Nefroblastom: liječenje

Interdisciplinarni pristup u procjeni i liječenju bolesnika s Wilmsov tumor i međunarodnu suradnju stručnjaka u tom području u posljednjih 30 godina su poboljšani izlječenja djece s ovom bolešću od 50% na gotovo 90%.

epidemiologija

Ulog Wilmsov tumor račune za oko 8% slučajeva raka kod djece.

Video: Oncourology WNOF2016

U Velikoj Britaniji godišnje pogađa približno 70 novih slučajeva Wilmsov tumor.

Omjer muškaraca i žena podjednako. Najveći broj slučajeva dijagnosticira u djece u dobi od 3-4 godina. U dobi od 10 Wilmsov tumor je rijedak, ali ponekad se dijagnosticira u odrasloj dobi.

Brojne bolesti i stanja povezanih s nefroblastom:

• prirođene malformacije urogenitalnog sustava;
• hemihypertrophy;
• aniridia;
• Međutim, većina pacijenata navedene postoje anomalije. genetskih obilježja

WT-1 gen - gensupressor rasta tumora lokaliziran na kromosomu 11 u bolesnika s nefroblastom, WAGR sindrom (Wilms` tumora Aniridia, Gemtounnary abnomalities i mentalnom retardacijom -, nefroblastom, aniridia, hipogonadizam, mentalnu retardaciju). Brisanje ili mutacija ovog gena je prijavljen kod nekih bolesnika s sporadično Wilmsov tumor. Drugi gen odgovoran za razvoj Wilms-ovog tumora povezana s Beckwith-Wiedemann sindrom (nefroblastomu, makrogloziju, visceromegaly) i još uvijek nije kloniran.

Simptomi i znakovi

Tumor u trbušnoj šupljini (kuglasti oblik, glatke površine, lokaliziran u donjem području).

• Bol.
• Hematurija.
• Groznica, gubitak težine.
• Hipertenzija.

dijagnostika

Dijagnoza uključuje primjenu sljedećih studija.

• Ultrazvuk abdomena za doradu u veličini tumora, njegov položaj, kao i procjena donju šuplju venu opstrukcije.
• Rendgenski pregled prsnog koša kako bi se isključila metastaze u grudnom košu.
• Krvni testovi.
• Koagulacija (mogućnost stečena von Willebrandov bolest).
• Analiza mokraće.
• Sadržaj kateholamina u urinu isključiti neuroblastoma.

Prije nego što izvršite nephrectomy, treba provjeriti funkcioniranje drugog bubrega. To se može učiniti putem intravenskom urografijom, skeniranje dimerkaptoyantarnoy kiselinu (DMSA), Tc-99-označen ili dinamike izlučivanje kontrastnog sredstva daju se u obavljanju CT prsa i trbuha.

razlozi

Prema histološkom strukturi Wilmsov tumor se dijele u dvije velike skupine.

Tumori s povoljnom prognozom (90%)

• Za klasične izvedbi tumora karakteriziranih prisustvom sva tri od slijedećih strukturnih komponenti: epitelne stanice, tumorske stanice i strome elemenata.
• Rabdomiomatoznaya diferencijacija.
• Monomorfni epitela varijante strukture.

Tumor s lošom prognozom

• Ponekad, kada je u tri točke struktura anaplazija - nepovoljan znak.
• Većina tumora s lošim histološke strukture znatno čine rak i nije istina varijante Wilmsov tumor: u djece, ovi tumori često metastaziraju u malignom kosti- rabdoidni tumor.

liječenje

Dosadašnja iskustva jasno pokazuju da pacijenti s Wilmsov tumor trebao biti primljen u Dječjem Cancer Center, njihov tretman ne bi trebao sudjelovati u konvencionalnim pedijatrijskim klinikama. Ako kirurzi, zračenja terapeuti, pedijatri ili nefrologa koji ne rade u dječjem centru raka s dovoljno iskustva suočiti u svojoj praksi s djetetom koje pati od Wilmsov tumor, oni bi trebali poslati odmah u specijalizirani centar.

kirurško liječenje

Kirurško uklanjanje pogođeni bubrega i je, očito, će biti glavna metoda liječenja bolesnika s Wilmsov tumor. Tu su sporovi oko optimalnog vremena operacije, svrsishodnosti biopsije i preoperativne kemoterapije. SAD (NWTSG) strogo pridržavati načela neposrednog zahvata slijedi kemoterapija, ovisno o stadiju raka. U europskim zemljama, SIOP (SociPita Internationale ctOncologie PUdiatrique - Međunarodno društvo za dječju onkologiju) studirao izvedivost preoperativne obrade za Wilmsov tumor. I iako to nije dokazano da je ovaj pristup je bolji, međutim, očito je da je opravdano u nekim slučajevima. Da pojasnimo ovo pitanje u Velikoj Britaniji pokrenula istraživačkih grupa WT3 UKCCSG.

• Kada bilateralne lezije tumora bubrega je jedna često ima male veličine, koji omogućuje resekciju bubrega.

adjuvantna terapija

Dodatna kemoterapija i zračenje trenutno se smatra značajnom osim kirurškog liječenja Wilmsov tumor. Značajan napredak u liječenju Wilmsov tumor, rezultat su zajedničkih napora NWTSG, SIOP i UKCCSG.

Opći pristup liječenju tumora bi trebala biti takva da odgovara fazi procesa tumora povećava mogućnost oporavka i smanjen potrebu kemoterapije i radioterapije. Tako, djeca s faza I i II i tumora histološki povoljnom ostvarenju tumora radioterapija može izostaviti.

Glavne značajke istraživanja NWTS1

• Faza I. Djeca do 2 godine starosti ne zahtijevaju terapiju zračenjem
• Faza II i III. Kombinirana terapija AMD-a i VCR učinkovit lijek sam
• Korak IV. vinkristin predoperativna terapija je neučinkovit
• Ostale značajke. Histološki nepovoljno vrsta tumora uključivanja u procesu limfnih čvorova pogoršava prognozu

Glavne značajke istraživanja NWTS2

• Terapija Faza I. zračenja je beskorisno, bez obzira na dob bolesnika. 6 mjeseci terapija vinkristin i aktinomicina D je jednako učinkovit kao 15-mjesečnih
• Faze II, III i IV. Dodavanjem doksorubicin kombinirane terapije shemi vinkristin + aktinomicin D povisio je preživljavanje

Glavne značajke istraživanja NWTS3

• Korak I. 10 tjedana terapije shema vinkristin + aktinomicin D učinkovit kao 6-mjesečno
• Korak II. Intenzivna terapija shema vinkristin + aktinomicin D učinkovit kao terapija s tri kemoterapijom. Dodatna terapija zračenjem nema učinka na preživljavanje
• Korak III. Intenzivna terapija shema vinkristin + aktinomicin D učinkovit kao terapija s tri kemoterapijom. Ozračivanje trbuha, u kojem je doza lokalizirani tumor 10 Gy ima isti učinak kao doza zračenja je 20 Gy
• Ostale značajke. Dodavanje ciklofosfamid kemoterapija sheme vinkristin + actinomicin D + doksorubicin nije povećala preživljavanje

Prvi lijekovi koji se koriste za kemoterapiju u bolesnika s Wilmsov tumor bio vinkristin i dektinomicin. Ovi lijekovi su još uvijek čine osnovu kemoterapije za većinu pacijenata. Doksorubicin tretman poboljšava rezultate u fazama III i IV. Provođenje ispitivanja ostalih lijekova, kao što je karboplatin, etoposid i ifosfamid u bolesnika s lošom prognozom i povremeno tumora.

rezultati liječenja

Rezultati tretmana u većine pacijenata s Wilmsov tumor povoljni. Trenutno, 75% djece s ovog tumora može biti uspješno tretirana bez određivanja doksorubicin ili radijacijsku terapiju, te na taj način izbjeći negativne dugotrajne posljedice povezane s kemoterapijom i radioterapijom. Međutim, bolesnike treba pažljivo pratiti dugoročno, obavljanje povremene ultrazvuk abdomena i prsnog koša X-zrake. Liječenje bolesnika s rekurentnim tumora može znatno produljiti vijek od 30-40% od njih.

Rezultati liječenja pacijenata s tumorom Wilmsov prema NWTS III

• Korak I: 2 godine bez ponavljanja preživljavanje - 92% - Ukupna stopa preživljenja 2 godine - 97% - Liječenje - 10 tjedana kemoterapija shema vinkristin + aktinomicin C
• Faza II-III: 2 godine bez ponavljanja preživljavanje - 87% - Ukupna stopa preživljenja 2 godine - 91% - Liječenje - 15 mjeseci kemoterapija shema vinkristin + aktinomicin DP + doksorubicin
• Korak III: 2 godine bez ponavljanja preživljavanje - 78% - Ukupna stopa preživljenja 2 godine - 86% - liječiti - 10 Gy + vinkristin + D ± zktinomitsin tsoksorubitsin
• Stupanj IV + nepovoljan histološki tip tumora: 2 godine bez ponavljanja preživljavanje - 72% - Ukupna stopa 2 godine preživljavanje - 81%

Rezultati liječenja pacijenata s Wilmsov tumor prema UKWI

• Korak sam: tri godine povratak Preživljenje bez - 90% - Ukupna brzina 3-godišnje preživljavanje - 96% - 6 godina bez znakova bolesti opstanak - 89% - Ukupno preživljenje u 5 godina - 96%
• Korak II: povratak 3 godine bez preživljavanje - 85% - Ukupna stopa preživljenja 3 godine - 94% - 6 godina bolesti preživljenja bez - 85% - Ukupno preživljavanje na 5 godina - 93%
• Korak III: 3 godine povratak bez Opstanak - 82% - Ukupna brzina 3-godišnjeg preživljavanja - 83% - 6 godina bez znakova bolesti opstanak - 82% - Ukupno preživljenje u 5 godina - 83%
• Faza IV: 3 godine bez relapsa preživljavanje a - 58% - Ukupna stopa preživljenja 3 godine - 65% - 6 godina bolesti preživljenja bez - 50% - Ukupno preživljavanje na 5 godina - 65%

Štetni učinci liječenja uključuju:

• retardacija rasta;
• plućne funkcije;
• srčane disfunkcije;
• oštećena funkcija bubrega;
• poremećena funkcija jetre;
• smanjene plodnosti ili sterilnost;
• Razvoj sekundarnih tumora.