Neuromuskularna bolest

Bolesti perifernih živaca

neuromuskularne sinapse

miopatija

klinički sindromi

Bolesti perifernih živaca

definirati

mononcuropatija. Izolirani oštećenje perifernih živaca, na primjer, kada se stisne, trauma, bolesti krvotoka (gubitak vasa vasorum).

Sistemske bolesti koje djeluju na živce koji su osjetljivi na pritisak, kao što je dijabetes, ili patoloških stanja, što uzrokuje difuzne bolesti krvnih žila (vaskulitisa), sposoban inducirati multifokalne neuropatija (ili višestruki polineyronatiyu).

polineuropatija. Istovremenom višestrukom lezije perifernih živaca uslijed upale, metaboličkih poremećaja ili toksične učinke. Klinički difuzno simetrično sudjelovanje perifernih živaca. Prvi trpjeti distalnom udove, donji udovi su pogođeni prije gornji.

mononcuropatija

Najčešće naišao nakon mononcuropatija.

sindrom karpalnog tunela

Kompresije medijalnog živca u zapešću kad se prolazi kroz kanal se može dogoditi:

• izolirovanno- primjerice, u bolesnika s prekomjernom tjelesnom naporu (rad u svezi prirode)
• u bolesti karakteriziranih povećanom osjetljivošću živčanih trupaca do vanjskih utjecaja (kompresija)
• kada je kompresija živca u prtljažniku karpalnog tunela hipertrofiranog tkiva (tablica, 1).

Tablica 1. Stanja povezanih sa sindromom karpalnog tunela

Kliničke manifestacije sindrom karpalnog kapanje:

• bol u zglobu ili podlaktice, naročito noću ili pri naponu
• pareza (paraliza) i gubit mišića uzvišenja palac (The thenar)
• smanjenje osjetljivosti na području inervacije medijalnog živca (Sl. 1)
• parestezija uz medijan živac, koji nastaju kada odvodom u karpalnog tunela (Tinel simptom)
• U pravilu, bilateralne angažman.

Sl. 1. Distribucija područja inervacije medijana, lakatni i radijalne živce u ruke i podlaktice površine

Dijagnoza se može potvrditi pomoću elektro-studija. Određivanje glukoze u krvi, hormoni štitnjače, sedimentacija eritrocita, može pomoći u uspostavi ispravnu dijagnozu.

Video:. Teleseminar na temu „neuromuskularnih bolesti” Predavač: Levitsky Gleb Nikolaevich

Obrada određuje težini pacijenta. Glavne terapijske mjere:

• fiksacija mišića, posebno noću, u djelomično izvučenom položaju, četkica trebala onda biti u mogućnosti produljenja
• diuretici - učinak je nejasno
• davanje kortikosteroida karpalni šupljina
• Kirurški dekompresiju medijalnog živca.

Neuropatija od Ulnarni živac

Ulnarni živac može biti izložen kompresije na različitim razinama, a najčešće se to događa u zglobovi.

Kliničke manifestacije:

• Boli i / ili parestezija (trnci znak), koji se proteže od lakta dolje Ulnarni površine podlaktice
• paraliza ili slabost unutarnje mišiće ruku (poraz uzvisine palac mišića)
• smanjenje osjetljivosti na području inervacije Ulnarni živac (Sl. 1)
• kronične ozljede oblikovan grebala četkica.

Određivanje studija brzine vodljivosti koriste elektroneyrograficheskogo precizno podesiti položaj lezije lakatni živac.

Kada blage lezije mogu biti učinkoviti za pričvršćenje ruku preko noći uspravila u zglobovi koji pruža smanjenje kompresije živca debla. U težim lezije pozitivan rezultat daje kirurški dekompresije ili transpozicija lakatni živac, međutim, potpuno povlačenje neuroloških simptoma nije uvijek poštuje. Operativni zahvat je prikazan na konstantnoj traumatizacija Ulnarni živac, koje je popraćeno s konstantnom boli i / ili progresivnog oštećenja motora (pareza).

Radijalni pareza živac

Kompresija radijalnog živca u nadlaktice može dovesti do razvoja sindroma akutnog „Isturenog četka”, a ponekad je gubitak osjetljivosti na području radijalne živca inervacije (Sl. 1). Tipično, ovaj lezija je posljedica produženi boravak ruke u neobičnom položaju, na primjer vješanjem u neugodan položaj s rukohvat sjedala u alkoholnom intoksikacije („U subotu navečer paraliza”).

Pareza brahijalnog pleksusa

Uz akutne ozljede brahijalnog pleksusa (npr, kao posljedica traume rođenja ili prometne nesreće motociklista) lezije brahijalnog pleksusa može biti zbog drugih uzroka. Gornji pleksus se zove poraz Erb paraliza, i niže - paraliza Klyumpke.

dodatni rub

Dodatno rebro ili hipertrofiran vezivnog tkiva može uzrokovati kompresiju brahijalnog pleksusa u torakalnoj ulazu. U određenoj fazi razvoja za neurologiju i neurokirurgiju, održana hyperdiagnostics ovo stanje i, kao posljedica toga, visoke frekvencije nerazuman operacije. Do danas, vjeruje se da je kirurški zahvat indiciran u bolesnika s progresivnom pareze unutarnjih mišića podlaktice, teškog gubitka osjetljivosti (u tijeku lakatni živca) i dijagnozu potvrdio elektrofiziološke metodama pregleda. Vizualizacija brahijalnog pleksusa pomoću MRI je obično nedjelotvornim. Za X-ray pregled je moguće otkriti dodatne rebra, ali je kompresija živca prtljažniku ne može se vizualizirati vezivnog tkiva.

tumor Penkosta

Bronhogeni karcinom vrh može klijati u niže leđa brahijalnog pleksusa, uzrokuje bol u veće istoimeno kraka distalnog paralize i hipotrofija i smanjenje osjetljivosti na dermatoma C7, C8 i Th10. Također je moguće Homerov sindrom kao rezultat poraza preganglionic autonomne vlakana. Simptomatologije je sličan primarne i metastatske tumore.

Dijagnostički poteškoće nastaju kada pleksusa lezije pacijenata s karcinomom dojke nakon trajanja terapije zračenjem, budući da je neurološkog deficita može biti posljedica proliferacije tumora ili plexopathy zračenja.

Idiopatski brahijalnog plexopathy (neuralgičan amyotrophy ili brahijalni živaca neuropatija)

Je stanje karakterizirano teškim bol u ramenu i nadlaktice. Iz očiglednih razloga nije, iako se bolest može javiti nakon cijepljenja ili operacije. Nakon boli regresije (nekoliko dana ili tjedana) pojavljuje djelomičnu paralizu i slabost mišića okololopatochnoy skupine, kao i udaljenije gornji ud mišićne skupine. Posebno osjetljivi na poraz prednji trokut mišića, koja je u pratnji razvoj atrofije oštrice u obliku krila (Sl. 2). Poraz je obično jednostrano, uz minimalan gubitak osjeta. Elektrofiziološka proučavanja su često neučinkoviti, ali može se otkriti znakove denervacijom od pogođenih mišića. Sastav likvora ne mijenja. Specifično liječenje ne postoji, većina pacijenata 1,5-2 godine, javlja spontano oporavak.

Sl. 2. oštrice u obliku krila

Paresteticheskaya meralgiya

Kompresija lateralnog bedrenog živca prolazi ispod prepona svyazkoy- karakterizira gubitak osjetljivosti u struci (Sl. 3). Početak bolesti povezana osobito s promjenom težine pacijenta (povećanje ili smanjenje).

Sl. 3. Paresteticheskaya meralgiya. poremećaja osjetljivosti distribucije shema s lezijama lateralnog bedrenog živca

Lateralni potkoljeni paraliza

Potkoljeni živac osjetljiv na oštećenja kompresije na području gdje je okružuje vrat fibule. očituje sindrom visi noga (Zbog ekstenzora pareza stopala). Slabost istovremeno pojavljuju na stražnjoj proširenje i otmicu stopala s gubitkom osjetljivosti različitih težina. Ovo stanje često javlja kod pacijenata i imobilizirani u bolesnika s povećanom osjetljivošću na kompresiju živčanih trupaca, kao što je dijabetes. Viseći zaustavljanje može biti zbog lezija lumbalne kralježnice (obično L5). Ovaj sindrom obično se razlikuje od lezija peronealnom živcu, koji je naznačen time Netaknuta unutarnju rotaciju stopala, jer posterior tibial mišića podražava tibije živca, peronealna umjesto. Međutim, Elektro studija potrebno je razjasniti mjesto lezije živca. Oštećenje peronealnom živca obično reverzibilno, kako se zove provođenja abnormalnosti (neyrapraksiya). Pozitivan učinak ima fiksacija stopala udlage.

multifokalne neuropatija

Razlozi multifokalne neuropatija (višestruki mononevrit):

• infiltracija maligne (karcinom ili limfoma)
• vaskulitis i bolest vezivnog tkiva:
• reumatoidni artritis
• sistemski eritemski lupus
• periartritis nodosa
• Wegener-ova granulomatoza;
• sarkoidoza
• dijabetes
• zarazne bolesti:
• guba
• herpes zoster
• HIV
• Lajmska bolest;
• Nasljedna neuropatija sa sklonošću paralize prolazi-ment.

Najčešći uzrok neuropatija je multifokalne vaskulitis s boli, slabosti i hypoesthesia u nekoliko područja inervacije perifernih živaca. Često utječe na donje ekstremitete. Porazi zasebnih živaca postepeno akumulira, pojavljuju asimetrični gubitak udova.

polineuropatija

Difuzna lezija perifernih živaca mogu biti podijeljeni u skupine s ozljedama motorom, osjetilnim ili mješoviti živac. Postoji patofiziološki klasifikacija polineuropatija, naznačen time, da je osnovni kriterij prevlast uništenje mijelinske ovojnice živca ili deblo izravno (demneliniziruyuschaya ili aksona neuropatija, respektivno). Uzroci neuropatija dani su u tablici. 2.

Tablica 2. Uzroci polineuropatije

Pacijenti mogu razviti ukočenost i / ili pareze distalnih ekstremiteta. poremećaji kretanja karakteriziraju labavu parezija i atrofije mišića. Izdržljiva razvoj neuropatija može dovesti do deformacije stopala i ruke (šuplja noga - Sl. 4 i grebala četkica respektivno). Teški poraz senzornih vlakana može biti popraćena razvojem neuropatske ulkusa i deformacija zglobova (Sl. 5). Mogući vezane autonomni disfunkcija. Klinički znakovi su isti kao u naprednim lezije perifernih motornih neurona s opuštenom stanju paralize, hipotonije i smanjio tetiva reflekse. Gubitak proprioceptivnim osjeta u distalnim ekstremitetima može biti popraćena senzorna ataksija. Karakterizira smanjena bol, temperaturu i taktilne osjetljivosti, ali tipa „čarape i rukavice.” U nekim slučajevima, možete otkriti zadebljanje perifernih živaca. Taktika bolesnika s polineuropatiju ankete prikazan je u tablici. 3.

Sl. 4. šuplja noga

Sl. 5. Neuropatija pravo gležanj (lijevo) i stopala (Charcot artropatija sprava-)

Tablica 3. Pregled pacijenta s neuropatiju

Liječenje bolesnika s polineuropatije određuje prvenstveno uzrokuje bolest. Pacijenti s upalnim polineuropatije zahtijevaju bolničko liječenje u specijaliziranim odjelima. Bolesnika s akutnim upalnim demijelinizirajuća polineuropatija (Guillain Barre sindrom) Može zahtijevati hitnu skrb. Demneliniziruyuschaya kronična upalna polineuropatija (CIDP), vaskulitis i polineuropatije zahtijevaju korištenje kortikosteroida i / ili imunomodulacijskim lijekova, uključujući i imunosupresanti (azatioprin, ciklofosfamid ili ciklosporina), intravenozno ili imunoglobulina Plazmafereza. Simptomatska terapija može smanjiti šanse za komplikacije, uključujući i kršenje autonomnim funkcijama i sindroma boli.

Važno je razlikovati Guillain-Barre sindrom i HVPD - (. Tablica 17.4) demielini-ziruyuschie bolesti perifernih živaca demijelinacijom živčanog sustava.

Tablica 4. Bolesti koje proizlaze iz demijelinizacije. Razvrstavanje prema lokalizacije primarne lezije i prirodi bolesti

neuromuskularne sinapse

miastenija

Autoimune bolesti u kojem se većina pacijenata identificiranih cirkulirajućih antitijela za acetilkolinske receptore neuromuskularne sinapse (Sl. 6). Kao mogući razloga timusa patologiji (hiperplazija, atrofija ili tumora - timom). Bolest je relativno rijetka, zabilježeno 0,4 slučajeva na 100 000 godišnje u prosjeku, ali budući da je većina pacijenata preživi, ​​broj slučajeva doseže 1 u 10 000. utječe na sve dobne skupine.

Sl. 6. neuromuskularne sinapse

kliničke manifestacije

• kapak
• Diplopija ograničeno kretanje očnih jabučica
• Slabost mišića lica
• "Miastenika Voice"
• Slabost na zatvaranje očiju
• Poremećaji bulbarne:
• disfagija (e hrane uzimajući u nazalnih prolaza)
• disartrija (s nosa ton)
• Uključenost respiratornih mišića (akutni bulbarni i respiratornih poremećaja uzrokovanih miastenije zahtijeva hitnu skrb)
• Slabost mišića vrata i udova, povećanje prema kraju dana i nakon opterećenja („Patološka umor”).

pregled

liječenje

Video: Put do - leđa, troškova, itd .. Panchakarma Tour.

Bolesnici s mijastenije trebali izbjegavati uzimanje određenih antibiotika kao što aminoglikozida, zbog blokiranja djelovanja na razini neuromuskularne sinapse.

Ostali mijastenički sindroma

Neuromuskularna manje sinapsa može pretrpjeti zbog nasljedne bolesti ili zbog postupka naraneoplasticheskogo (miastenik Lambert-Eaton sindrom).

miopatija

Glavni uzroci miopatije prikazane su u tablici. 5. Klinički miopatija očituje slabost mišića trupa i proksimalnih ekstremitetima. Postoji svibanj biti slabost mišića lica i mišića u vratu, što se uočava u fleksiji i / ili proširenje. Hod postaje nestabilan. Kad se stečena priroda slabosti na bolest mišića može biti relativno umjeren, barem u ranim fazama, a tetivni refleksi tijekom vremena ostaju netaknuti.

Tablica 5. Uzroci miopatije

Pregled pacijenta s miopatije:

• Analiza krvi:
• ESR, autoantitijela (ako stečene bolesti)
• kreatin kinaza - razina naglo porasla zbog oslobađanja iz oštećenih mišićnih stanica
• EMG
• biopsija mišića.

klinički sindromi

mišićna distrofija

distrofinopaties

Bolest uzrokovana mutacijom gena koja je povezana s X-vezana i odgovoran je za sintezu mišićnog proteina distrofin. U djece, mladeži i odraslih. Djeca čine (Duchenneovu mišićnu distrofiju) Pojavljuje se najoštrije. Pogođeni dječaka u ranom djetinjstvu raste slabost proksimalnih ekstremiteta. Obilježje je penjanje „ljestve” (znak Gowers'). Mišiće može se pojaviti hipertrofija tibije (Sl. 7) zbog zamjene mišićnih vlakana vezivnog tkiva (psevdogipertrofiya). Djeca su obično ograničena na invalidska kolica do adolescencije. Bolest napreduje stalno, smrt javlja od srca ili dišnih komplikacija prije dobi od 20 godina. Manje ozbiljnim naravno promatrana u nastanku bolesti u mladosti i odrasloj dobi (Beckerovu mišićnu distrofiju). Bolest obično nije opasna po život prirode, ali to je često povezana s progresivnom invaliditetom. Trenutno, postoji mogućnost dijagnosticiranja Duchenneove mišićne korištenjem molekularne analize gena distrofin.

Sl. 7. Psevdogipertrofiya potkoljenice

Ostale mišićne distrofije

miotonična distrofija - bolest s autosomno dominantno načina nasljeđivanja Nim u kojem pacijentica prisutan abnormalno produženo napetosti mišića (miotoniju). Manifest nesposobnost za opuštanje mišića. Obilježje je udaraljke miotoniju, što se detektira repa čekića mišića. Miotoniju može dijagnosticirati elektromiografske pregled.

Tipični simptomi:

• bilateralni kapak
• slabost lica
• paraliza i slabost prsnoključnosisasti mišić
• rano mrena
• srodnih endokrinih poremećaja (dijabetes, ćelavosti i testisa atrofija).

U terapiji za fenitoin miotonije ili meksiletin koriste. u nasljedna miotoniju promatrana umjerene atrofije i slabost mišića.

Licem ramena mišićnu distrofiju To je autosomno dominantna bolest. Pacijent ima bilateralnu slabost mišića lica i pterigijem raspored noževa. Osim paraliza i slabost proksimalnih mišića gornjih udova obično slabost mišića leđa i zdjeličnog pojasa, tu je nestabilan hod i lumbalni hyperlordosis. Manje česte u distrofije mišića i kongenitalne miopatije utječe na mišiće očne jabučice, i ždrijela.

Ostale nasljedne bolesti

metabolička poremećaji, kao što je glycogenoses, Oni mogu biti u pratnji slabost mišića, često povezane s bol u mišićima i grčevi.

u Obitelj periodična paraliza teška slabost mišića, napadaji mogu biti izazvani stresom, hrane, uzimanja hrane bogate ugljikohidratima, duže izlaganje hladnoći. Bolest može biti povezan s hipo- i HIPERKALIJEMIJA.

stečena bolest

upalne miopatije

polimiozitis Može izraditi kao izolacije, kuka, i zajedno s drugim autoimunim vezivnog tkiva, oštećenja kao što je sistemska skleroza, alveolitis i fibrozne sindrom PTegrena.

đermatomitoze prateću bolest je upalna miopatija s karakterističnim violet (heliotropic) Osip na licu. Svijetli crveni osip može biti lokaliziran na zglobovima, na prednjoj površini prsa, na ekstenzije površinama. Neki bolesnici s dermatomiozitisa, osobito u muškaraca starijih od 45 godina, često postoji maligna neoplazma, na primjer karcinom bronhija ili želuca. ;

Kliničke manifestacije upalnih miopatije su isti kao i u proksimalnom miopatije, ali može također biti prisutna kao rezultat disfagija angažmana grla, bol u mišićima i hyperaesthesia. Također je moguće artralgija i Raynaudov fenomen.

Nakon histološke potvrde dijagnoze provodi se liječenje kortikosteroidi i imunosupresivi (npr azatioprin). Pacijenti trebaju promatrati na nekoliko godina, mnogi ostaju slabost mišića. Jedan od histološki dijagnosticiran varijante bolesti - myositis s pripadna tijela - liječenje ne može biti. Ovo stanje - vrlo čest oblik stečene bolesti mišića koje pogada starije ljude. Obilježje je izborni poraz flexors prstiju i kvadriceps mišića. Nedostatak učinka imunosupresivna sredstva je temelj hipoteze o sekundarnim upalne reakcije u odnosu na degenerativne promjene u mišićnom tkivu.

Neurologija za opće medicine. L. Ginsberg