Tetralogija od Fallot kod trudnica

Opstrukcija koja otječe trakt desne klijetke obično je na razini infundibulyarnom i često je povezana sa stenozom plućne ventila, što dovodi do sekundarnog desne klijetke hipertrofija. Kao rezultat opstrukcije desne klijetke odljev trakta javlja manevriranje s desna na lijevo kroz klijetke septuma defekt i venska krv počinje teći u aortu. Bolesnici s blagim tetralogije o Fallot mogu preživjeti do odrasle dobi, bez pokazivanja značajne žalbe, ali i plućna stenoza obično postepeno povećava, što povećava manevarski krvi s desna na lijevo i dovodi do povećane cijanoza.
Kao rezultat toga, karakteristika normalne trudnoće smanjuju šant može povećati sistemski vaskularni otpor s desna na lijevo, što dovodi do povećanog cijanoza. Dakle, čak iu slučajevima kada je tetralogija od Fallot je slab, majka može pogoršati stanje. Posebno opasno za vrijeme poroda, što zajedno s isporuke gubitak krvi može uzrokovati hipotenziju, koji se, pak, će povećati manevarski krvi s desna na lijevo.

Tijekom trudnoće mogu razviti desne klijetke i / ili zatajenje lijeve klijetke, pogotovo ako postoji sličnost aorte regurgitacija. Aorte insuficijencija u bolesnika s tetralogije o Fallot, koji je kao dijete nije provedena rekonstruktivne kirurgije, ima tendenciju napredovanja, jer aorte prolaps ventil lišen lista potpore u ventrikularne septuma defekt. Osim toga, aorta postaje veća od normalne, što je prisiljen održavati povećani volumen protoka krvi * Drugi problem koji se može pojaviti tijekom trudnoće, -. Je fibrilacija atrija, najčešće u žena mlađih od trideset - četrdeset godina. U rijetkim slučajevima, za vrijeme trudnoće obavljaju palijativne operacije stenozu plućne arterije. Presbitero et al. izvješćuju o studiji ishoda trudnoće u 21 minuta od pacijenta (46) s trudnoćom tetralogije od Fallot ili plućne imperforaciju s očuvanjem kolaterala, izvještavanje pulmonarne arterije u aorti. U 15 živućih djece u (33%) su rođeni nakon 46 trudnoća, od toga 9 djece rođene prerano. Bilo je 26 pobačaja, au pet slučajeva, plodovi rođena mrtva. Osim toga, osam žena zabilježene su kardiovaskularne komplikacije, uključujući i dva slučaja postporođajne bakterijskog endokarditisa.
Rizik od urođenih srčanih mana kod djece rođene od roditelja pate od tetralogije o Fallot, prema literaturi, u rasponu od 2,5 do 8,3%. U mjerilu provedena do sada studiju od 127 roditelja (62 žena i 65 muškaraca), prirođena srčana mana otkrivene su u 3 (1,2%) od 253 djece. Jedna od te djece je tetralogija od Fallot, drugi - u klijetke septuma defekt, treće - truncus arteriosus. Takva razlika u definiciji stupanj rizika zbog mnogih faktora, uključujući i karakteristike svake studije, čimbenici okoliša i metode otkrivanja prirođenih srčanih bolesti u djece (npr fizikalni pregled ili ehokardiografije).
Nakon kirurške korekcije od tetralogije o Fallot u majčinoj Trudnoća i porod ishoda značajno poboljšana. Singh i sur. izvješće o promatranju 40 trudnoća u 27 žena koje je imao svoju prvu trudnoću prije rekonstruktivne kirurgije za tetralogije o Fallot. Nema ozbiljnih komplikacija zabilježene su u svakom slučaju trudnoće, a učestalost pobačaja nije viši od opće populacije. Od 31 trudnoća, od kojih je potpuna trideset završila rođenje zdrave djece, a jedno dijete je rođen s dobiven je plućna atrezija.
Skupina istraživača Mayo Clinic izvještava ishode 112 trudnoća u 43 žena s tetralogije o Fallot. Šest pacijenata pati od plućne hipertenzije, tri - umjerene ili teške disfunkcija desne klijetke, i trinaest postoji ozbiljna pravo ventrikula dilatacija, sekundarna teške plućne insuficijencije ventila. Šest pacijenata tijekom trudnoće bile kardiovaskularne komplikacije. Svi šest pacijenata su identificirani jednu od sljedećih bolesti: teški desne klijetke dilatacije, disfunkcija desne klijetke (ili u kombinaciji sa svojim širenjem), povećanje tlaka u desnu klijetku zbog opstrukcije istjecanja iz trakta ili plućne hipertenzije. Komplikacije pojavio atrijska tahikardija u dva slučaja, zastoj rada srca - u dva slučaja, plućnu emboliju - u bolesnika s plućnom hipertenzijom i progresivnog dilatacije desne klijetke - bolesnika s plućnom insuficijencijom ventila. Šesnaest žene 30 pobačaja (27%) i jedna rođena u razdoblju od mrtvih fetusa. Prosječna težina rođenja bila u normalnom rasponu - 3,2 kg. Osam žena, uklanjanje trudnoće porod je, mjesto na pozadini neispravljenih grickati Fallo- pet žena pretrpjela cijanozu tijekom 12 trudnoća. Prisutnost nekorigirano grickati služio kao prediktor niskom porođajnom težinom, kao i prisutnost morfoloških abnormalnosti u plućnoj arteriji. Na pet-rođene bebe tijekom ovog istraživanja (6%), kongenitalne anomalije su identificirani. Nalaz naglašava činjenicu da, unatoč činjenici da su žene s korrigirovanoy tetralogije o Fallot može uspješno nositi trudnoću i roditi, one koji pate od strukturnog ili hemodinamski kompromisa, s velikom vjerojatnošću, su pod rizikom od kardiovaskularnih komplikacija. Ovo opažanje je potvrđeno drugim zapažanjima u Nizozemskoj. 26 žena s tetralogije o Fallot korrigirovanoy uspješno izdržao 50 trudnoća. Komplikacije došlo u 5 bolesnika (19%) i klinički manifestira prividne desnog srca i / ili aritmije. Obje žene s otvorenim simptomima desnog srca došlo teške plućne insuficijencije ventila. Ova patologija je najčešći preostale hemodinamski poremećaji uočeni u trenutku odraslih rekonstruktivni kirurški zahvat tetralogije o Fallot. To je često previdi, i na fizičkom i ehokardiografije. U prvom slučaju, jer je buka tog poroka je tiho i kratko, a drugi - s obzirom na činjenicu da obrnutom protok krvi kada je kvar plućna ventil je laminarno, a ne turbulentno.
Svaki pacijent treba procijeniti prije začeća: potrebno je pažljivo skupljati anamnezu i odrediti funkcionalna stanja, vježbe sposobnosti i identificirati potencijalne gubitke. Također je potrebno obratiti pozornost na mikrodelecije u kratkom kraku kromosoma 22 lokusa u 11.2, jer to kromosomska aberacija se može pojaviti u 6-22% bolesnika s tetralogije o Fallot i drugih anomalija stožac i prtljažnika plućne arterije. Jedno nedavno izvješće sugerira da u odraslih je teško prepoznati tipične kliničke manifestacije bolesti, tako da potencijalni roditelj mora pažljivo raspravljati i vagati prednosti i nedostatke u pogledu projekcije, sudjelovanje roditelja u odluci, ako je rezultat pozitivan, a genetičko savjetovanje ako je potrebno , Ehokardiografija je navedeno, kako bi se razjasnila status hemodinamike, kako bi saznali da li postoji opstrukcija desne klijetke odljev trakta. Osim procjene funkcija lijeve klijetke, potrebno je odrediti takve zaostale nedostatke, kao ventrikularne septuma defekta i aorte insuficijencije. Ako je potrebno odrediti funkcionalna rezerva izvode vježbe test. U nedostatku značajnijih zaostalih nedostataka je moguće s dovoljnom stanju vjerojatnosti da trudnoća i porod volja bez komplikacija.