Aplastična anemija: liječenje, simptomi, uzroci, dijagnoza

Simptomatologije uzrokovana razvojem anemije, trombocitopenija (petehija, krvarenje), leukopenije (infekcije). Dijagnoza se temelji na prepoznavanju pancitopenije u perifernoj krvi i odsutnosti prekurzorskih stanica u koštanoj srži. To može biti korisno eritropoetin, granulocita i makrofaga faktor stimulacije kolonija.

Pojam „aplastična anemija” uključuje pangipoplaziyu koštane srži te u kombinaciji s leukopenije i trombocitopenije.

Rijedak oblik anemije brzo pojavio, brzo dolazi do smrti sa simptomima hemoragijska dijateza i nekrotične ulkusa u odsutnosti periferne krvi mladih crvenih krvnih stanica. Aktivno koštane srži izložen kontinuiranom masti ili mukozne degeneracije zašto se bolest se također naziva „potrošna” koštane srži (panmieloftiz).
Kao koštana srž može uzrokovati različite otrova (na primjer, benzen), infekcije, izloženosti zračenju (sa X zrakama). Slučajevi aplastična anemija, razvoj bez ikakvog vanjskog uzroka, ispravan razmotriti i rezultat iz izlaganja različitih vanjskih faktora, otrovnih ili osjetljivost na tijelo, ali preostalih nepriznata. Kada procvatu inhibicija aktivnosti koštane srži, kao što je slučaj, na primjer, alergijski toksični-aleukia nesumnjivo veliki dio deregulacija hematopoeze. Protiv prisutnosti inferiornosti koštane srži, rekao je daljnji tijek izliječenih slučajeva u kojima je povratak bolesti ne javljaju desetljećima u normalan život bolesnika. Aplastična anemija se javlja češće opskurne prirodu u dobi od 25-30 godina, a dvije trećine slučajeva se javljaju u žena.

Uzroci aplastične anemije

Istina idiopatski aplastična anemija je gotovo polovina slučajeva. Iz razloga postaviti bolest odnosi izloženost određenim kemikalijama, zračenju, lijekova. Mehanizmi ovog učinka nije poznat, ali je njegov temelj smatra se selektivno preosjetljivost.

Fanconijevu anemiju - vrlo rijetka bolest, što je nasljedni oblik aplastična anemija, što je popraćeno koštane poremećaje, mikrocefalijom, hipogonadizam, i smeđa pigmentacija kože. To često mogu biti gotovo prije nego latentnih određenih srodnih bolesti koje uzrokuju perifernu citopeniju. Nakon liječenju popratnih bolesti grofova periferne krvi normalizira, unatoč padu koštane mase mozga.

Akutni erythroblastopenia karakteriziran kratkoročno nestanka stanica - prekursore eritropoeze u koštanoj srži za vrijeme različitih akutnih virusnih bolesti (posebno u ljudskih parvoviruse infekcije) je češći kod djece. Anemije održava dulje vrijeme nakon tretmana akutnih infekcija. Kronični djelomični eritroidnih aplazija može biti uzrokovano hemolitička uvjetima, timoma autoimune mehanizme najmanje - izlaganje određenih lijekova (anksiolitici), antikonvulzivi, toksina (Organski fosfati). Anemija Diamond - crni ventilator, rijedak oblik kongenitalne aplastične anemije, obično se javlja u ranom djetinjstvu, ali se može pojaviti i kod odraslih.

Simptomi i znakovi aplastične anemije

Iako je početak aplastične anemije obično je postupan, često nakon nekoliko tjedana ili mjeseci nakon izlaganja toksinu, ali debi bolesti može biti teška u nekim slučajevima. Simptomi anemije (npr svijetlo) općenito izražen.

Teška trombocitopenija može biti povezana sa stvaranjem petehija i ekhimoza, krvarenje iz desni, konjunktive i drugim tkivima. Agranulocitoza obično dovodi do opasnih po život infekcija. Splenomegalija nije do razvoja transfuzijske hemosiderosis.

Klinička slika se sastoji od niza brzorastućih teških sindroma.

anemic sindrom karakterizira razvoj pas oči bljedilo pacijenata usne krv te boje ne razlikuju iz kože, uši blijedo. Pacijenti se žale na otežano disanje, česte nesvjestice. Hemoglobin svaka dva ili tri dana padne na -5-8%, malo pada u tjedan dramatično niže tsifr- 10-8% i ispod. Simptome visokog krvnog raspada odsutni: Nema tragova žutice, serumu bezbojnog blago obojene duodenalni žuči, slezene nije povećan. Crvene krvne stanice ostaju normalni oblik i boja, indeks boja je blizu jedinstva i poikilocytosis Anisocytosis otsutstvuyut- unatoč oštrim anemije, ne može otkriti regenerativne oblika: jezgrom crvene stanice, polychromatophilia, retikulocita. U koštanoj srži ne nalaze mlade oblike koji potvrđuje paralizu hematopoeze.

hemoragijskog sindroma tromboci tipa uočavamo brzo stvarati petechiae, ekhimoza na koži i sluznicama, uporni, zahtijevajući tamponada nosebleeds, krvavo povraćanje, melena, hematurija. Krvarenja u koži lako izazvati, štipanje kože ili ekstremiteta povlačenjem zhgutom- konvencionalne iglu za potkožno uvođenje lijekova već daje modrice i t. D Krv premazati nema plate, kao u točkastog koštane srži ugrušaka retrakcije ne megakariotsity- nastupaet- vrijeme krvarenja dramatično produljio. zgrušavanja krvi mijenja malo.

Nekrotizirajući ulcerativni sindrom Je karakteriziran bolne lezije krajnika, ustima, guma, sluznice usta, itd g. Kao kod akutne leukemije, zbog -characters cinomom fuzospirillyarnogo simbiozi.

Pacijenti se žale na krvarenje desni, foetor ex ore, ne može progutati hranu, propadanje nepčanim zavjesama poperhivayutsya čak i kada pokušate piti i tako dalje. D. Čir može biti lokaliziran na koži, u crijevnom folikula, što uzrokuje bolne događaje iz želuca, i tako dalje. d. broj neutrofila padne do nekoliko stotina u 1 mm³ ili su u potpunosti nestati na isti način kao i eozinofila. Prema tome, agranulocitoza (m, E. Nedostatak leukocita-granulirani oblici neutrofila i eozinofila u prvom redu), te je uvod u tkivima i anaerobnih piogeni patogena, što često dovodi do fatalne sepse. Ukupan broj leukocita padne ispod 1 i 000-800. Limfociti su relativno prevladavaju, čine 85-90% svih bijelih kuglica.

Slezena, limfnih čvorova, jetre ne povećava, a ne pojačanje hematopoiesis u koštanoj mozgu- prsnog koša i rebra na pokolachivanii bezbolan. Ahilii želudac ne nalaze. I nema znakova organskih oštećenja živčanog sustava.

Uz brz tijek bolesti je stalna značajka oslabiti groznica, osobito u terminalnoj fazi. Adinamične Pacijenti doživljava ekstremne glasnoće slabost- tužba može se razlikovati od slučaja do slučaja, ovisno, na primjer, iz različitih mjesta krvarenja - u retroperitonealnog masti u ovojnica, itd ...

Naravno, prognoza aplastične anemije

U težim slučajevima tipičnim bolesti dovodi do smrti za 1-2 mjeseca, t. E. bolesti kao što se uklapa u dostupne Živjeti van jednostavan sklop na vrh eritrocita bolesti s potpunim prestankom njihove nove formacije. Kada subakutni bolest je odgođen do šest mjeseci ili više s prijevarne poboljšanja, osobito u proljetnim i ljetnim mjesecima.

Dijagnoza i diferencijalna dijagnoza aplastične anemije

• HRAST.
• pregled koštane srži.

Video: Vitalij Starishko, s aplastične anemije dijagnozom

Aplastična anemija mora se posumnjati u bolesnika, posebno onih mlađih, s pancitopenije. Djelomična eritroidnih stanica aplazija (uključuje anemije, Diamond - Crna ventilatora) mora se posumnjati u bolesnika s poremećajima kostiju i normocitnom anemije. Ako postoji sumnja na druge bolesti treba obaviti pregled koštane srži.

Za aplastične anemije karakterizira normocytosis normohromiya i eritrocita (ponekad macrocytosis granične vrijednosti parametara). Smanjenje broja leukocita, uglavnom granulociti. Retikulocita odsutni ili u velikoj mjeri smanjiti njihov broj. Koštane srži celularnosti smanjen. Koštana celularnost srži i indeks sazrijevanje može biti normalan, unatoč nedostatku stanica - preteče eritropoeze.

Kliničke oblike. Dijagnoza aplastične anemije je izrađen kombinacijom kliničkih sindroma. Crvenih krvnih stanica u razmaza krvi predstavlja ravni koja može dezorijentirati protiv ozbiljne dijagnozu bolesti krvi.

Praktično važno je razlikovati simptomatsko oblik aplastične anemije uzrokovane izloženosti na poznatim štetnim vanjskim aspektima zarazne i toksičnih prirodi X luchey- prognoza nešto bolja u ovim oblicima. Lijekova novarsenol, benzena, Ostalo, sulfonamida, derivata antimona, zlato i tako dalje. Dovesti do koštane srži, štoviše, da nije toliko izravan toksični učinak kao stjecanje bioloških netrpeljivosti.

Ona zaslužuje posebnu pozornost tzv septička grlobolja, ili septička angine, kad otrovani prezimiti u žitnom polju (proso, rijetko pšenice, ječma, raži), posebne vrste zaraženih plijesni. Bolest je zabilježena krajem travnja iu svibnju. Inicijalna tužba, peckanje u ustima, mučnina i povraćanje zbog lokalnih nadražuje razmaženo zrna, a zatim se postupno razvio opću slabost, umor protiv pozadina od zadovoljavajućeg općeg stanja, iako je analiza krvi otkriva već leukopenije, a temeljit pregled bolnyh- petehialnim osip na trupu, a noge (leykopenicheskaya korak). U nekim slučajevima postoje alergijske kožne manifestacije, što ga čini moguće pretpostaviti otrovne-alergijske porijeklo bolesti. S progresijom bolesti je temperatura narasla na 39-40 ° C, fenomen nekrotično čira na želucu angina: prljavo sivkasto napada, oticanje limfnih čvorova, distribucije nekroza na mekom nebo- povećanje hemoragijski dijateza s intestinalnog krvarenja, usisavanje pluća, sepsa terminala. Broj leukocita 500-500 padne na 1, čak i do 300 u 1 mm3, neutrofili, do 1% uz prateće povećanje broja limfocita do 98% - smanjena sadržaja hemoglobina do 10% eritrocita gotovo 1000000. indeks boja u blizini jedinstva, reakcije retikulotsitarnaya ne, tu je trombocitopenija. U točkaste koštane srži erythroblastic klice mikronormoblastami zastupljena s vrlo malo piknotičkih yadrom- eritrocita podjela ličnosti megakariotsitov- prevladavaju limfne elemenata. Sedimentacija eritrocita oštro ubrzao, bilirubin u krvi nije uskrsnuo, spušta kolesterol. Smrtnost dosegla 50%. Kada oporavak nekrotične područja postupno odbačen, čirevi očistiti.

Osim aplastične anemije lezija sa sva tri klice medularni hematopoeze poznati oblik lezije samo dvije komponente (eritro leykopenicheskie, leuco trombopgnichoskis, eritro trombopenichsskps) ili samo jedan: agranulocitoza i trombocitopenija, osobito ispod raščlaniti i dati gotovo kliničku sliku.

Kada psevdoaplast n ke anemije hematopoeze i dalje, kao što se može vidjeti uvidom kosti iunktat mozga- slomljena samo vyplyvanie mladih oblika eritrocita u perifernoj krvi. U daljnjem tijeku bolesti može se pojaviti neočekivano dramatično poboljšanje i potpuni oporavak. Klinička slika u psevdoaplasticheskoy anemije obično je malo lakše i uz teške anemije može se promatrati kao što su teški ugnjetavanja bijele krvi i oštar pad broja trombocita u perifernoj krvi.

Slično aplastične anemije sada imaju istu lošu prognozu od akutne leukemije, posebno leykopenicheskie njihov oblik, koji omogućuje da prepoznaju ne samo detalje kliničke slike (blago oticanje limfnih čvorova, slezene), ali pažljivo proučavanje morfologije mononuklearnih leukocita.
Za aplastična anemija se može uzeti na visini od malignih anemije pogoršanja procesa, kada po vrlo niskim brojem hemoglobina može biti vrlo mali regenerativni oblici eritrocita. Međutim, detaljno proučavanje povijesti ukazuje valovitu dugo trajanje, prisutnost povišenih dezintegracije krvnog znakovima, obično stariji pacijent dob ​​i prisutnost živčanih simptoma (funikulyarpy mieloz) daje osnova za dijagnozu malignog anemije.

Za liječenje aplastične anemije

• Konjski anti-thymocyte globulin, kortikosteroidi, ciklosporin.
• U nekim slučajevima, možda ćete morati transplantaciju hematopoetskih stanica.
• To se može koristiti terapiju citokinima.
• Kada, kirurško liječenje se koristi eritroidnih aplazija, zbog prisutnosti timom.

Na ATG terapiju koja je odgovorna za oko 60% bolesnika. Neki stručnjaci preporučuju provedbu početne kožni test (kako bi se utvrdilo alergiju na konjskom serumu) te istodobna primjena kortikosteroida. Primjena ciklosporina ima sličnu učinkovitost: odgovor na liječenje zabilježen je u oko 50% bolesnika ne reagira na primjenu ATG, što ukazuje na razliku između mehanizama. Kombinacija ATG i ciklosporina je također učinkovit. Ako dođe do teške aplastična anemija, bez odgovora na liječenje ATG i ciklosporin, mogu se koristiti, transplantacijom koštane srži ili citokin terapije.

U mlađih bolesnika (osobito <30 лет) может быть эффективна аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток, однако это требует наличия однояйцевого близнеца или HLA-совместимого сиблинга. При установлении данного диагноза все сиблинги пациента проходят исследование на HLA-совместимость.

Djelomična eritroidnih aplazija uspješno podvrgnuti imunosupresivne terapije, osobito ako postoji sumnja o autoimunom mehanizma.

Osigurati pacijenata dobru njegu, dobra prehrana, vitamin C i K, jetre lijekova.

Video: Anemija

Najveća vrijednost u liječenju anemije aplastična, posebno prehrambeni aleukia sada daju transfuziju krvi (na 200-300-400 ml istovremeno) ili pakirane crvenih krvnih stanica (100-200 ml) i penicilina, upozoravajući najteža infektivan i septički komplikacije i ima blagotvoran učinak i razvijena nekrotične lezije ulceroznog (u potonjem slučaju, penicilina i lokalno primjenjuje). Iz sulfonamida također primijetio dobre učinke u prehrambene aleukia (gutanje Sulfidine uobičajene doze i drugih droga i prah nekrotične ulkusi) streptotsidom, mada sulfonamidi treba primjenjivati ​​s oprezom, jer u rijetkim slučajevima, oni uzrokuju gubitak krvi.

Ako postoji razlog da se supresija koštane srži snažno djeluje slezenu, splenectomy može biti naznačeno.

Prevencija aplastične anemije

Kada probavni aleukia jer je uzrok bolesti je poznat, profilaksa je spriječiti potrošnju overwintered u žitnom polju. Također treba biti oprezan prilikom dodjeljivanja kemoterapijska sredstva za koje se zna da oštetiti koštanu srž, osobito u bolesnika koji imaju otkriti s obzirom na netolerancije tih lijekova (droga osip, groznica, leukopenija).