Kardiomiopatija u djece, liječenje

Kardiomiopatija - ozljeda miokarda, u kojem je promatrana strukturne organ patologija, uz zatajenje srca, a ne odnosi se na bolest koronarnih arterija, zalistka aparata, hipertenzije i prirođene bolesti srca.

razlikuju se:

1. hipertrofiju kardiomiopatije;
2. proširene;
3. aritmogeničnih desne klijetke;
4. ograničavajući;
5. negradiran kardiomiopatija.

Svaki od odabranih oblika, sa svoje strane, podijeljen u obitelji (genetički određen) ili nefamilijarnom (genetski određena).

U hipertrofične kardiomiopatije, težina srca značajno povećala hipertrofhih miokarda lijeve klijetke. Hipertrofija je obično asimetrične barem - simetrično (5%). Za određivanje debljine da interventrikularni septum dobije uzdužni presjek usana između koronarnim i ne-koronarnih aorte semilunar vezica ventil prema vrhu. Za simetrično hipertrofične omjer kardiomiopatiju debljine da interventrikularni septum (gornji dio), u debljini stražnjeg zida lijeve klijetke manji od 1-3, asimetrični - više. lijeva šupljina klijetke je smanjen na razrez, ponekad hipertrofhih pravi zid klijetke, ali izraženije širenje svoje šupljine. Mikroskopski: premjestiti vrtlogu hipertrofhih mišićnim stanicama, srž njihove ogroman, ružan, postavljen ekscentrično. U miokarda i endokard može otkriti fibroza jedinica limfohistiocitični infiltrate.

Dilatacijska kardiomiopatija u djece je rijedak. Označena dilatacija lijeve klijetke i strukturna manifestacija njegovog neuspjeha. Proširenje desnog srca može se održati ili nedostaje. Mikroskopski: difuzno rašireno kardio.

Aritmogeničnih kardiomiopatija pravo klijetke - rijetka bolest opisan u djece. Klinički karakteriziran ventrikularne tahikardije, AV blokade lijeve zrake i dilataciju desne klijetke. U nekim slučajevima, progresivna srčana insuficijencija je osnova za transplantaciju srca. Tipični aritmija i iznenadne smrti, osobito u adolescenciji. Grubo srce povećan u veličini, pravo klijetke ima žućkastu ili bjelkaste boje. Histološki pregled pokazuje različite stupnjeve težine, obično segmentnim, zamjena pravo klijetke miokarda masnog tkiva i vezivnog tkiva, pri čemu epikardijalnog mast može doći do subendocardial odjela. Značajno oštećenje različitih kardiomiocitima težine do kardiomiotsitoliza, upalne infiltracije. Uzroci ovog oblika kardiomiopatije nije u potpunosti uspostavljen, no obitelj priroda bolesti dogodio se u 30% slučajeva.

Restriktivnu kardiomiopatiju naznačen restrikcijom šupljine jednog ili oba komore koje se pojavljuje pod normalnim ili smanjenim sistoličkim i dijastoličkim volumena, a karakterizira normalno debljine ventrikularne stjenke. Točna učestalost tog oblika kardiomiopatija je nepoznat, ali mnogi znanstvenici vjeruju da je to najčešći. To može biti idiopatska u prirodi. Miokarda kruti, slabo rastezljiv, značajno povećao tlak dijastolički u lijevu klijetku. Krutost miokarda objasnio fibrozne promjene koje se odnose na ventilima, tetive niti, papilarnih mišića. Šupljine lijevo i (ili) desne klijetke smanjen. Srce povećan u veličini zbog atrija. Izgovorene desne klijetke.

Izdvojiti primarni (kongenitalne) i sekundarnu endokartialny fibroelastosis. Primarni fibroelastosis odnosi obliku rijetko se javljaju u dovoljnoj mjeri kardiomiopatije (1 na 6000 rođenih). U nekim slučajevima, postoji obitelj prirode ove bolesti, kao i slučajevi blizanci bolest, na temelju onoga što pretpostavke su o nasljednom prirodi tih promatranja.

Što je infarkt stres može djelovati kongenitalne srce i krvne žile, njihove kombinacije, virusni ili bakterijski agensi, genetske aberacije, hipoksije, kardiomiopatija, itd

Kongenitalne miopatije, kongenitalna progresivne mišićne distrofije i tako dalje. D. Sve do nedavno, etiologija kongenitalne mišićne distrofije nisu bili poznati. Trenutno, koriste molekularno genetičke studije otkrili gena (posebno lama-gena) u lokalizacije i 6q2 lokusa 9q31, koji kodira sintezu proteina laminin alfa2 (merosin) teški lanci strukturnih membranske proteine. Težina stanja djece koji je umro u 1. godini života od teške Hipostatska upale pluća, uzrokuje nedostatak merosin strukturnih proteina u skeletnim mišićima i srčani mišić. Od srca otkrila teške hipertrofije miokarda.

Simptom, proučavan je intenzivno u posljednjih nekoliko godina i mitohondrijske bolesti uključuju oštećenje srčanog mišića (kardiomiopatija, mitohondrijske), naznačen time, dilatacije odnosno hipertrofije miokarda. Jedna od najtežih je gistiotsitoidnaya (onkotsitarnaya) hipertrofična kardiomiopatija. Ona se temelji na patologiji mitohondrijske elektrona (nedostatak citokroma b). Morfologija pokazuje znakove endokardijalni fibroelastosis, bizarne narušavanja mitohondrije, zamjene normalnih stanica srčanih stanica provođenje sustava nalik histocita ispunjene lipida uključaka.