Prva pomoć za restriktivne kardiomiopatije

Brz porast tlaka krivulja rannediastolicheskogo klijetke s oštrim prijelaz na platou dovodi do karakterističnog (ali ne i dijagnostičke) naznaku: krivulja njegov oblik podsjeća na korijen - "brana i plato", Kada se simultano snimanje dijastoličkog tlaka u lijevoj i desnoj klijetki često daje iste krivulje, razlikuju samo nekoliko milimetara žive. Ove hemodinamski znakovi su slični onima koje su primijećene ograničavajuće, perikarditis, tako da je svrha diferencijalne dijagnoze ponekad je potrebno pribjeći srca biopsije. Uzroci restriktivne kardiomiopatije navedeni su u tablici. 1.

U većini slučajeva, ne može utvrditi specifična etiologija bolesti. Kao što je prikazano od strane posljednjim podacima, u idiopatskim oblika bolesti javlja više "stabilan" ili napreduje sporije nego infarkta bolesti povezane s specifičnom etiologijom ili sistemsko patološkog procesa.

Bolesnici s uznapredovalim srčanih bolesti poznate etiologije kliničkim simptomima sličnim onima kod kongestivnog ili proširene kardiomiopatija, odnosno zaustaviti oticanje i smanjena tolerancija ili druge znakove venske hipertenzije u plućima.

Osim toga, često se žale na bolove u prsima (angina tipični ili atipični), što je razlog neobjašnjivo. Pacijenata s idiopatskom jedne bolesti ili sekundarnog oblika u ranoj fazi može imati nikakvih simptoma, ali usmjeren na uvid u vezi s prisutnosti abnormalnog auskultacijskih karakteristikom (buke ili Gallop) ili abnormalnom EKG (modificirani napona QRS, nespecifične ST intervala i T-val produljenje QRS kompleksa, blok zajedničke grane ili aritmija).

Rezultati objektivnog istraživanja ovise o stupnju i težini ozljeda miokarda. U težim slučajevima, obično definira galloping ritmova i sistolički (buke zbog regurgitacije mitralni) - označena kao krkljanja u plućima i oticanje nogu.

Normalno rendgenski ne može otkriti abnormalnosti, ali u kombinaciji sa simptomima i fizičkih znakova može ukazivati ​​constrictive perikarditis. U težim slučajevima, pronašao je povećanje sjeni srca i redistribuciju vaskularne uzorak pluća.

EKG je često nenormalan, ali "dijagnostički" znaci nisu opisane. Najčešće postoje naznake proširenja srčanim šupljinama (ventrikulima i atriju) i poremećaj repolarizacije (nespecifično ST i T vala interval). Pacijenti s restriktivnu kardiomiopatiju sekundarnim do amiloidoze ili hemokromatoza komplicirano i kongestivnog zatajenja srca i s radiološku ehokardiografskom povećanjem srca, često postoji smanjenje u napon kompleksa QRS (ispod 0,7 mV).

Svi bolesnici s sumnja restriktivne kardiomiopatije obavlja kateterizacija prava i lijevo srce. Hemodinamske promjene slične onima u obzir za restriktivna perikarditis (krivulja tipa tlak u komori "brana i plato"). Međutim, postoje razlike u hemodinamskih parametara, čime razlikovati ove uvjete. Najvažnija od njih je da je dijastolički tlak u lijevoj komori je obično viša nego u pravu, kao restriktivna kardiomiopatija je bolest uglavnom LV, u kojima je desna strana srca su uključeni samo sekundarno. U nekim slučajevima, definitivna dijagnoza može zahtijevati transvenous infarkt biopsija ili kirurška biopsija perikarda.

Nedavna istraživanja pokazuju da scintigrafije s tehnicijem-99m-pirofosfata (Tc-99-pirofosfat) pridonosi dijagnozi amiloidoze srca - najčešći oblik sekundarne restriktivne kardiomiopatije. Kao što je pokazano u bolesnika sa srčanim amiloidoza je intenzivne apsorpcije 99tTs pirofosfat.

Osim hemokromatoza (ponekad osjetljiv heliruyushey desferroksaminom terapije), tretmani s restriktivnu kardiomiopatiju određenih simptoma bolesti i općenito smanjena na odredište diuretika, digoksina i (suprotno ritmu) razreda I, antiaritmici. Međutim, bolesnici s amiloid kardiomiopatije mogu biti osjetljivi na digoksin (tendencija toksičnosti) kao pogođeni amiloidoza vlakna vežu digoksin- pogled takav tretman treba provoditi s oprezom pod strogim promatranjem stanja takvih pacijenata.

J .. T. Niemann

Dijelite na društvenim mrežama: