po mereusugubleniya metaboličke poremećaje krvnog pritiska počinje padatv iz sekundarnog infarkta depresije.

• Tahikardija (neobjašnjen)
• hiperkapnija
• tahipneja
• ukočenost mišića
• cijanoza
• oštar povyshenietemperatury
• nestabilna krovyanoedavlenie
• Aritmija (ventrikula)
• Acidoza (respiratorni imetabolichesky)
• Koagulopatije (DIC)

Hypermetabolism skeletnoymuskulatury dovodi do vrlo brzog porasta Paco₂. Upatsientov nalazi na spontanog disanja, razvija tahipneu, chtomozhet biti jedan od prvih simptoma MH.^3.10 Uiskusstvenno ventilirani bolesnici brzo počinje narastatSO₂ na kraju izdisaja, usprkos pokušajima da se poveća minutnoyventilyatsii. Kada se koristi polu-apsorber i petlje povyshaetsyatemperatura značajno promijenila boju sorbensa (sorbensa da obladaetetim imovine). U nedostatku hiperkapnija ZGmaloveroyaten dijagnoze.²

Uzroci rostkontsentratsii CO₂ na kraju izdisaja²

1. Smanjenje eliminatsiiSO₂ od tijela:

1. Produbljivanje anestezijom spontano disanje patsientovna
2. Nedovoljna protok svježeg plina za anesteziju stroja, za odvajanje cijevi
3. Pogrešan izbor parametrovventilyatsii (smanjenje minuta ventilacija)
4. Patologija pluća: obstruktsiyaverhnih dišnih putova, aspiracija, odnologochnaya intubacija, pneumotoraks, hemothorax, plućni edem, ARDS

1. Puštanje u organizmekzogennogo CO₂ - laparoskopija
2. povećana obrazovanieSO₂ (Sepsa, itd.)
3. Pogreške u praćenju
4. Zlokachestvennayagipertermiya

Kao rezultat toga, neadekvatnogoobespecheniya povećana potrošnja kisika ili razvivayuscheysyaserdechno krvožilni neuspjeh može doći do cijanozu. MH Prineblagopriyatnom u kasnijoj fazi može razviti edem logkihkak posljedica dekompenzacija i poboljšanje funkcije miokarda sosudistoypronitsaemosti.³

Generalizirani myshechnayarigidnost vrlo često promatraju u proširenom fazi MH. Biohimicheskiymehanizm to krutost je gore navedeno. Klinički, ovaj simptom mozhetbyt izražen u različitim stupnjevima, od blage upornosti dogeneralizovannoy mišićne kontrakcije.² Stupanj rigidnostimogut utječu faktori kao što težini MO i činjenice obommyshechnoy mase. Curariform za relaksaciju mišića nisu kupirane kontraktura uzrokovane MO.

Vrlo često simptomomnazyvayut ukočenost u žvačnih mišića, a, ipak, to simptomostaotsya sporno.^2,23-27 Pod krutosti žvačnih mišića (RZHM) razumjeti kontraktura žvačnih mišića kao odgovor na suktsinilholina.RZhM dostiže svoj maksimum nakon nekoliko sekundi nakon polnoyperifericheskoy opuštanje mišića i krajnje fascikulacija, isporuku poroyznachitelnye teško intubaciju. RZHM može biti prvi simptomomZG.² Bolesnici s RZHM veću vjerojatnost da umru od MH.²⁸ RZHM chaschenablyudaetsya djeca i da oni koji provode indukcije putomapparatno-maska ​​udisanje halothane, nakon čega slijedi I / vvedeniemsuktsinilholina nego kad indukcija provedena samo vnutrivennymipreparatami.² Intenzitet ovog obilježje varira od vesmaumerennoy RZHM nemogućnosti da otvori usta (simptom „čelične čeljusti”). Više od polovice bolesnika s simptom „čelične čeljusti” poslevypolneniya mišića biopsija je otkriven predispozicija DTS.^5.19 Vaguer oblici RZHM može se pripisati somnitelnympriznakam razvoju MH.² U slučaju pravog RZHM ponashemu vjeruje trebali prestati uvođenje okidač priprema naladitadekvatny nadzirati i održavati takav pacijent je pacijent spredraspolozhennostyu MH.

Povećanje temperature mozhetokazatsya dovoljno kasno simptom MH. Ovdje treba napomenuti chtoosobuyu dijagnostička vrijednost nije toliko visoka temperaturakozhnyh pokriva, kao tempo usponu. Za povećanje MH harakternomolnienosnoe tjelesne temperature na normalne vrijednosti 41-42 ° C, gore. Temperatura raste po stopi veći od 0,5 ° C na svakih 15 minuta.²

Diferencijalni diagnostikasostoyany pratnji groznica i tahikardija *²

1. Veliki broj natkrivenom iliperegrev zagrijavanja madrac.
2. Istodobna patologija: infekcija, hipertireoza, feokromocitoma, osteogenesis imperfecta, transfuzijom komplikacije.
3. Patologija središnjeg živčanog sustava: porazheniyagipotalamusa (anoksija, edem, trauma).
4. Reakcije na lijekove -zlokachestvenny neuroleptički sindrom (CSN)³⁶,serotonin sindrom, reakcija na prostaglandin E1 ingibitorymonoaminoksidazy, amfetamina, kokaina, triciklički antidepresivi, atropin, glikopirolat, droperidol, metoklopramid (Reglan), ketamin, levodopa sindroma apstinencije.
5. Uređaj pogreške ili upotreba eonepravilnoe: zatajenje senzor temperature pregrijavanja dolazne plinova u pacijenta.
6. Zlokachestvennayagipertermiya

^* To se odnosi na povećanje temperaturybolee od 0,5 ° C 15 minuta.

Smanjenjem perfuzije kozhitemperatura kože ne može biti visoka, dok tsentralnayatemperatura vrlo brzo raste. Uz povećanje prijenosa topline, obilnompotootdelenii, gubitak topline kroz rez, ispolzovaniiholodnyh infuzijske otopine, niska temperatura zraka u operatsionnoypovyshenie tjelesne temperature ne može se izraziti. To sluchaenarastanie temperatura u kasnoj fazi je izuzetno MH neblagopriyatnymprognosticheskim znak.

Kao rezultat toga, razvoj obshirnogorabdomioliza mioglobinemiya i mioglobinurija, klinicheskiproyavlyayuschayasya da urin postaje „tsvetkoka-Colu.”¹⁰

U kasnom stadiju MO može razvitsyatyazholaya koagulaciju očituje obično DIC. Ugrozaobshirnogo krvarenje zahtijeva pažljivo praćenje krvnog svortyvayuscheysistemoy.

Smrt se može dogoditi kada je PG vrezultate srčani zastoj, oštećenje mozga, ili uništenje vnutrennegokrovotecheniya drugih tjelesnih sustava.

Rana dijagnoza i agressivnayaterapiya potrebno da se postigne povoljan ishod u molnienosnoyforme MO. Uvod u kliničku praksu dantrolon oštro uvelichilovyzhivaemost pacijenata, ali i racionalno simptomatske terapije dazhepri ne dantrolon značajno poboljšava ishod u ovom zabolevanii.V 1981 North American Association poZlokachestvennoy hipertermije je nastao u SAD-u od strane male grupe zainteresiranih kliničara iissledovateley (MHAUS).¹⁰ Ciljevi ovog Assotsiatsiiyavlyayutsya: 1) za poboljšanje medicinske skrbi za MH2) predostavlenieneobhodimoy podataka o bolesniku, 3) za potporu i provođenje istraživanja vetoy. Trenutno, takva organizacija postoji i inEurope - Europski ured za MH. Većina razvityhstran imaju nacionalne centre koji prikupljaju i otsenkoyinformatsii slučajeva MH pružanje hitne savjetovanje, podršku obrazovne programe za razlichnyhspetsialnostey liječnici daju pacijentima s informacijama predraspolozhennostyuk MH istražili. U 1993. MHAUS, nakon otsenkinakoplennogo materijala, broj preporuka o liječenju MH, što utječe i stvarne kliničke i organizacijsku storonuvoprosa.¹⁹²⁹ Ponašanjem aktivnosti yavilossnizhenie smrtnost u MO u posljednjih 20 godina 80% do10-20%.

Dopustili smo sebi predlozhitvariant protokol terapija pacijenta s akutnom epizode MH, na temelju narekomendatsii MHAUS 1993, datum objave europske iyaponskih istraživanja i osobnog iskustva.

Liječenje Protokol našalio epizoda od MH

1. Odmah zaustaviti vvedenievseh okidač pripreme. Poziv za pomoć!
2. Hiperventilacija 100% kisika.
3. Unos / u dantrolen za doziranje 2-3mg / kg. Ukupna doza zajedno s ponovljenim injekcijama mozhetsostavit lijeka do 10 mg / kg ili više.³⁰
4. Korekcija metabolicheskogoatsidoza u / na uvođenje 1-3 mmol / kg PDV₃^-.
5. Aktivni hlađenje patsienta.Vvodit / fiziološkoj otopini u hladnom 15 ml / kg svakih 10minut 3 puta, za izvođenje ispiranje tjelesnih šupljina hladnu otopinu, ledena preusmjeren, vrat, prepone.
6. Korekcija hiperkalijemija / uvođenje u koncentriranim otopinama glukoze s inzulina (0,5 g / kgglyukozy i 0.15 U / kg inzulina), zatim CaClz₂ 2-5mg / kg.
7. Liječenje aritmije u / vvedeniemnovokainamida (1 mg / kg / min do oko 15 mg / kg) ili lidokaina (1 mg / kg), kalcij .Blokatory kanala u kombinaciji s dantrolenomprotivopokazany.³¹
8. Održavanje adekvatne izlučivanje urina (najmanje 1 mg / kg / h) / manitol u uvodu od 0,5 g / kg (sdantrolenom bočica sadrži manitol u količini od 150 mg po mgdantrolena) ili (0.5-1.0 mg furosemida / kg). Set uretralnyykateter.
9. Uvlačiti kateter tsentralnuyuvenu za odgovarajuće infuzije i izmereniyaTsVD.
10. Arterija kateterizacija dlyaprovedeniya invazivni monitoring hemodinamski i analizaarterialnoy krvi.
11. Monitorirovatkislotno baze stanje tijela, krvne plinove kontsentratsiyusyvorotochnyh elektrolita (Na, K, Ca, Cl, P) (svakih 10 minuta) urovenkreatinfosfokinazy, hemostaza (koagulyatsionnyetesty).
12. Ispravak vozmozhnoykoagulopatii.

Kad se akutna faza je prošlo, pacijent pokazuje prijenos na jedinici intenzivnog liječenja.

1. Za obavljanje promatranje votdelenii intenzivnu njegu najmanje 24 sata.
2. Dalje dantrolenpo daju 1,0 mg / kg svakih 6 sati tijekom 24-48 sati.
3. Nastavak praćenja gazovkrovi, kreatin kinazu, elektroliti, mioglobina u serumu i vmoche. Testovi koagulacije treba provoditi svakih 6 sati do ihnormalizatsii. Stalno pratiti tjelesnu temperaturu.

Na kraju terapevticheskihmeropriyaty potrebnu informirati pacijenta i njegove rodbine odannom bolesti, MO mjere prevencije i snažno rekomendovatproyti temeljit pregled obitelji.

Telefon "vruće linije" na liječenje MHAUSpo G: (209) 634-4917, oko sat. Dlyaneekstrennyh konzultacije i informiranje pacijenata mozhnovospolzovatsya telefon: 1-800-98-MHAUS ili 607-674-7901.

Telefonskih pretplatnika Outland SAD: 1-315-428-7924.

Gore navedeni protokol neyavlyaetsya savršeni i potpuni i mogu se mijenjati u terapiikazhdogo određenog pacijenta. Osvrćući se na ovom izvješću, treba napomenuti da se preporuča zamjena neki izvori anestezija stroj neyavlyaetsya opravdan, kao što je potrebno previše dragotsennogovremeni i bilo značajno ubrzanje eliminacije anestetikoviz pacijenta ne.³² Vmeshatelstvopri operativno dijagnoza MH treba prekinuti ili obustavljeni takbystro moguće. Pitanje intubacije dušnika, kada GA razvivaetsyau ne intubiranc pacijent se rješava na temelju mogućnost adekvatnoyventilyatsii pluća. Pacijent s PG može biti dovoljno ventilirovatapparatno masku-putu, a pacijent sa simptom intubacija „čeličnim čeljustima” može biti bilo nemoguće ili chrezvychaynotravmatichnoy.³

Dantrolon ostaje katalizatori su trenutno jedini specifičan tretman za PG. MHAUS Poprotokolu klinike ne mogu koristiti bilo obschiyanestetik ako je klinika nema 36 flakonovdantrolena.^2.19 Dantrolon zajedno sa standardnim tretmanom za naborompreparatov MH (vidi. Application) bi trebao biti na radnom mozhnoblizhe. Pacijenti koji nisu imali odgovor na dozu od 10 mg / kgmozhet zahtijeva 20 mg / kg dantrolon. Ako nakon primjene 20 mg / kgnikakogo kliničkog poboljšanja nije došlo, najvjerojatnije u pacijenta neZG. Dantrolen treba davati u dozi od akutne sve klinicheskieproyavleniya MO. Ako to ne učinite može doći do retsidivuZG.²

Hlađenje dolzhnoprovoditsya pacijentu kojem cijeli kompleks, koji je dostupan sredstv.V svaki odjeljak hlađenog spremnik operativnog treba držati Soldo i najmanje 3 litre ohladi infuzijskih otopina.

Kao što je već spomenuto, MO aritmiipri prvenstveno HIPERKALIJEMIJA na pozadini acidoze igipoksii toliko hitna korekcija hiperkalijemiju predotvraschaetbystroe početka dekompenzacije kardiovaskularnog sustava. Infuziyakontsentrirovannyh otopine glukoze u kombinaciji s inzulinom sgiperventilyatsiey, intravenoznu bikarbonat i kalijev klorid kontrolne kaltsiyapozvolyayut koncentracije seruma i podderzhivatudovletvoritelny transmembranskog potencijala. Nekoliko sati kasnije poslekupirovaniya epizoda MH može razviti hypokalemia kao sledstvieprovedennoy terapije i uporabe furosemida, što zahtijeva tschatelnogoelektrolitnogo nadzor u jedinici intenzivnog liječenja. Navedeni chtoaritmii obično ventrikularne u prirodi, poželjno je koristiti vkachestve lidokain antiaritmik. Novokainamidpri MO sada počeo koristiti više opreza.²Valja podsjetiti da je u kombinaciji s dantrolon kaltsievyhkanalov blokatori su kontraindicirani, jer to može dovesti do srčanog sosudistomukollapsu.

Razvijanje kasnije ZGmioglobinuriya i dovesti do označene hemoglobinuria funktsiipochek povrede. Odgovarajuća tekućina i diuretik terapija omogućiti izbezhatetogo komplikacija.

Dantrolon je uveden u klinicheskuyupraktiku u 1975.⁴ Predloženo je kao peroralnyypreparat, a kasnije, 1979. godine, bio je spreman egolekarstvennaya obrazac za uključivanje / u uvodu. Dantrolon je myagkimmiorelaksantom s originalnim, nekurarepodobnym mehanizmomdeystviya.² Nakon na / u soli effektnastupaet dantrolen natrij nakon 6-20 minuta. Koncentracije u plazmi dovoljne sohranyaetsyav 5-6 sati.³⁴ Trajanje Udet poluvrijeme eliminacije je razdoblje 7-10 sati u odraslih oko 12 sati. Dantrolenpodvergaetsya metabolizira u jetri i izlučuje pochechnymputom. ³⁴

Dantrolenasostoit mehanizam djelovanja je da se usporava oslobađanje Ca²⁺ izsarkoplazmaticheskogo retikulum, čime se smanjuje, kontsentratsiyukaltsiya u citoplazmi. Kao rezultat blokiranog myshechnyhvolokon kontraktilnost i razrješava hipermetabolizma mišićnih stanica.³

Dantrolen obladaetantiaritmicheskim učinak, produženja vremena refrakcije. On snizhaetsokratimost miokarda i kao rezultat toga, srčani indeks. Dantrolon mozhetpovyshat ukupno vaskularni otpor, bez utjecaja na prosječnu arterialnoedavlenie. Među nuspojave ovog lijeka može biti otnestigolovokruzhenie, glavobolja, mučnina, povraćanje, izrazio sonlivost.Dantrolen mogu izazvati slabost mišića u postoperativnom periodu, zbog čega je potrebno provesti produženi umjetnu ventilyatsiilogkih. Štoviše, dantrolen može izazvati mučninu, povraćanje, pospanost, upala vena intravenoznim davanjem.²

Anestezije u pacijenata spredraspolozhennostyu MH³

Svi pacijenti spredraspolozhennostyu za malignu hipertermiju (PZG) neobhodimaadekvatnaya premedikacija kako bi se spriječilo vjerojatno predoperatsionnogostressa. Benzodiazepini i barbiturati su najprikladniji za etoytseli. Djeca preferiraju oralne, intranazalne ili rektalni putvvedeniya droge. Korištenje u svrhu premedikacijskih dantrolon katalizatora trenutno se priznaju kao neosnovana jer pobochnyheffektov izražena i zbog toga s odgovarajuće praćenje svoevremennymego uprava će na prve znakove MH razvoju.

Najprihvatljiviji i bezopasnymisposobami anestezija su sljedeći:

1. Indukcija isbalansirovannaya barbituratno anesteziju s dušikov oksid, opioida, nesteroidnih benzodiazepinamii ne-depolarizirana za opuštanje mišića.
2. Infuzija propofola.
3. Regionalna anestezija.
4. Lokalnom anestezijom na fonemedikamentoznoy umirenje.

Rabljeni praćenje standartnyyintraoperatsionny: EKG, invazivne krvni tlak, puls oksimetriju, capnography, Toplomjeri. Kateterizatsiyaarterii potreban za višestruko arterijskog krvnog uzorka za analizu, gazovkrovi kiselina-baze i vode i elektrolita sastav krvi.

U operacijskoj sali treba nahoditsyastandartny set je potrebna za uspješno liječenje MH lekarstvennyhpreparatov i potrošnog materijala (vidi. Dodatak). Hlađenje paketykladutsya pored operacijskom stolu.

Anestezija stroj ne smije bytsledov inhalacijske anestetike. Možete koristiti bilo koji uređaj ne kotoryynikogda održava inhalacijskim anesteticima, libopredvaritelno pročišćene anestezije stroj. Za potpuni čišćenje narkoznogoapparata potrebno:

1. Ukloni sve isparivača.
2. Dostupnyeplastikovye zamijeniti sve gumene dijelove stroja i sklop.
3. Zamijeniti apsorber iznova.
4. Koristite samo nove maske cijevi.
5. Chistymkislorodom otvor napravu, pri protoku od 10 l / min u trajanju od najmanje 10 minuta. Ispolzuyamass-spektralni analizu plinova kako bi se osiguralo da ne kontureapparata definirano ingalyatsionnyhanestetikov koncentracijama.³³

U postoperativnom periodepatsienty s PZG potrebno je nadzirati u sobi za oporavak za 3-4 sata, jer većina simptoma MH pojaviti u prvih Postoperati sati. ³⁵

Trenutno naiboleespetsifichnym dijagnostički test je halotan-kofeinovyykontraktilny testa. Ova metoda zahtijeva biopsiipoperechno-izbrazdan mišića, a provodi se u 40 laboratorija u svijetu, s 15 centara u Sjedinjenim Američkim Državama, a oko 20 u evropeyskihstranah. Zahvaljujući naporima Europskog ureda za MO MO iSeveroamerikanskoy Association (MHAUS) održat etogotesta standardizaciju u svim zemljama u kojima se obavlja test, te su chetkoopredeleny dijagnostički kriteriji. Ispitivanje se provodi na sljedeći način: mišićnih vlakana se nalazi u otopini kofeina, a normalno je razryvproiskhodit u primjeni sile u > 0.2 g, a kada je PZG razryvproiskhodit silom u > Prilikom postavljanja 0,3 g mišićnih vlakana u mediju koji sadrži halotan smanjenje koncentracije halotanska 3% u vlaknima pauze smeschaettochku > G 0.7 > 0,5 g^2,4,37 Dannyeliteratury ukazuju na to da je ovaj test je 100% osjetljiviji i 78% specifičan.^2,38,39

Mjerenje urovnyakreatinkinazy je niska testa vjernost probira kada egoispolzuyut otkriti PZG primijeniti na cijelu populaciju. Maloljetnici koji su laboratorijska metoda je vrlo korisno kada se testira otdelnyhsemey s PZG. ²

Nedavne studije su pokazale da testovi na mišićnog tkiva uzimanja kalcija, sadržaj ATP u mišićima, ATP osiromašeni u trombocitima, kalcij puštanje iz limfocita, crvena krvna zrnca promijeniti u kemiluminescencije, kao i za ispitivanje miofosforilazny neimeyut bez dijagnostičke vrijednosti u identificiranju pacijenata s PZG. Nasegodnyashny dan nema niti jedan neinvazivni test za dijagnosticiranje pozvolyayuschegochetko PZG. ²

To je sada moguće vseyopredelennostyu tvrdnju da malignu hipertermiju yavlyaetsyasamostoyatelnoy bolesti osobe, a daleko na svoemupatogenezu i principima liječenja nespecifične gipermetabolicheskogostatusa. Ova bolest je nasljedna s polietiologichnoygeneticheskoy prirode. Ishod bolesti ovisi o pravovremenoj dijagnostici i terapiji adekvatnosti poduzima.

U tom smislu, ja bih podnyatvopros uspostaviti u našoj zemlji savjetodavni centar za MH zadachamikotorogo bi biti: 1) osigurati sat savjetodavnu pomoschivracham suočeni s MH u svojoj praksi, 2) prikupljanje sluchayahZG u našoj zemlji za statističke i znanstvene svrhe, 3) provedenieprosvetitelskoy rad među zdravstvenim radnicima, 4) pacijenti s predostavlenieneobhodimoy informacija PZG. Sa svim znachitelnostipredlozhennyh zadataka valja napomenuti da ovaj centar nije potrebuetsereznyh financijske troškove. Ona može postojati na temelju krupnoykliniki imaju anestetik oko sata na usluzi, liječnici kotoroyobladayut dovoljno znanja i iskustva u specifičnim PG terapije. Kazhdyyanesteziolog treba znati da kada se suoči s slučaju MH on može zaljubiti dok sam biranje telefonskog broja i dobiti potrebne konzultacije ibezotlagatelnuyu. Obrazovanje i obrazovanje katalizatori su u tijeku na sveučilištima i predavanja tečajevi usovershenstvovaniyavrachey, a taj rad treba dati samo biti bolje koordiniran itselenapravlenny karaktera. Ostaje dodati da je pacijent s PZG ili chlenyego obitelji trebaju imati pristup slobodnim i sveobuhvatne informacije sigs se odnose na obje medicinske tehnologije i pravnim aspektima ovog problema.

Drugi element je trening predlagaemyhmeropriyaty u Rusiji najmanje jedan laboratornogotsentra gdje god provedena standardna halotanska-kofein kontraktilnyytest identificirati predispozicije za GA sastanak zahtjeve MHAUS.Mozhno pretpostaviti da u Rusiji postoji dovoljno kolichestvovysokotehnologichnyh biokemijskim laboratorijima sposoban analizu provoditopisanny.

Na kraju, to bi trebalo riješiti problem oregistratsii dantrolon u našoj zemlji i centralizirano etogopreparata nabave. Budući da je droga je vrlo skupo, bolshinstvobolnits trenutno ne može priuštiti da kupi ego.Uchityvaya da dantrolon je spašavanje droga, je smyslsozdavat potrebnu opskrbu ovaj lijek u velikim regionalnyhklinikah i njenu isporuku pacijentu sa PG znači skoroypomoschi i zraka ambulante. Ovaj događaj zahtijeva opredelennyhekonomicheskih troškove, ali ti troškovi pojavljuju beznačajno kada je u pitanju spašava živote stvarnih bolesnika.

Navedeni koraci nashemumneniyu će privući pozornost kliničara u našoj zemlji problemeZG poboljšati dijagnostiku i terapiju bolesti i smanjiti letalnostot fulminantnog obliku MH.

1. Denborough MA, Lovell RRH: Anestetičke smrti u obitelji [slovo] lanceta 2: 45,1960.
2. Kaplan RF: Malignanthyperthermia, ASA tečajeve u anesteziologiju,Philadelphia, 1994, JB Lippincott Co.
3. Zvono C Kain ZN, ed: ThePediatric Anestezija Priručnik, 2^{Sjeverna Dakota} Izdanje, sv Louis, 1997, Mosby-godišnjak, str. 485-500.
4. Sessler DI: Temperatureregulation. U Gregory GA, ed: Pedijatrijska Anestezija,3^rd Izdanje, New York, 1994, Churchill Livingstone Inc., pp.47-59.
5. Rosenberg H, Fletcher JE: malignu hipertermiju. U Barash PG, ed: ASA tečajeve inAnesthesiology, vol 14, Philadelphia, 1986, JB Lippincott Co, pp.207-216.
6. Schmitt HP, Simmendinger HJ, Wagner H, et al: Teška morfološke promjene u skeletnim mišićima afive mjeseci starog djeteta umire od anestetik komplikacija s generalmuscle krutosti, Neuropadiatrie 6: 102, 1975.
7. Mayhew JF, Rudolph J, Tobey RE: Maligna hipertermija u šest mjeseci starog djeteta a: prikaz slučaja,Analg 57: 262, 1978..
8. Ording H: Učestalost malignanthyperthermia u Danskoj Analg 64: 700-704, 1985.
9. Wingard DW: a stressfulsituation [Editorial], Analg 59: 321, 1980.
10. Http://mhaus.org 1998 (Homepage od North American Association poZlokachestvennoy hipertermije)
11. Levitt RC: Izgledi za thediagnosis maligne hipertermije osjetljivosti pomoću moleculargenetic pristupe, Anesteziologija 76: 1039-1048, 1992.
12. MacLennan DH, Phillips MS:Maligna hipertermija, znanost 256: 789-794, 1992.
13. Williams CH, Lasley JH: U modeof nasljeđivanja sindroma fulminant hipertermija naprezanja u Henschel swine.In EO, ed: Maligna hipertermija: struja pojmovi, NewYork, 1977, Appleton-Century-Crofts, p.141.
14. Wieland SJ, Fletcher JE, Rosenberg H, Gong QH: malignu hipertermiju: sporo natrijeva struja incultured stanice ljudskih mišića, Am J Physiol 257: C759-C765,1989.
15. Schulman S: Malignanthyperthermia i pedijatrijska anestezija, Semin Anesth 12: 54-64,1993.
16. Heiman-Pattersohn TH, džapati H, H Rosenberg, et al: malignu hipertermiju osjetljivosti na x-linkedmuscle distrofije, Pediatr Neural 2: 356, 1987.
17. Brovvnell AKW: Malignanthyperthermia: Odnos prema drugim bolestima Br J. Anaesth60: 303-308, 1988.
18. Http://mh.hiroshima-u.ac.jp/Documentation 1997. (Podaci japanski istraživački centar)
19. Sprečavanje malignu hipertermiju: ananesthesia protokol, MalignantHyperthermia Udruga Sjedinjenih Američkih Država (MHAUS), 1993.
20. Strazis KP, Fox AW: Malignanthyperthermia: pregled objavljenih slučajeva, Analg77: 297-304,1993.
21. Gronert GA: Ljudski malignanthyperthermia: Probudi epizoda i korekcija s dantrolon, AnesthAnalg 59: 377-378, 1980.
22. Murphy AL, Conlay L, Ryan JF, Roberts JT: malignu hipertermiju tijekom dužeg anestetika forreattachment od udova, Anesteziologija 60: 149-150, 1984.
23. Littleford JA, Patel MA, Bose D Cameron CB, Killop C: žvacnih spazam mišića u djece: implicationsof nastavak pokreće anestetik, Analg 72: 151-160,1991.
24. Schwartz L, Rockoff MA, Koka BV: žvacnih grč u anesteziju: učestalosti i posljedicama, AnesthAnalg 72: 151-160, 1991.
25. Larach MG, Rosenberg H, LarachDR, Broennle AM: Predviđanje maligne hipertermije osjetljivosti byclinical znakova, Anesteziologija 66: 547-550, 1987.
26. Hannallah RS, Kaplan RF: Jawrelaxation nakon halotan / sukcinilholin slijed u djece,Anesteziologija 81: 99-103, 1994.
27. O'Flinn RP, Shutack JG, Rosenberg H, Fletcher je: žvacnih krutost mišića i malignanthyperthermia osjetljivost kod pedijatrijskih bolesnika: Ažuriranje onmanagement i dijagnoze, Anesteziologija 80: 1228-1233,1994.
28. Barlow MB, Isaacs H: Malignanthyperpyrexial smrti u obitelji - Izvješća o tri slučaja, br JAnesth 42: 1072-1076, 1970.
29. Spasonosna terapija za malignanthyperthermia, MalignantHyperthermia Udruga Sjedinjenih Američkih Država (MHAUS), 1993.
30. Ryan JF: Maligna hipertermija: liječenje i nakon njega, Anesth Clin North Am 4: 913-932,1991.
31. Rubin AS, Zablocki AD: HIPERKALIJEMIJA, verapamil, te dantrolon, Anesteziologija66: 246-249, 1987.
32. Reber A, Schumacher P, UrwylerA: Učinci tri različite vrste upravljanja na eliminationkinetics hlapivih anestetika, anestezija 48: 862-865,1993.
33. Beebe JJ, Sessler DI: Priprema anestezije strojeva za pacijente kod kojih se očekuje malignanthyperthermia, Anesteziologija 69: 395-400, 1988.
34. Harrison GG: dantrolon: dinamika i kinetika, Br J. Anaesth 60: 279-286, 1988.
35. Yentis SM, Levine MF, HartleyEJ: Ako sva djeca s sumnja ili potvrđena malignanthyperthermia osjetljivosti bude primljen nakon operacije? Pregled 10 godina,Analg 75: 345-350,1992.
36. Guze BH Baxter LR: Neurolepticmalignant sindrom, N Eng J Med 313: 163-166, 1985.
37. Larach MG za Sjevernu AmericanMalignant hipertermije Group: Standardizacija kontrakture testa kofein halothanemuscle, Analg 69: 511-515,1989.
38. Urwyler A, K Censier, KaufmannMA, J Drewe: Genetski učinci na varijabilnosti ispitivanja kontrakcije mišića caffeinehalothane, Anesteziologija 80: 1287-1295,1994.
39. Wedel DJ Nelson TE: Malignanthyperthermia: dijagnostički dilema - lažno-negativnih kontraktura responseswith halotanom i kofein sama, Analg78: 787-792,1994.

OBORUDOVANIYAI popis potrebnih lijekova za liječenje MH (U minutama MHAUS 1994)

Uvijek spreman yavlyaetsyaneobhodimoy za sprečavanje smrti MO. To materialepredstavlen popis lijekova i opreme, kotoryedolzhny biti dostupan u svakoj grani anesteziologije i kazhdoyoperatsionnoy.

Osim anestetika apparatui EKG monitor na svakom mjestu gdje je opća anestezija, dolzhnyprisutstvovat:

• Liječenje Protokol MH podobnyyrekomenduemomu MHAUS
• Sredstva za postoyannogomonitoringa EtCO₂, Sao₂ i središnje temperaturytela
• Hipotermija paket iholodilnik s ledeno hladnu otopinu od 3.000 ml

LEKARSTVENNYEPREPARATY

Torba s ovim lijekovima odmah dolzhnabyt uzeti u operacijsku dvoranu:

• Dantrolen - 36 posudice u / uvesti edukaciju
• 2.000 ml sterilne vode za otapanje dlyainektsy dantrolen
• 50 ml ampule bikarbonata natriya8,4%
• 20% manitol 500 ml
• Furosemid 4 ampule (40 mg) vampule
• 50% 50 ml glukoze
• Boca konvencionalnih inzulina 100Ed / ml
• 10% kalcij klorida

• 50 cc štrcaljke
• Levin cijev
• Velike plastične vrećice Soldo
• Kanta od leda

• Pumpama? 2
• Set za mjerenje CVP? 2
• kateter Folleya
• Uretera katetera (raznyhrazmerov)
• pisoar
• Set za miješanje vode dantrolenas
• rezervni dyhatelnyykontur
• Setovi za uzimanje analizovkrovi