Aldrich - sindrom imunodeficijencije Wiskott s ekcema. Kronična granulomatoza

Imunodeficijencija s trombocitopenijom i ekcema (Wiskott - Aldrich sindrom) je sindrom karakteriziran nemogućnosti formiranja protutijela protiv antigena koji sadrži polisaharide, trombocitopeniju, ekcemi i opetovanu infekciju. Sindrom je prvi put opisana 1937. od Wiskott, Aldrich - u. 1954 Etiologija -retsessivnaya umrežena s X-vezani nasljeđivanja. Patogeneza je nejasno.

Utvrđeno je da postoji neuspjeh na priznavanje polisaharida antigena, te stoga predlažemo da se normalno razvila limfnog tkiva oštećena sekundarno zbog ponavljanih zaraznih bolesti i imuno deficijencije raste s dobi. Karakterizira osip koji se pojavljuje nekoliko mjeseci i ponoviti zaraznih bolesti (virusni i bakterijski), često otitis i upala pluća.

Zarazne bolesti povezanih s povišenim trombocitopenija i krvarenja. U starijoj dobi, postoji svibanj biti ponovno infekcija herpes simplex, primanje ponekad teške smrti znakova. bolest žlijezda slinovnica javlja od infekcija i Pneumocystis pneumonije, često promatrane alergije na hranu i druge alergene. Kao rezultat toga, krvarenje anemije. Tu se povećava sa smanjenjem dobi IgM i IgA povećanje i E.

Razina komplementa, interferon, funkcije leukociti normalna. Pokazuju poremećaje stanične imunosti koji je postavljen na izoliranim krvnim limfocita. Označena limfopenija. Trombotsitopeiii stupanj varira. Prognoza je loša, prosječna dob bolesnika bila je 3,5 godina.

Promjene u limfnim čvorovima To ovisi o dobi pacijenta. U male djece, postoji samo blagi stupanj iscrpljenja T-zavisnih područja na pozadini od normalne folikularne građe. U djece školske dobi - jasnu sliku troše T i B zona, folikula nema takve promjene zabilježene su u slezeni i gastrointestinalnom traktu. Međutim, prema drugim izvorima, folikula u normalnom crijevu. Kao što je opisano timusa hipoplazije, normalne strukture sa smanjenjem tjelesne mase i atrofiju njega.

U koštanoj srži - normalni ili smanjenje broja megakariocita. U plućima - upala pluća. Izraženo hemoragijski dijatezu. Opisuje višestruke subperiosteal hematom, krvarenje u probavnom traktu i drugim organima. Ekcem se nalazi u području lakta, prepone, potkoljeni nabor.

Kronična granulomatoza

kroničan granulomatoza (CGD) je nasljedni defekt funkcije leukocita baktericidno s ponovljenim granulomatoznih infektivnih lezija čvorovima kože, pluća, jetre i limfne, s hipergamaglobulinemijom, anemija i leukocitoza. bolest je prvi put opisana Berends et al. 1957

S obzirom na činjenicu da su djeca umro u ranom djetinjstvu, u dobi od povratnih bakterijskih infekcija između, to se zove koban granulomatoznih bolesti djece. Bolest je recesivno nasljedna priroda patnje genotipichsski povezan na X kromosomu. Bolesna dječaka. Nositelj abnormalnog gena su žene koje se ne razboli, ali oni imaju sposobnosti da smanje baktericidna bijelih krvnih stanica u usporedbi sa zdravim ispitanicima.

Patogeneza je povezana s oštrim padom aktivnosti enzima heksoza monofosfat šant, koja smanjuje proizvodnju vodikovog peroksida, iz koje je pak ovisi o učinku baktericidnog leukocita. Fagocitoza se provodi, ali nema baktericidno djelovanje. Ubojica učinak također prekršen u odnosu na tip kvasac poput gljiva Candida.

zanimljivo Sigurnost baktericidno djelovanje s obzirom na streptokoka i pneumokoka, koji ovisi o sposobnosti tih mikroorganizama se proizvodi vodik peroksid, međutim, u bolesnika s kroničnom granulomatoza opaža infektivnih bolesti uzrokovanih Streptococcus i pneumokoka. Kao patogeni prevladavaju Staphylococcus aureus, Escherichia coli, Proteus, Salmonella, gljivice Candida roda. U stanju pokazati da, osim kršenja baktericidno funkcije neutrofila, što pad u eozinofila i monocita, tako da svi fagocitna sustav tijela oštećen u CGD.

dostupnost u bolesnika s kroničnom bolešću granulomatoznom granulomi u nakupine lipochromes i mukopolisaharida u fagocita indikativno metaboličkih poremećaja. Međutim, njegova priroda ostaje nejasno - ili ti kršenja pojaviti drugi put pod utjecajem infektivnog procesa, ili su rezultat primarnim nedostatkom razmjena makrofagnog sustava.