Paraneoplastični sindrom

Postoji korelacija između malignosti i upalnih bolesti zglobova, periartikularne mekih tkiva. Te upalne bolesti i sindroma mogu se podijeliti u 2 vrste: paraneoplastični sindrom, reumatske bolesti povezane i s malignim bolestima kod kojih je rizik od raznih tumora je značajno veće u usporedbi s općom populacijom.

paraneoplastični sindrom razvija u prisutnosti raka, ali nije povezana s izravnog izlaganja tumorskih stanica u drugim tkivima, a ne uzrokovana djelovanjem metastaza, prisutnost koinfekcija, malnutricija, liječenje bolesti. Reumatske bolesti povezane s malignim bolestima - su neovisni nosological subjekti autoimune upalne prirode, koji se normalno javljaju u odsutnosti tumora. Međutim, s tim reumatskih bolesti i dalje visok rizik od malignih bolesti, ili ima primarnu malignu bolest koja nije moguće otkriti u ovoj fazi. Ova kategorija bolesti koje uključuju sistemski bolesti vezivnog tkiva kao što su bolesti i Sjogrenov dermatomiozitisa.

paraneoplastični sindrom To može biti zbog nekoliko mehanizama. Tumor može uzrokovati nenormalan funkciju tkiva različitih od ektopične ekspresije hormonskih čimbenika. Na primjer, u tumorima hiperkalcemija razvija kao rezultat ekspresije ektopične PTH povezanih proteina koji donekle razlikuju od PTH, ali njihova fiziološku aktivnost se ne razlikuje od učinka PTH. To je zbog povećane resorpcije kosti. Međutim paratiroidnih proteini mogu doprinijeti rastu tumora i razvoj metastaza osteolize. Najčešće, taj mehanizam svojstvena žljezdane karcinom pluća i bubrega.

Drugi mehanizam paraneoplastični sindrom može biti povezana s tumorske antigene, na pojavu kojih ljudski imunološki sustav reagira formiranje antitijela, uključujući antitijela na dvostruku DNA i Antinuklearna antitijela. Trenutno postoji više od 400 vrsta takvih antigena. U većini slučajeva, klinički značaj ovih autoantitijela nije postavljen, ali pod nekim paraneoplastični uvjetima (paraneoplastični neurološku degeneraciju) njihova uloga definirana.

Paraneoplastični sindrom uključuje prvenstveno miopatiju i artropatija, kao i razne ne-specifične kliničke simptome. Kriterij za određivanje reumatske paraneoplastični sindrom ne postoji, međutim, određene simptomi mogu ukazati na prisutnost neoplastične procesa. Podaci o rasprostranjenosti paraneoplastični sindrom kod pacijenata s malignim bolestima, posebno u određenim vrstama tumora, br. Međutim, poznato je da je oko 15% bolesnika u bolnici za maligne bolesti, imali paraneoplastičnu sindrom. Oko trećine pacijenata paraneoplastični sindrom je zbog hormonalne disfunkcije, u drugim slučajevima uočeno hematološkim, reumatskih i neuroloških poremećaja. Smatra se da su određene manifestacije paraneoplastični sindroma u bolesnika s rakom mogu se razviti u tijeku bolesti u 50-75% slučajeva.

Glavni reumatskih paraneoplastični sindromi

sindrom	klinička obilježja	s novom formiranju Udruženja	laboratorijska dijagnostika	Ostali dijagnostički postupci
Đermatomitoze i polimiozitis	Stalno progresivnom proksimalnih mišića slabost- osip na koži u dermatomiozitisa	Jednako čest u različitim tumorima	Povećan kreatinin fosfokinaze (CPK)	Elektromiografiya- biopsija mišića
Mijastenički sindrom (Eaton -Lamberta)	slabost mišića (najizraženije u zdjeličnog pojasa i bedra) - diplopija, disartrijom, kapak	karcinoma pluća malih stanica	-	rheotachygraphy
hipertrofična osteoarthropathy	Hipertrofija prstiju i stop-periostitisu s ossalgiyami- bol u zglobovima i artritis s izljev jasnim	Adenokarcinom pluća, mezoteliom, plućnih metastaza	Povišena alkalna fosfataza, taloženja eritrocita stopa	Radiografija dugo cjevasti kostey- skeletni scintigrafija
Parakankrozny poliartritis	Asimetrični artritis, uglavnom utječu zglobova donjih ekstremiteta	Rak dojke kod žena u povlaštenoj lokalizaciji tumora se ne objavi ljude	Izostanak Ruske Federacije i AHA serumu	Nepostojanje konkretnih radioloških promjena
amiloidoza	Periferne kože neyropatiya- purpura, subkutane čvorovi, sklerodermopodobnaya kože infiltracija, artropatija, sindrom karpalnog tunela, kardiomiopatija	Multiplog mijeloma, Waldenstromova makroglobulinemija, limfoma i karcinoma	-	Biopsija mekih tkiva
sindroma poput lupus	Sindrom Reyno- plevrit- pnevmonit- perikardit- ne-erozivni poliartritis	Adenokarcinom, jajnika, limfom, timom, mijelom, rak pluća, rak debelog crijeva, rak dojke, testisa	Antitijela na DNA	-
Simpatička distrofija: I tip I (sindrom rame-četkica); Tip II (poliartritis, dlana fasciitis)	Tip I: bol u gornjim ekstremitetima, trofičke promjene na koži; Tip II: zhe agresivan artritis i papmarny fasciitis	Tip I: mozak, pluća, maternice, dojke, jednjaka Tip II: karcinoma jajnika, karcinoma pluća malih stanica, adenokarcinom pankreasa, kronična mijelogena leukemija, non-Hodgkinov limfom malignih	-	Radiografija gornjih krakova (osteopenija) - skeletnih scintigrafija

Đermatomitoze i polimiozitis.

Dermatomiozitis, polimiozitis manje, može biti povezano s raznim solidnim tumorima, sarkomi, karcinomi, i limfomima. U jednom skandinavskom istraživanju provedenom 2001. godine, na kojoj je uključen u više od 900 pacijenata s dermatološkim ili polimiozitis, pokazalo se da je incidencija malignih bolesti u ovoj skupini bolesnika bila je 32%. Dakle, relativni rizik od razvoja tumora u dermatomiozitisa i polimiozitis je 2.9 i 1.75, odnosno, u usporedbi s općom populacijom. Bliže veze između maligne bolesti i dermatomiozitisa je kod muškaraca starijih od 50 godina: više od 70% muških bolesnika dijagnosticiran neoplazme. Također je poznato da je sekundarna dermatoloških ili paraneoplastični polimiozitis obično se javlja kod djece. Odnos između ove dvije bolesti nije u potpunosti razjašnjen, no u literaturi kontradiktorni. Dakle, tumor može prethoditi nastup dermatomiozitisa, da se natječu s njima ili razvijati na svojoj pozadini.

mijastenički sindrom (Eaton-Lambert). Navedeni sindrom odnosi se na oblike autoimune bolesti, njegova glavna manifestacija je slabost mišića. Najčešće, mijastenički sindrom razvija u bolesnika s rakom pluća, osobito karcinom malih stanica. E. Lambert [et al.] (1956, 1965), nađeno je opisano i sindroma u 6% bolesnika s rakom malih stanica pluća, i manje od 1% bolesnika s drugim tumorima pluća.

Hipertrofična osteoarthropathy. 

Izolirana primarna i sekundarna hipertrofična osteoarthropathia. Glavni oblik nije povezan s bilo kojim sistemskim bolesti. Među sekundarnim uzrocima hipertrofične osteoarthropathy malignih bolesti pripada vodeće mjesto. Najčešće sindrom razvija u različitih tumora pluća, a posebno u adenokarcinoma (12% slučajeva), kao i bolesti pluća, komplicira zatajenja srca. Popis bolesti popraćenih s hipertrofične artropatija uključuju mezotelioma, metastatski bubrega, limfoma, timom, leiomioma jednjak, osteosarkom, fibrosarkom, nediferencirani nazofarinksa tumor. Hipertrofična artropatija praktički ne pojavljuje u karcinom malih stanica pluća. Ovaj sindrom se klinički manifestira clubbing prstiju na rukama i nogama zbog lokalnog širenja kože i kostiju koji vodi do formiranja tzv „bataka” periostitis cjevaste kosti, oligo ili polysynovitis.

Prema jednoj hipotezi, razvoj proliferativnim procesima u distalnih ekstremiteta povezane s kreće u megakariocita, koje mogu proizvoditi faktor rasta koji se normalno inaktiviran u plućima. Artropatija često je praćena jakom boli nego deformacije prsta. Ovaj odrasli samo definirati sindrom. Vjerojatnost paraneoplastični proces povećava s brzim napredovanjem hipertrofične osteoarthropathy. Jednostavni rendgenske snimke u rukama i nogama se koriste za potvrdu dijagnoze u prisutnosti parodontitisa u području distalnog falangi, a ponekad osteotoze akroosteolizisa. Uspješno liječenje malignih bolesti dovodi do remisije hipertrofija osteoarthropathy.

Parakankrozny poliartritis.

Razvoj asimetričnog artritisa donjih ekstremiteta zglobova uglavnom u osoba starijih od 65 godina uvijek treba uzeti u obzir kao mogući paraneoplastični simptom. Ako ljudi nisu opisane dominantnu lokalizaciju tumora u slučaju parakankroznogo poliartritis, žene su u 80% slučajeva su s dijagnozom raka dojke. Klinička slika može odgovarati poliartritis parakankroznogo klinici seronegativnog reumatoidnog artritisa.

Amiloidoza.

Smatra se da je oko 15% slučajeva amiloidoze su zloćudne bolesti koje su dominiraju limfoproliferativnu bolest (multipli mijelom, limfom), i karcinom. Tako, amiloidoza javlja u 6-15% bolesnika s multipli mijelom i Waldenstromovu makroglobulinemije, 4% bolesnika s Hodgkinova bolest i 1% - drugim ne-Hodgkin limfoma. Sljedeće vrste raka povezani s amiloidozom: hipernefroma, rak mokraćnog mjehura, bubrega, maternice i žučnog trakta. Spektar kliničkih manifestacija amiloidoza među neoplazmi uključuju perifernu neuropatiju i mononeuropatiju, gubitak težine, i restriktivnu kardiomiopatiju. Na pregled kože i sluznice može otkriti purpura, potkožnog kvržica, sklerodermopodobnaya infiltracijom kože, makrogloziju. Artropatija kod amiloidoze ima sljedeće značajke: uglavnom pogađa zglobove (veliki rame, koljeno, zglob), postoji bol i krutosti zgloba. Ponekad infiltracija oko zgloba može biti vrlo izražen. Također za amiloidoza je karakteriziran razvojem sindrom karpalnog tunela.

Jacques artropatija. 

Artropatija Jacques - brzo progresivno, erozivni artropatija, što je dovelo do razvoja ograničene deformacije uglavnom malim zglobovima gornjih udova i uz bol različitih težina. Trenutno, postoje izvještaji pojedinih slučajeva artropatija Jacques u raka pluća, a najčešće se javlja u sistemski eritemski lupus.

Paraneoplastični sindrom lupus-slično. 

Sindrom može pojaviti kao takvim malignih Hodgkinovog limfoma (Hodgkinova bolest), multipli mijelom, tumora pluća, debelog crijeva, dojke, jajnika, testisa. Sindrom sadrži polyserositis (upala pluća, perikarditis, upala pluća), ne-erozivna artritis i antinuklearna antitijela. Brzi razvoj i serozity Raynaudov sindrom je povezan s karcinomom jajnika.

Sklerodermopodobny paraneoplastični sindrom.

Trenutno ne postoji konsenzus o tome što bi trebalo biti klasificirana kao sklerodermija paraneoplastični sindrom. Literatura sadržava opise slučajeva sklerodermije, kao i kombinacije tih tumora, kao i adenokarcinoma i karcinoma. Unatoč činjenici da je maligna bolest manifestira simptomima kože u polovici slučajeva su otkrivene znakove sistemske skleroze.

Sredstva su i dva sindromi u kojima pacijenti su imali znakove oštećenja kože slične sklerodermije. To pjesme-sindrom i Werner sindrom. POEMS sindrom-je rijedak oblik se javlja u kombinaciji sa plazmotsitarnoy diskrazije, polineuropatija, organomegaly endokrinopatski, monoklonalne gamopatije i skleroderme. Werner sindrom označava autosomna recesivna bolest karakterizirana juvenilni katarakta sklerodermopodobny oštećenja kože, ubrzanog starenja i visoka učestalost tumora vezivnog tkiva.

Nekrotizirajućeg vaskulitisa. 

Nekrotizirajući vaskulitis nastaje protiv leukemije (leukemije) i limfomi. Najčešće zahvaća krvne žile male ili srednje kalibra. Prema tome povlaštena lokalizacija oštećenja krvožilnog sustava razvijene purpuru koža ili kožni postupak necrotizing multiple neuritis, trbušne sindroma kao u poliarteritis nodosa. Ponekad novotvorina pokazuje digitalni gangrena, moguće uzroke koji mogu biti krioglobulinemija, imuni kompleks taloženje u vaskularnom zidu, hypercoagulation, vaskularne bolizaciju.

Eritema nodosum.

Eritema nodosum kao jedna od varijanti kožnog vaskulitisa je često manifestacija Hodgkinovim i ne-Hodgkinovim limfomom, kao i neke od leukemije. Karcinoma pankreasa može biti popraćeno panniculitis kože (infiltraciju okružuje masne stanice), koji je za kliničke znakove slične eritema nodosum. Diferencijalna dijagnoza se provoditi samo na temelju histološki pregled.


Reumatske bolesti povezane s malignim bolestima 

Rodonalgia.

Rodonalgia karakterizira razvoj bolnog eritema, u pratnji peckanje u rukama i nogama. Izdvojiti primarni (59%) i sekundarnu (41%) rodonalgia. Sekundarni sindrom u 20% slučajeva i uzrokovana mijeloproliferativnih bolesti može prethoditi razvoja malignih bolesti u prosjeku 2,5 godine. S tim u vezi, to je poželjno da prati hematološke parametre takvih bolesnika.

Tumor osteomalacija. 

Osteomalacija u pozadini raka je rijetka sindrom. Osteomalacija etiologija povezana s pojavom hormonima slične tvari sintetiziranih tumorske stanice i može inhibirati fosfata transport u renalnim tubulima. Dokaz ovoj hipotezi je potpuni nestanak znakova osteomalacija u remisiji ili oporavka. Kliničke manifestacije osteomalacija su bolovi u kostima, „perestrojke” lomova, giperfosfaturiya, HIPOFOSFATEMIJA.


bolesti zglobova
VI Mazur

Dijelite na društvenim mrežama: