Pupčana kila i gastroshize. Učestalost i predisponirajućih čimbenika

Učestalost i predisponirajućih čimbenika

sadržaj

Učestalost i predisponirajućih čimbenika
Anomalije

Pupčana kila
Gastroshize

Antenatalna dijagnoza, strategija i isporuka
Dostava
Liječenje

Pravi učestalost pupčana kila i gastroshize među živorođenih je vrlo teško reći, jer: (1) statistički podaci često se uzimaju iz registara, koja je uključivala mertvorozhdennye- i (2) do 1970, gastroshize obično interpretira i zabilježena kao pupčana kila s rupture ovojnica i ( 3) u posljednja dva desetljeća, povećava učestalost pobačaja u otkrivanju fetalnih trbušne stjenke nedostatke.

Izvješća iz Liverpoola i BC pokazuje da je ukupna učestalost pupčana kila i gastroshize je oko 1: 4000 novorođenčadi. U 60-im i 70-im pupčana kila javlja češće. Tijekom proteklih 20 godina došlo je do promjene u učestalosti gastroshize i pupčana kila. Nije jasno jesu li te promjene s češćim priznavanja gastroshize, kao samostalna poroka (ne „puknuti pupčana kila sa školjkama”), ili je to istina porast incidencije gastroshize. Mnoge studije pokazuju učestalost gastroshize pupčana kila u omjeru od 2: 1 ili 3: 1.

Proučava i utjecaj rase, životne dobi, broju djece u obitelji i socijalnih uvjeta relativne učestalosti pupčana kila i gastroshize, ali ne i to se ne objavi (Tablica. 44-1) izrazitu povezanost s gore navedenim parametrima.

Tablica 44-1. Pupčana kila i gastroshize u Dječjoj bolnici u Oklahomi u 1986-1990 (5 godina)

anomalije

pupčana kila

Anomalije, u kombinaciji s pupčana kila, to je najbolje da se klasificirati Podjela bolesnika s hernija od pupčane vrpce u dvije skupine: pupčana kila sindroma sa i bez sindroma. Oko jedne trećine pacijenata s pupčana kila su nedostaci trbušnu stijenku u kombinaciji s poznatim kromosomske anomalije, uključujući trisomijom 13, 18 i 21, u većini slučajeva pupčana kila pomiješa sindrom orezati trbuh ili komponente sindroma Beckwith-Wiedemann nosi naziv EMG sindrom (exomphalos-makrogloziju -gigantism - kila pupkovine-makrogloziju-gigantizam).

U tu svrhu, Sindrom je karakteriziran velikom jezika, koji još može uzrokovati respiratorni neuspjeh i hipertrofiju unutarnjih organa, kao što su hiperplazije gušterače s povećanjem Langerhansovih otočića i hipoglikemije u novorođenčadi. Hipoglikemija se javlja u 50% bolesnika s ovim sindromom, obično na 2. ili 3. dana života.

Karyotyping s pupčana kila pokazuje da u slučajevima u kojima je fetus ima kromosomsku aberaciju, kila pupčana vrpca sadrži samo crijeva. Gospine spilje opisani sindrom orezati trbuha u bolesnika s tipičnim pupčana kila.

U bolesnika s pupčana kila i Downov sindrom može varirati povezana anomalije, uključujući ezofagealnog imperforaciju i teških malformacija kardiovaskularni i središnjeg živčanog sustava.

gastroshize

Gastroshize relativno rijetko u kombinaciji s „velikih” prirođenim anomalijama. Tipično za ovaj vice samo prisutnost nespušteni testisi. Od ostalih anomalija je najčešći malformacije probavnog trakta, uglavnom - malrotation. Sindrom „jabuka oguliti” nije tipično za gastroshize, ali ne možemo reći da je to rijetko.

Ovaj sindrom je prekinuti napredak mezenterijskoj arterije. Tankog crijeva, vrste i dužine nalazi distalnom jejunuma imperforaciju prima tok krvi iz arterije srednjeg kolne kroz ilijačna debelog anastomoze s krvlju iz iliac proksimalni tekuće gorivo kolona regija u tankom crijevu.

Najčešći i ozbiljne anomalije, u kombinaciji s gastroshize su rezultat intestinalne ishemije i predstavili crijevne imperforaciju i gipoperistalticheskimi država. Slučajevi imperforaciju, jedna ili više, često opisano. Ponekad bebe sa gastroshize se izgovara znakove intrauterine crijeva skraćivanje (sl. 44-6). Oko 20% djece s gastroshize otkrila nekrozni enterokolitis, tijekom koje je obično benigni, ali dugoročno - do 3,5 mjeseci.

Antenatalna dijagnoza, strategija i isporuka

S rasprostranjenim uvođenjem poroda praksi ultrazvučni pregled trudnica, u većini slučajeva gastroshize i pupčana kila nije dijagnosticiran kada je pregled djeteta nakon rođenja, a samo u maternici (sl. 44-7).

Sl. 44-7. Na ultrasonogramme vidljivom kila pupčana vrpca fetusa u 24. tjednu trudnoće. Napomena glatke konture pupčana kila.

Trbušne šupljine fetusa može se vidjeti na ultrazvuk na 10 tjedna (računajući od posljednje menstruacije majke). Do 13. tjedna fetalnog crijeva normalno trebao vratiti u trbušnu šupljinu, tako da je u tom razdoblju može se identificirati kao pupčana kila i gastroshize. Vrlo je važno na prvom studiju ili u naknadnom diferencijalnoj dijagnozi između dva poroka.

Pupčana kila ima glatke konture zbog Ehogene premaz kila ulici, koji polazi iz pupkovine. Gastroshize nema glatke konture ili premaz eventrirovannye jastuka tijela i nalazi se na udaljenosti iz pupkovine. U literaturi postoje pogreške u dijagnozi, međutim, u pravilu, ultrazvuk omogućuje dovoljno precizna dijagnoza je kao pupčana kila i gastroshize.

Vrlo informativan dijagnostički test na sadržaj majke a-fetoprotein (AFP), kojoj razini porasla i pupčana kila i gastroshize. Uz sve veći broj AFP treba pažljivo ispitati na prisutnost anomalija voća u kombinaciji. U slučaju pupčana kila ili drugih „velikih” kongenitalne anomalije mogu se prikazati amniocentezu, koji omogućuje nam pružiti najpotpuniji i točne informacije za roditelje i pripremiti na odgovarajući način za daljnje vođenje trudnoće i njege djeteta.

Brojni istraživači predložili algoritam koji vam omogućuje da odaberete racionalno taktiku nakon dijagnoze. Na primjer, otkrivanje velikog pupčana kila ili više prirođenih anomalija majke mogu se savjetuje pobačaj.

Ako je odlučeno zadržati trudnoću, potrebno je raspravio mnoga pitanja. Veličina i stupanj protruzije trbušnih organa može smanjiti s povećanjem fetus. Kako bi se u potpunosti obavijestiti majku i oca djeteta, potrebno je provesti pažljivo promatranje i ponovni ultrazvuk, čime svaki put primiti i pružiti roditeljima s najviše „svježe” informacije.

To je važno u ovoj fazi jasno da koordinira aktivnosti i planova roditelja, opstetričara, pedijatri i pedijatrijskih kirurga. Potrebno je raspoložive podatke za utvrđivanje procijenjene količine prije operacije i razgovarati o ovom pitanju s roditeljima.

Ponovljeni serijski ultrazvučni pregled - najviše informativan metodu za određivanje kako se dijete razvija s gastroshize, iako ni veličina kvara trbušni zid, ili priroda eventirovannyh vlasti, niti trajanje izloženosti amnionske tekućine, da je nemoguće da se pouzdano predvidjeti ishod.

Ipak, ekspanzija petlje tankog crijeva i zadebljanja zidovima govoriti o ozbiljnijem prognoze u pogledu crijevne lezije i težom kliničkom ishodu. Ako uzmemo u obzir ovu situaciju, onda su pacijenti visokog rizika s tim promjenama mogu biti do preranog poroda.

dostava

Prema nekim publikacijama, povećanje preživljavanja u djece s pupčana kila / gastroshize povezana dijelom s uvođenjem prakse selektivnog isporuke carskim rezom, koji se sastoji samo u slučajevima kada se na temelju ultrazvuka pouzdano može govoriti o kraju „zrenja” pluća fetusa. Međutim, većina autora ne govore smanjuje učestalost komplikacija i smanjiti smrtnost tijekom poroda carskim rezom. Čudno, ali vaginalni porod, čini se da je manje traumatičan za ove pacijente.

Prognoza za pupčana kila gore nego gastroshize, ali oba poroka ovisi malo o prenatalne dijagnoze i način isporuke.

liječenje

Antenatalna dijagnoza optimalno pripremiti za rođenje djece s defektima u trbušnu stijenku. Kada je dijagnoza gastroshize osnovana prenatalno, operacija nakon rođenja djeteta mora biti hitan slučaj. Kada pupčana kila, osobito male veličine, s jedne strane, intervencija mora biti hitan slučaj, ali takve hitnosti kao gastroshize, ne, a dijete prije operacije podliježe temeljit pregled.

Gastroshize i veliki pupčana kila nužno provoditi preoperativna priprema. Prije svega, to ispraznio na gastrointestinalni trakt, što ga sprečava da istezanje. Za ovu svrhu, želudac se daje oralno ili nazogastričnu cijev kroz koju se provodi jednostavno usisavanje. Također je važno za održavanje tjelesne temperature djeteta i zaštiti eventrirovannoe trbušne sadržaja.

Opisuje brojne uređaje namijenjene zaštiti eventrirovannyh tijela kao posebna torba za crijeva, premazi, zavoje, osobito s toplom fiziološkom otopinom, ali mi radije zatvoriti tijela plastične folije (Šaran Wrap, Glad, Handi-wrap), preko koje nameću veliki suhe sterilne preljev.

Odmah počinje davanjem antibiotika i tekućine za infuziju terapije. Na temelju potencijalnog analize ponašanja 30 pacijenata, razvili smo shemu infuzije u preoperativnoj razdoblju. Prema ovoj shemi najprije intravenski koloidne otopine u dozi od 20 ml / kg, a zatim je otopini Ringerova laktata (ili 0,25 ili 0,50 fiziološke otopine uz dodatak kalija), tako da je ukupni volumen je 122 mL / kg + 54 ml u prvih 24 sati života.

Kada radikalna kirurgija u djece s pupčana kila i gastroshize postoji povećana unutar trbušne pritisak. Previše napetost trbušne stijenke dovodi do respiratorne bolesti povezane s visokom položaju dijafragme, te povrede venskog povratka u srcu kao posljedica kompresije šupljoj veni.

Kako bi se osiguralo da je sigurno provesti radikalne intervencije potrebno je u tijeku operacije, mjereno intragastičnog tlak u sustavu ili gornje i donje šuplje vene, ili oboje. Ovo mjerenje je vrlo korisna za vrijeme operacije, ali u većini slučajeva nije provedena i analiza materijala u publikacijama, ta brojka ne uzima u obzir, a još više u usporedbi.

Češće, odluka o izboru metode intervencije je na temelju kliničkih podataka i intraoperativnog zajedničke rasprave o ovom pitanju od strane kirurga i anesteziologa. Prema našem iskustvu, ako je potrebno, pri udisaju tlak manji od 40 H20 cm s dobrim periferne prokrvljenosti, što predviđa povoljno u ranom poslijeoperacijskom razdoblju u uobičajenoj tekućini i ventilacijskih podršku i mogućnost brzog ekstubaciji djeteta.

KU Ashcraft, TM posjednik

Dijelite na društvenim mrežama:

Povezan